Ne možete se riješiti osipa na prstima? Hitno provjerite postoji li akrodermatitis Allopo. Ovaj jedinstveni oblik pustularne psorijaze teško je dijagnosticirati, neprestano se ponavlja i prijeti invalidnošću..
Novi pogled na patogenezu akrodermatitisa Allopo i pristup njegovom liječenju
Acrodermatitis Allopo je izuzetno rijetka, te stoga samo površno proučena bolest, karakterizirana stvaranjem pustula na falangijskim prstima.
Dermatolozi još uvijek nisu postigli konsenzus o prirodi takvog postupka. Neki autori to povezuju s patogenezom pustularne psorijaze, drugi - s tijekom impregnacije Gebre, treći inzistiraju na tome da je klinička slika patologije jedinstvena i omogućava vam klasificiranje kao neovisnu dermatozu.
Acrodermatitis Allopo: pustularna bolest i njeni uzroci
Većina dermatologa pripisuje Allropo akrodermatitis (AA) skupini pustularne psorijaze i ta je odluka opravdana. Prvo, bolest karakterizira stvaranje pustula na falange prstiju - elementi osipa koji izgledaju kao šupljine s gnojnim eksudatom. Drugo, u krvnim pretragama i kulturama primarnih stanica uzetih od bolesnika s AA infektivne čestice se rijetko otkriju. Obje kliničke značajke zajedničke su svim vrstama pustularne psorijaze..
Unatoč žestokim raspravama, danas se Acrodermatitis Allopo smatra zasebnom nozološkom jedinicom. Izolacija bolesti temelji se na specifičnostima lokalizacije, formiranja, razvoja i involucije pustula.
Klinička slika AA jedinstvena je i ne dopušta njegovo pripisivanje drugim patologijama. Suprotno tome, postao je razlog za kombiniranje niza kožnih lezija slične lokalizacije u skupinu akrodermatitisa.
Etiologija akrodermatitisa Allopo još nije proučena. Sterilnost sadržaja pustula ukazuje na neinfektivnu prirodu bolesti. Tijekom niza istraživačkih radova utvrđeno je da na razvoj patologije utječu:
- imunološki poremećaji;
- nasljedna sklonost psorijazi;
- neispravnost živčanog sustava.
Najnovija inačica etiologije AA i dalje je najpopularnija, jer lezije ANS-a dovode do kršenja trofizma tkiva, što je prepun patološke promjene u njihovoj strukturi.
Klasifikacija
Acrodermatitis Allopo je kronična i trajno relapsirana bolest. Prema prirodi kliničkih manifestacija dijeli se na tri oblika: tipičan, abortivni, maligni.
Tipičan oblik
U tipičnom akrodermatitisu, primarne pustule nastaju na dohvat ruke. Postupno se stražnje površine stopala i / ili ruku uključuju u patološki proces. Bolest može biti:
- Vezikularna - crvenilo kože, pojava vezikula s prozirnim eksudatom.
- Pustular - pridruživanje infekcije, pretvorba bistrog eksudata u gnojni.
- Suho - ljuštenje kože, stvaranje sekundarnih elemenata osipa: ljuskica, kore i rane.
- Eritematozno-skvamozni - formiranje polimorfnih osipa: pustula, vezikula, eritema.
Abortivni oblik
Uz abortivni akrodermatitis, pustule se pojavljuju samo na palcu i kažiprstu. Bolest može biti vezikularna i pustularna..
Maligni oblik
Sa zloćudnim akrodermatitisom, pustule nastaju na dermisu i epidermi po cijelom tijelu i imaju eritematozno-skvamozni karakter.
Ovaj oblik bolesti prepun je formiranja višestrukih oštećenja kože, propadanja nokta, skraćivanja i odbacivanja nekrotičnih falangi i udova.
Simptomi manifestacije
Izrazita manifestacija Allopo akrodermatitisa je stvaranje vodenastih ili purulentnih pustula na falangi i noktnim pločama prstiju i nožnih prstiju. Pogođena područja dermisa i epidermisa pocrvenjavaju, nabubre i prekrivaju se višestrukim elementima osipa, stapajući se u "gnojne otoke" različitih oblika.
S vremenom se falange prstiju zadebljaju, a valjci za nokte puknu, gnječe se, izmiču i odbacuju se. Umjesto otvorenih pustula nastaju erozije, prekrivene ljuskavim koricama. Ispod njih su vidljive svježe pustularne formacije. Od početka do kraja, patološki proces je popraćen paljenjem, bolom.
Dijagnostika
Dijagnosticiranje akrodermatitisa je teško. Praktični dermatolozi nisu dovoljno upoznati s klinikom bolesti, zbog njezine rijetkosti. I putomorfološki znakovi pustularne dermisa prstiju i nožnih prstiju slični su patogenezi mnogih oblika psorijaze i dermatitisa, što prisiljava na uporabu diferencijalne dijagnoze. Štoviše, ponekad se vjerojatne bolesti isključuju ne tijekom dijagnoze, već u fazi liječenja, točnije - s njegovom neučinkovitošću.
Klinika bolesti
Može se pretpostaviti da su pustule nastale na pozadini Allopo akrodermatitisa, u skladu s njihovom karakterističnom lokalizacijom - na grebenima noktiju i falangi prstiju. Proces se često proteže na dermisu ruku i nogu, utječe na koštano tkivo. No početni stadiji bolesti uvijek teku ograničeno: osip se formira uglavnom na palcu, rjeđe na palcu i kažiprstu.
Pathomorphology
Tijekom morfološke studije, u zahvaćenom dermisu nalazi se upalni infiltrata natrpan neutrofilnim granulocitima..
A u epidermi - keratiniziranim i pigmentiranim područjima, proširenim intergapilarnim procesima i neutrofilnim Kogojevim pustulama, što je karakterističan znak AA i još tri bolesti:
- Reiterov sindrom;
- impetigo Gebra;
- gonorejska keratoza.
Zidovi neutrofila presijecaju pustule Kogoya, tvoreći mrežu nalik spužvi. Kako se osipi razvijaju, u središtu im se uništavaju stanične stijenke - stvara se šupljina, čija je periferna mreža dugo vremena "ukrašena" mrežom.
Diferencijalna dijagnoza
Klinička slika Allopo akrodermatitisa slična je patogenezi psorijaze, kožne kandidijaze, pioderme, herpetiformnog impetiga, dermatitisa iz Dühringa i Andrewa. Nakon razgovora i pregleda pacijenta, sastavlja se popis mogućih bolesti i provodi se niz studija kako bi se svaka od njih isključila. Ako nije potvrđena nikakva patologija, počet će se postaviti dijagnoza..
liječenje
Liječenje akrodermatitisa Allopo usmjereno je na zaustavljanje kliničkih manifestacija, smanjenje učestalosti recidiva i smanjenje rizika od razvoja pomoćnih bolesti.
Teško je postići remisiju pustularne epidermalne lezije, što se objašnjava nedovoljnim poznavanjem klinike za patologiju i rijetkim publikacijama o učinkovitosti različitih metoda njenog liječenja.
Kod djece
Antibiotici i sulfonamidi prikazani u pustularnoj psorijazi nisu djelotvorni u AA i, u nedostatku sekundarne infekcije, obiluju generalizacijom gnojnog procesa. A terapija koja se temelji na primjeni glukokortikosteroida dovodi do pogoršanja bolesti. Takvi lijekovi su indicirani samo u ranim fazama bolesti i obično se koriste u tandemu s sredstvima koja sadrže kalcipotriol..
Primjena prednizolona je zbog protuupalnih i antialergijskih učinaka. Daje se intramuskularno 7 dana. Tada se smanjuje dnevna doza lijeka, nastavljajući terapiju do 10 dana. U budućnosti se glukokortikoid koristi isključivo u obliku masti nanesenih na područja zahvaćene kože.
Medicinska literatura opisuje mnoge slučajeve učinkovite uporabe akrodermatitisa Allopo sistemski retinoidni akitretin u tandemu s vanjskim kombiniranim lijekom na bazi topičkog steroida i kalcipotriola.
Ali kod djece je rizik od nuspojava ovog lijeka velik zbog veće vrijednosti omjera kože i tjelesne težine. Ako je rizik od nuspojava od terapije niži od koristi, tada je lijek uključen u program liječenja.
U odraslih
Liječenje odraslih temelji se na istim principima kao i djeca. Ali s obzirom na minimalan rizik od komplikacija od upotrebe aktretin retinoida, on obično vodi tečaj lijekova.
Program liječenja može uključivati fotohemoterapiju, UVF i PUVA terapiju. Fotokemijska terapija propisana je tek nakon procjene omjera očekivane koristi od nje i rizika od komplikacija.
PUVA terapija temelji se na UV zračenju zahvaćenih tkiva u kombinaciji s fotosenzibilizatorima. UV svjetlo utječe samo na epidermu i dio dermisa, pa je njegova uporaba opravdana u ranim fazama bolesti.
prevencija
Prevencija akrodermatitisa Allopo uklanjanje čimbenika koji doprinose trofičkom poremećaju i promjeni strukture tkiva. Potrebno je riješiti se loših navika, normalizirati prehranu, više se kretati i održavati imunitet.
Prognoza za akrodermatitis Allopo je povoljna. Međutim, gnojna lezija je uporno i često se ponavlja. A agresivni tijek patologije prepun je invalidnosti: skraćivanje prstiju, gubitak ploča nokta, odbacivanje nekrotičnih falangi. Stoga se kvaliteta života oboljele osobe značajno smanjuje.
Kupiti online
Web stranica izdavačke kuće Media Sphere
sadrži materijale namijenjene isključivo zdravstvenim radnicima.
Zatvaranjem ove poruke potvrđujete da ste certificirani
medicinski radnik ili student medicinske obrazovne ustanove.
koronavirus
Profesionalni chat moskovskih anesteziologa i reanimatora pruža pristup živoj i kontinuirano ažuriranoj biblioteci materijala vezanog uz COVID-19. Napori međunarodne zajednice liječnika koji sada rade u epidemijskim zonama knjižnicu svakodnevno obnavljaju i uključuje radne materijale za podršku pacijentima i organiziranje rada medicinskih ustanova.
Materijale odabiru liječnici i prevode ih dobrovoljni prevoditelji:
Akrodermatitis enteropatski
OMIM 201100
Naš stručni tim će odgovoriti na vaša pitanja.
Enteropatski akrodermatitis (acrodermatitis enteropathica) - Danboltov sindrom - Kloss, Brandtov sindrom.
Enteropatski akrodermatitis smatra se autosomno recesivnom bolešću zbog smanjene apsorpcije u crijevima zbog nedostatka cinka i nedostatka enzima oligopeptidaze (hidrolizira oligopeptide nastale uslijed razgradnje proteina). Nađene u koži, sluznici i crijevima kakija, gljivice roda Candida, protozoje pojavljuju se po drugi put kao rezultat razvijanja imunodeficijencije.
Oko 20% bolesnika su djeca rođena iz bračnih odnosa. Česti slučajevi u obitelji.
Rijetki slučajevi razvoja bolesti kod odraslih uzročno su uzrokovani sekundarnim nedostatkom cinka povezanim s zlouporabom alkohola, poremećajima malapsorpcije kod bolesti gušterače, operacijom crijeva itd..
Prvi znakovi bolesti javljaju se u dojenčadi, često nakon prebacivanja na umjetno ili mješovito hranjenje. Obično imaju promjene na koži. Osip je simetričan, smješten u velikim naborima, oko usta, očiju, u anogenitalnoj regiji, stražnjici, ekstenzorskim površinama zglobova koljena i lakta. Polimorfna je, u početku eritematozna, vezikulo-pustularna ili bulozna, koja se postupno stapa u velike, vlažne, erodirane žarišta, prekrivene kore serozne ili serozno-purulentne prirode. Gotovo svi pacijenti na pogođenim područjima pokazuju znakove sekundarne piogene infekcije. Oko 97% bolesnika ima paronihiju, distrofiju noktiju, često - odbacivanje ploča nokta. Gotovo stalni znak je alopecija različite težine, često totalne.
Zajedno s kožnim manifestacijama (ponekad i ranije), 91% bolesnika razvija dijareju različite težine. Stolica je obilna, pjenasta, žuto-siva (steatoreja).
Tečaj je dug s periodima pogoršanja. Tijekom puberteta moguće je ublažiti neke simptome. Bez liječenja, pacijenti umiru od interkurentnih bolesti. Prognoza ovisi o pravovremenosti dijagnoze, adekvatnosti i dosljednosti liječenja.
Mutacije gena SLC39A4 odgovorne su za oblik enteropatskog akrodermatitisa s nedostatkom cinka. Protein kodiran genom SLC39A4 odgovoran je za apsorpciju cinka. Gen SLC39A4 kodira protein koji je odgovoran za apsorpciju cinka, a eksprimiran je u nekoliko tkiva, kao što su debelo crijevo, dvanaestopalačno crijevo i tanko crijevo. Gen SLC39A4 nalazi se na dugom kraku kromosoma 8, a sastoji se od 12 eksona.
Centar za molekularnu genetiku sekvencionirao je čitavu sekvencu kodiranja gena SLC39A4.
Enteropatski akrodermatitis u djece
Utvrđeno je da cink ima važnu regulatornu ulogu u tijelu. Njegov nedostatak uzrokuje smanjenje enzimske aktivnosti i sintezu nukleinske kiseline, kršenje metabolizma triptofana i inhibiciju staničnog i humoralnog imuniteta. Razlog oslabljene apsorpcije cinka je odsutnost cinkovog faktora koji se nalazi u majčinom mlijeku. Histološke i histokemijske metode otkrile su smanjenje enzimske aktivnosti sukcinat dehidrogenaze i leucin aminopeptidaze, izrazitu promjenu u ultrastrukturi stanica Paneta (enterocit s acidofilnim granulama) histološkim i histološkim metodama. citoplazma, stvaranje divovskih granula i inkluzija. Aktivnost serumske alkalne fosfataze koja ima cink u strukturi je smanjena. Utvrđeno je da kod fibroblasta bolesnika s enteropatskim akrodermatitisom izlučivanje cinka iz stanice ne kasni, ali je njegovo vezanje na staničnu površinu i prodor u stanicu otežan. Poznato je da je udio cinka u fibroblastima pacijenata bio 62% ispod normalnog. Uočena je slična privlačnost cinka prema membranama, ali brzina i volumen prodora u stanicu kod pacijenata su niži za 38%.
Uz nedostatak cinka, usporavanje rasta i nerazvijenost genitalija kod muškaraca oštećuje kožu, uključujući razvoj usne perianalne i akralne dermatitisa, kao i prisutnost peruti, akni i različitih oblika pelenskog osipa, inhibicije apetita, letargije, letargije, letargije, koji su povezani s nedostatkom cinka. zacjeljivanje rana, neurosenzorni i imunološki poremećaji na staničnoj razini.
Stimulirajući T stanice s fitohemaglutininom u trajanju od 24 do 72 sata, bilo je moguće izolirati receptor transferina, koji se ima sposobnost vezanja za cink i stimuliranja sinteze DNA u preaktiviranim i aktiviranim T limfocitima. Pokazano je da se kao rezultat takve stimulacije razina nuklearnog proteina povećava s 5 na 40%. Utvrđena je optimalna koncentracija cinkovih soli (0, 1–4, 0 mM), koja uzrokuje mitogenu reakciju u uspavanim stanicama. Veće koncentracije imale su toksičan učinak. Ovi podaci objašnjavaju ulogu i učinak cinka na imunološku aktivnost stanica u bolesnika s enteropatskim akrodermatitisom. Apsorpcija cinka u bolesnika kretala se u rasponu od 16 do 30%, dok je stopa apsorpcije u kontrolnim uzorcima bila 58–77%. Nakon uzimanja velikih doza cinka aspartata⊗ (400 mg 2 puta dnevno), svi klinički simptomi su nestali u roku od 1 tjedna.
Bolest se nasljeđuje na autosomno recesivno. Krvni brakovi javljaju se u 25% slučajeva. U rodbine bolesnika često se smanjuje i sadržaj cinka, iako ovaj simptom nije dovoljan za otkrivanje heterozigota.Niska razina cinka može se primijetiti nedostatkom cinka u prehrambenim proizvodima, produljenom parenteralnom prehranom, upalnim bolestima gastrointestinalnog trakta, alkoholnom cirozom.
Bolest se može javiti i u ranim danima i u dobi od 1,5 do 2 godine života, u nekim slučajevima i kod starije djece i odraslih. Kožne manifestacije razvijaju se istodobno s probavnim smetnjama, prethode im ili nastaju kasnije. Ponekad probavni poremećaji mogu biti blagi ili se javljaju samo u prvim godinama bolesti.
Na koži se pojavljuju eritematozno-edematozni žarišta s vezikulama, žuljevima i pustulama, njihova omiljena lokalizacija je oko prirodnih rupa, na rukama i nogama, u stražnjici, perineumu, genitalijama i ingvinalnim naborima. Osip je obično simetričan, ima oštre granice i nepravilnih oblika, često na rukama i nogama u obliku paronihije. Nadalje se proširio na zglobove koljena i lakta. Često se elementi spajaju u opsežne žarišta s plačućim, serozno-purulentnim koricama, nalik kliničkoj slici ekcema, psorijaze, bulozne epidermolize, kandidijaze. Nabori mogu razviti vegetaciju. U neaktivnoj fazi primjećuje se značajan piling u žarištima lezije. Ponekad hiperkeratotski plakovi nalikuju nevoidnim formacijama. Sluznice su često pogođene: heilitis, stomatitis, konjuktivitis, blefaritis s fotofobijom, glositis, vulvitis. Mogući ektropion, usporeni razvoj zuba. Jedan od karakterističnih znakova bolesti je kršenje rasta dlaka na glavi, obrvama, trepavicama u obliku stanjivanja, stanjivanja i gubitka, do ukupno. Nokti uzdužno i poprečno prugasti, oniholiza. Neki pacijenti imaju mentalne poremećaje.
Važan simptom enteropatskog akrodermatitisa je probavni poremećaj (gubitak apetita, natečenost, česte olabavljene stolice sa sluzi, nešvarena hrana i neugodan miris). Opće stanje pacijenata pogoršava se, pojavljuje se subfebrilna temperatura ili groznica pogrešnog tipa. Napredovanje patološkog procesa popraćeno je usporavanjem razvoja djeteta, usporavanjem rasta, gubitkom težine. Pojavljuju se razdražljivost, suzavac, letargija, kasnije - apatija, depresija. Tok bolesti je težak, s pogoršanjima i remisijama. Tijekom puberteta tijek bolesti omekšava, ali ne isključuje se pogoršanje. Bez liječenja bolest često napreduje, komplicira se bakterijskom i kandidamitičkom infekcijom, a završava smrću..
Bolest se dijagnosticira na temelju karakterističnih manifestacija kože s lokalizacijom uglavnom periorično, na području ruku i nogu, dispeptičkim poremećajima i alopecijom, koje se obično javljaju tijekom prijenosa djeteta na umjetno hranjenje.
Histološki se u epidermisu otkriva međućelijski edem s stvaranjem suprabasalnih mjehurića, u dermisu - edema, perivaskularnih limfocitnih infiltrata, uglavnom u gornjem dijelu dermisa.
- Distrofični oblik obiteljskog pemfigusa
- mjehurići su posljedica traumatičnih učinaka
- upalne promjene su sekundarne
- nema proljeva
- Dječji ekcem
- karakteriziran mikrovezikulacijom, intenzivnim svrbežom
- nema žuljeva, proljeva i alopecije
- Psorijaza
- tipične psorijatične lezije (tj. eritematske papule i plakovi s debelim ljuskama) na ostalim dijelovima tijela
- psorijatični fenomeni su pozitivni
- rijetko se razvija u dojenčadi
- ne prati proljev, alopecija
- nema buloznih reakcija
- bez erozije
- kvašiorkor
- nema osipa i perioritsifialnogo mjesto osipa
- Atopijski dermatitis
- područje pelena obično ostaje neizmijenjeno
- česti zahvat trupa kod djece
- česta oštećenja lica (na primjer, obrazi), ali rijetka - perioralna i periorbitalna zona.
- obično popraćen svrbežom
- Impetigo
- prevalencija žarišta obično nije tako velika
- osip je predstavljen erozijama sa žutim koricama
- eritematska mjesta obično su odsutna
- Pelenski dermatitis
- osip je ograničen na područje pelena
- Seboroični dermatitis
- česta oštećenja vlasišta (tj. gneiss, "seboroična kapa")
- kožni osipi su često prekriveni "masnim" ljuskama.
- perioralna i periorbitalna žarišta su rijetka.
- bez erozije
Cink oksid propisan je od 0, 03–0, 15 g dnevno, ovisno o dobi. Kod teške bolesti i male učinkovitosti liječenja, doze se mogu povećati. Enteroseptol ima pozitivan učinak, ali se zbog velike toksičnosti rijetko koristi. U kliničkom oporavku, doza cinka smanjuje se do potporne, koja je individualna i može biti vrlo mala (8 mg). Trajanje doze održavanja određuje se za svaki slučaj. Postoje dokazi da do puberteta liječenje nije zaustavljeno, jer nepravovremeno povlačenje lijeka uzrokuje brzi povratak. Simptomi kao što su suha koža, ljuskaste lezije nalik seborrheidima, akneiformni osipi mogu ukazivati na smanjenje sadržaja cinka. Vjeruje se da se prije pogoršanja bolesti mijenja boja kose: postaju crvena i ispadaju.
U liječenju preparatima cinka treba utvrditi njegovu koncentraciju u krvi, posebno tijekom trudnoće, jer je moguća intoksikacija. Oralni kontraceptivi smanjuju razinu cinka, što se također mora uzeti u obzir u svrhu održavanja terapije. Bolesnicima koji koriste hranu bogatu cinkom (meso, riba, jaja, mlijeko) doza cinka može se smanjiti. Pripravci bakra propisuju se istodobno s cinkom, uzimajući u obzir negativan utjecaj cinka na metabolizam ovog mikroelementa. Za ispravljanje imunoloških poremećaja, indicirana je osjetljivost pacijenata na infekcije, imunoaktivni lijekovi. Lijekovi za povećanje pankreatina su također učinkoviti: pankreatin (panzinorm 10 000).
Pripravci koji održavaju razinu cinka u tijelu uključuju centrum, koji sadrži komplekse vitamina B, A, C, E, cinka, željeza i drugih elemenata u tragovima. Propisani su 1 tableta 2 puta dnevno..
Indicirano je genetsko savjetovanje. Rizik da će imati drugo dijete kod klinički zdravih roditelja je 25%. Djeca mogu biti klinički zdrava ako je njihov otac (ili majka) zdrav i nije nositelj patološkog gena, ali će naslijediti gen odgovoran za razvoj bolesti. Sva djeca će biti bolesna tijekom braka osoba koje pate od enteropatskog akrodermatitisa. U slučaju braka pacijenta s heterozigotnim nosačem, polovica djece će biti bolesna, a ostali nositelji patološkog gena.
Enteropatski akrodermatitis (Dan-Bolt-Kloss sindrom)
Enteropatski akrodermatitis ili Dan-Bolt-Kloss sindrom rijetka je sistemska bolest koja pogađa uglavnom novorođenčad i malu djecu. Bolest se ponekad pogrešno dijagnosticira kao kombinacija dispepsije s različitim kožnim patologijama, što u nedostatku pravodobnog i ispravnog liječenja može dovesti do smrti.
U patogenezi bolesti glavnu ulogu igra nedostatak cinka. Sadržaj cinka u krvi bolesne djece je 2-3 puta niži od normalnog. Manjak cinka uzrokuje smanjenje enzimske aktivnosti i sintezu nukleinske kiseline, budući da je ovaj mikroelement kofaktor niza enzima: alkalna fosfataza, ugljična anhidraza, tiamin kinaza, glutamin dehidrogenaza itd. S nedostatkom cinka smanjuje se napetost humoralnog i staničnog imuniteta, poremećaj metabolizma triptofana je poremećen. Zbog promjena u omjeru linolne i oleinske kiseline, narušava se funkcionalna aktivnost epiderme. Manjak cinka nastaje zbog kršenja apsorpcijske sposobnosti zidova tankog crijeva. Apsorpcija cinka događa se u dvanaesniku uz pomoć proteina male molekulske mase koji oslobađa gušterača, faktora koji veže cink. U bolesnika s enteropatskim akrodermatitisom faktor koji veže cink odsutan je ili je njegova aktivnost preniska. Poznato je da bolest započinje prijelazom s prirodnog na umjetno hranjenje: faktor koji se veže za cink nalazi se u majčinom mlijeku, a u kravu nema..
Bolest obično počinje u dobi od 2 tjedna do 1,5 godina s prijelazom na umjetno hranjenje; Primjećuju se kožne lezije u obliku hiperemičnih edematskih žarišta i vezikula, žuljevi, beznačajni elementi. Početna lokalizacija - stražnjica, perineum, genitalije, ingvinalni nabori, područja oko anusa i svi prirodni otvori lica, kao i ruke i noge. S oštrim granicama, nepravilnim obrisima i simetričnim rasporedom, ta žarišta mogu biti slična kliničkoj slici kandidijaze, ekcema, psorijaze, streptokokne lezije, što često dovodi do pogrešne dijagnoze. Ne primjećuje se svrbež, ali u maloj djeci masivne manifestacije na koži uzrokuju nelagodu. Tipičan znak ove bolesti je kršenje rasta kose u obliku stanjivanja, odvajanja, stanjivanja.
Najčešći simptomi su gastrointestinalni poremećaji, koji se pojavljuju nakon ili istovremeno s kožnim osipom. Karakteristični su nedostatak apetita, natečenost i česte labave zelenkaste stolice sa sluzi, ne probavljene čestice hrane i neugodan miris. Međutim, u 10% bolesnika stolica može biti normalna. Kršenje općeg stanja popraćeno je subfebrilnom temperaturom ili pogrešnom vrstom groznice. U budućnosti dolazi do kršenja tjelesnog i mentalnog razvoja djece: usporavanje rasta, nedostatak tjelesne težine, apatija, letargija.
U nedostatku racionalne terapije, bolest ima progresivan tijek sa spontanim kratkim remisijama i s postupnim porastom ozbiljnosti relapsa. Česti su različiti poremećaji unutarnjih organa: upala pluća, povećanje jetre itd. Hipokromna anemija, leukocitoza, porast ESR-a, disproteinemija s padom razine ukupnog proteina, smanjenje sadržaja kalcija, fosfora, alkalne fosfataze u većini bolesnika.
Trenutno se prognoza teške bolesti značajno poboljšala zahvaljujući uvođenju preparata cinka u terapijsku praksu. Pacijent bi trebao primiti najmanje 100-150 mg cinka dnevno. Učinak dolazi dovoljno brzo: već 5-7. Dana promjene na koži počinju regresirati. Tada se dnevna doza može smanjiti na 50 mg. Bolesnici moraju biti pod stalnim kliničkim nadzorom i primati doze održavanja cinkovih pripravaka.
Posljednjih godina na domaćem se tržištu pojavljuje lijek Cincteral (Polfa Kutno, Poljska). Ovo je pripravak u obliku tableta u kojem je cink u obliku hidratiziranog cinkovog sulfata (45 mg elementarnih cinkovih iona u tableti). Zaštitna ljuska osigurava raspad tablete samo u dvanaesniku, tako da ne nadražuje sluznicu jednjaka i želuca. Cincteral je jednostavan za korištenje, pristupačan.
Ispod je naše vlastito kliničko promatranje.
Pacijenta B., starog 3 mjeseca, prvi je pregled pregledao dermatolog na torakalnom odjelu Minska regionalna dječja klinička bolnica 23.06.04. Opće stanje djeteta je teško. Izmoren je, hipotrofičan, letargičan, adinamičan, tjelesna težina 3 kg 800 g. Izraz lica je bolan, oči su potopljene, opaža se ektropion gornjeg i donjeg kapka. Djevojčin glas je hrapav, nemirna je, bolno reagira na najmanji dodir. Patološki proces na koži uobičajen je otočno-upalni karakter. Na licu, vratu, vratu, stražnjici, unutarnjim bedrima, na području prirodnih nabora - više simetričnih skvamozno-eritematskih lezija s vezikulatnim, vezikularnim i pustularnim elementima. Oko usta, anusa, u genitalnom području maceracija, pukotine, krvave i serozno-purulentne kore. Ploče nokta na prstima su blago zadebljane, s neravnom gomoljastom površinom i upalnim promjenama u periungualnim grebenima, prstima i nožnim prstima. Trbuh je mlak, "žaba", jetra 4 cm ispod ruba rebrenog luka. Stolica je tekuća, gusta, zelena od 6 do 12 puta dnevno. U plućima otežano disanje, piskanje, disanje 18 u minuti. Srčani zvukovi su prigušeni, ritmični, otkucaji srca 132 u minuti. U općoj analizi leukocitoze krvi do 23 × 10 9 l s pomakom ulijevo - ubodni neutrofili do 15%. U urinu je protein 3,3 g / l, bijela krvna zrnca 18-20 u vidnom polju. Došlo je do kratkotrajnog porasta transaminaza na 100-110 jedinica.
Iz anamneze je poznato da je djevojčica rođena na vrijeme - 11. trudnoća, 2. rođenje, 03/11/04, težina 2945 g, visina 49 cm. Roditelji djeteta nisu u krvnom srodstvu, ne pate od kožnih bolesti.
Nakon prelaska na umjetno hranjenje u dobi od mjesec dana, dijete je razvilo osipe na koži, što se smatralo alergijom. Budući da se stanje djevojčice progresivno pogoršavalo, od 1. svibnja 2004. hospitalizirana je u okružnoj bolnici, nakon čega je prebačena na odjeljenje intenzivne njege, zatim na prsni odjel Minske regionalne dječje kliničke bolnice, gdje je od 06. 11. 2004. s dijagnozom atopijski dermatitis, težak sindrom Lyella, bilateralna pneumonija, toksični hepatitis, intersticijski nefritis. Provedena je intenzivna terapija: antibiotici gentamicin, netromicin, vankomicin, ketocef, ciprinol, tinam, ciprolet; antistafilokokni gama globulin, plazma, infuzijska terapija, deksazon 0,6 mg / kg dnevno. Opće stanje djeteta se stabiliziralo, ali kožni proces je napredovao, dispeptični simptomi su se nastavili, a prvi put 2 mjeseca nakon početka bolesti savjetovan je dermatolog koji je utvrdio enteropatski akrodermatitis. Od 24. lipnja 2004. pacijentu je propisan cinkov sulfat u dozi od 150 mg dnevno. 5 dana nakon početka terapije primijećena je izražena pozitivna dinamika: infiltracija i hiperemija u žarištima značajno su se smanjile, plač je praktički prestao, pukotine su gotovo u potpunosti epitelizirane. Preporučuje se smanjenje doze cinkovog sulfata na 100, a potom na 50 mg i provođenje dugotrajne terapije održavanja.
Dakle, pravodobna dijagnoza ove složene bolesti omogućuje vam brzo postizanje dobrog kliničkog učinka i izbjegavanje mnogih komplikacija i neopravdanih terapijskih mjera.
Levonchuk E.A., Strelskaya L. N. BelMAPO, Minsk Regionalni kožni dispanzer.
Objavljeno u časopisu Medicinska panorama br. 6, lipanj 2005.
Enteropatski akrodermatitis - sve o uzrocima, simptomima i liječenju
Enteropatski akrodermatitis odnosi se na sistemske bolesti koje se javljaju u 2 klinička slučaja od 100. Glavna manifestacija patologije je osip na koži u obliku vezikula, izdašno gubitak kose na pozadini teških simptoma šećerne bolesti. Uzrok akrodermatitisa je nedostatak cinka. Bolest se smatra autosomnom, tj. Moguć je nasljedni prijenos oštećenog gena - nasljeđivanje s X vezom.
Skupina rizika za pojavu enteropatskog akrodermatitisa uključuje malu djecu od rođenja do 2 godine. Rijetko se bolest nalazi u odraslih. Vrlo često se akrodermatitis zbunjuje simptomima s ekcemom, dermatitisom, manifestacijom kandidijaze. Ostali dermatitis kod djece možete pronaći ovdje. Kao rezultat nepravilne taktike liječenja, pacijentovo se zdravlje naglo pogoršava, sve do invaliditeta, pa čak i smrti. Kako ispravno prepoznati bolest i razumjeti da se iza običnog dermatitisa krije ozbiljna patologija?
Što je enteropatski akrodermatitis
Enteropatski akrodermatitis - što je to? Acrodermatitis enteropathica ili Brandtov sindrom - utječe na djecu tijekom neonatalnog razdoblja ili se razvija u prvih nekoliko godina života. Sindrom ima skrivene oblike očitovanja, stoga liječnici često čine pogreške i dijagnosticiraju ih jedan od simptoma - osip na tijelu. Nepravilno liječenje povećava rizik od smrti..
O akrodermatitisu postalo je poznato 1935. na kongresu dermatologa. Dr. Brandt predstavio je fotografiju djece s erozivnim kožnim lezijama i kroničnom malapsorpcijom hrane. Specijalist je naglasio odnos osipa na koži i funkcioniranja probavnog sustava.
Uzrok razvoja i pojave enteropatskog akrodermatitisa je kršenje apsorpcije cinka u crijevima. Cink je mineral koji sudjeluje u metabolizmu lipida i proteina, u sintezi nukleinskih kiselina. Cink je također potreban da bi se djetetovo tijelo moglo razvijati i funkcionirati. Bez ovog elementa smanjuje se imunitet, razvijaju se kardiovaskularne bolesti, pogoršava se dobrobit i otpornost tijela na viruse i infekcije..
Cink počinje ući u tijelo djeteta tijekom fetalnog razvoja, počevši od 30. tjedna trudnoće. U odrasle osobe starije od 18 godina tijelo sadrži do 3 grama cinka. Njegov glavni sadržaj pada na koštanu i mišićnu masu i kožu. Dnevni unos cinka za zdravo tijelo - 15 mg.
Brandtov sindrom klasificira se u:
- Nasljedna - prenosi je neispravni gen SLC39A4, čija prisutnost remeti prirodni proces apsorpcije cinka u crijevima. Najčešće se nalaze u novorođenčadi;
- Stečeno - razvija se u bilo kojoj starosnoj fazi.
Kod akrodermatitisa u pacijenta, razina cinka u krvi je 3 puta niža od normalne. Takva količina mikroelementa nije dovoljna za cjelovito stvaranje enzima fosfosataza, tiamin kinaza, glutamin dehidrogenaza. Pacijentova razina IgA i IgM imunoglobulina opada, metabolički procesi su poremećeni, aktivnost epiderme se smanjuje.
Razvrstavanje i razlozi
U dermatologiji postoje 3 glavne klasifikacije Brandtovog sindroma:
- Acrodermatitis enteropatski;
- Atrofični akrodermatitis u kroničnom obliku;
- Papularni akrodermatitis ili patologija Allopo.
Acrodermatitis enteropathica razvija se kod male djece nakon prestanka dojenja. Oko 3% beba već se rodi s oštećenim genom SLC39A4, odgovornim za sintezu enzima i crijevnu apsorpciju cinka.
Majčino mlijeko sadrži enzim ligandin koji je odgovoran za apsorpciju cinka. Istodobno u kravljem mlijeku izostaje ligandin koji se često zamjenjuje dojenjem. Nedostatak cinka brzo se razvija u djetetovom tijelu nakon prelaska na drugu vrstu prehrane. To dovodi do kršenja metaboličkih procesa i sinteze aminokiselina. U stanicama tijela povećava se sadržaj masnih kiselina, protiv kojih epiderma prolazi distrofične promjene.
S Brandtovim sindromom dijete svrbe na kožu, bolne crvene točkice i mrlje pojavljuju se po cijelom tijelu. Nakon nekoliko tjedana, mrlje se pretvaraju u oblik plačuće erozije s gnojnim sadržajem. Pacijentova kosa ispada, ploče nokta postaju tanje, sluznica usne šupljine postaje upaljena. Djetetu postaje teško uzimati hranu, uslijed čega je proces probave poremećen - broj utroba dnevno može doseći i do 20 puta.
Papularni akrodermatitis ili Allopo najčešće pogađaju ženske osobe. Prema prirodi osipa, patologija je razvrstana u:
- Pustularni oblik;
- vezikularne;
- Erythematosquamous.
Glavna lezija s akrodermatitisom su gornji udovi. Erozija se javlja u početku na jednom od prstiju i, u nedostatku liječenja, prelazi na cijelu ruku. Pod valjcima za nokte razvija se upalni-infektivni proces. Kada se pritisak vrši na nokat, pojavljuju se gnojni sadržaji s neugodnim mirisom. Patologija poprima teške oblike - pacijentu je teško stisnuti ruku u šaku i obavljati pokrete.
Atrofični akrodermatitis razvija se u odrasloj dobi kod ljudi starijih od 40 godina. Uzrok pojave može biti ne samo nasljedni faktor, već i bolesti gušterače u kombinaciji s lošom prehranom.
Pacijentovo zdravstveno stanje pogoršava, pojavljuje se apatija i smanjuje se apetit. Udovi su uključeni u infiltrativno-edematozni stadij - gube osjetljivost. Nakon toga, na koži ruku razvija se plavkast eritem: koža postaje tanja, kroz nju je vidljiv venski uzorak. Uz neadekvatno liječenje, pogođena područja zamjenjuju se atrofični čiri, što povećava rizik od raka.
simptomi
Glavni simptom enteropatskog akrodermatitisa je stvaranje mjehurića na koži s gnojnim sadržajem. Na rukama se pojavljuju prve papule, a zatim se šire na sve udove. Nakon što se žarišta lezije proširila na lice, usnu šupljinu, ingvinalne nabora i sluznicu genitalija. Manjak liječenja dovodi do činjenice da su osipi lokalizirani u cijelom tijelu.
Klinički simptomi akrodermatitisa enteropathica slični su egzantemi. No, za razliku od uzroka akrodermatitisa, egzantem je reakcija na virus herpes simpleksa tipa 1 ili enterovirus u tijelu. Popratni simptomi virusnog eksanthema bit će: povećanje cervikalnih limfnih čvorova, povećanje tjelesne temperature, oticanje očnih kapaka i probava..
S akrodermatitisom, pacijent je zabrinut:
- Obilno erozivno vlaženje kože;
- Lezije oralne sluznice;
- Strah od sunčeve svjetlosti, nastaje oštro i izraženo;
- ćelavost;
- Otkidanje trepavica;
Stanjivanje i prolaps ploča nokta, stvaranje gnojnog sadržaja ispod osovine nokta.
Pacijent ima poremećaje gastrointestinalnog trakta:
- Želudac nabubri;
- Broj pokreta crijeva raste do 20 puta dnevno;
- Stolica ima blag miris i žuto-zelenu nijansu;
- Hrana se ne probavlja;
- Nedostatak apetita;
- Smanjuje težinu na distrofične tragove.
U djece dolazi do kašnjenja fiziološkog razvoja, psiha je poremećena, pojave se poremećaji tijekom pogoršanja bolesti (kada koža svrbi i krzne). Dijete ne spava dobro, postaje letargično, letargično, depresivno.
U nedostatku pravodobne dijagnoze i liječenja, zarazni se proces pridružuje glavnim simptomima. Oslabljeno tijelo počinje napadati patogene mikroorganizme u obliku bakterija, infekcija, virusa: stafilokok, pseudomonas aeruginosa, gljivice kandide, vulgarna protea). Pogoršanje općeg blagostanja odvija se na pozadini upale pluća, patologije jetre (organ se povećava u veličini), anemije, leukocitoze, anoreksije. U pacijentovoj krvi otkrivaju se povećana brzina sedimentacije eritrocita do 60 mm / h, smanjenje razine proteina, smanjenje količine alkalne fosfataze.
Dijagnostika
Dijagnoza enteropatskog akrodermatitisa temelji se na prikupljanju kliničkih podataka, medicinskoj anamnezi i laboratorijskim pretragama. Dermatolog uzima u obzir: pritužbe pacijenata na erozivan osip na koži, peckanje, svrbež, gnoj ispod ploča nokta, ćelavost, probavne smetnje.
Pacijenta se šalje na biokemijski test krvi, koji će pokazati je li razina cinka u krvi smanjena, je li smanjena količina enzima alkalne fosfataze. Također, ESR, razina leukocita u pozadini smanjenih pokazatelja proteina, kalcija, cinka, fosfataze, kolesterola u krvi bolesnika bit će povećana.
Pacijent smanjuje koncentraciju imunoglobulina u krvi, što povlači za sobom gubitak imuniteta. Za potvrdu mutacije gena potrebno je konzultirati genetičara. Ako je slijed gena lanca SLC39A4 narušen, pacijentu se propisuje doživotna terapija cinkom.
Napredovanje bolesti u djece podrazumijeva kršenje bezuvjetnih refleksa, pad motoričke funkcije, gubitak koordinacije, kvar u središnjem živčanom sustavu.
Liječenje enteropatskog akrodermatitisa
Liječenje enteropatskog akrodermatitisa započinje završetkom nedostatka cinka u tijelu. U tu svrhu pacijentu su propisani lijekovi oksid, sulfat, acetat, cink glukonat. Doziranje minerala za dijete ne smije prelaziti 120 mg dnevno. Nakon pojave pozitivne dinamike: zacjeljivanje erozije na tijelu, zaustavljanje gubitka kose, rast ploče nokta itd. - doziranje se povećava za 0,5 puta.
Za održavanje života i zdravlja djetetovog tijela, dnevna doza cinka trebala bi biti 50 mg. Neki pacijenti s dijagnosticiranom genetskom mutacijom moraju uzimati mineral za život.
Da biste dodatno stimulirali imunološki sustav, primijenite:
- B vitamini;
- Vitamin C;
- Gama globulin kao injekcija;
- bjelanjka;
- Vitaminski i mineralni kompleksi s povećanom dozom cinka;
- Inzulin u kombinaciji s glukozom.
Za normalizaciju probave potrebno je uzimati enzime Festal ili pankreatin, uz smanjenje razine korisnih bakterija u želucu (disbioza) - laktobacterin, laktovit, bifidumbacterin, linex, bificol.
Izvana se preporučuje svakodnevno tretiranje erozivnih područja vlaženja mastima antibiotičkim, antifungalnim lijekovima i drugim tvarima - levorinom, nistatinom, bizmutom, ihtiolom, kanestenom, nafatalanom, klotrimazolom. U težim slučajevima propisana je intramuskularna primjena antibakterijskih lijekova. Odraslim je propisana hormonska terapija glukokortikoidima - prednizonom u dozi od 1 mg / kg.
Pacijentima se propisuju terapeutski, a potom i preventivni fizioterapeutski postupci: darsonval, dijatermija, vruće kupke s parafinom, terapeutski oblozi na bazi rafiniranog ulja i naftalena.
Ne preporučuje se prekid liječenja čak i poboljšanjem dobrobiti i normalizacijom metaboličkih procesa u tijelu. U protivnom se povećava rizik od recidiva. Pacijentima se savjetuje da prate razinu cinka u krvi svaka 2-3 mjeseca..
Prognoza i prevencija
Prognoza za oporavak akrodermatitisom je povoljna, pod uvjetom pravovremene dijagnoze. Da bi se izbjegao povratak, pacijent treba:
- Konstantno pratite svoju prehranu (jedite hranu s visokim sadržajem cinka: mlijeko, riba, meso, jaja, žitarice, povrće i voće);
- Redovito uzimajte vitaminsko-mineralne komplekse kako biste spriječili nedostatak cinka u tijelu;
- Jednom svaka 2-3 mjeseca napraviti biokemijski test krvi;
- Trudnicama se preporučuje uzimanje preparata s cinkom, uzimajući u obzir pogoršanje nedostatka tijekom hormonalnih promjena;
- Odbiti loše navike (alkohol, pušenje).
Pogrešna dijagnoza bolesti (umjesto akrodermatitisa - egzantema) može dovesti do oštrog pogoršanja dobrobiti, pa čak i smrti djece. Morate biti pažljivi u ishrani, kao i u analizi pokazatelja rasta i razvoja djece u prvim godinama života. Proljev, osipi na koži, stanjivanje kose i noktiju - to je razlog za hitnu medicinsku pomoć.
U svom istraživanju dr. Brand preporučio je doživotnu terapiju cinkom pacijentima koji su podvrgnuti akrodermatitisu. Ovaj je predmet posebno važan za žene koje su imale pobačaj, operaciju i ponovnu trudnoću. U drugoj i kasnijoj trudnoći rezerve cinka u tijelu žene se iscrpljuju i ona nema što prenijeti na plod u trećem tromjesečju razvoja fetusa. Da bi se spriječilo ovo stanje, trudnica je prikazana cinkom u sastavu mineralnih kompleksa. Ako imate pritužbe, odmah trebate konzultirati liječnika.
Enteropatski akrodermatitis je ozbiljna sistemska bolest, koju je teško prepoznati zbog sličnosti simptoma s dermatološkim patologijama (egzantem). Uzrok Brandtovog sindroma je kršenje apsorpcije cinka u crijevima genetskim ili stečenim tipom. Ako je osoba već rođena s oštećenim genom, onda se simptomi bolesti pojavljuju u prvim godinama života.
Stečeni oblik akrodermatitisa pojavljuje se nakon 40 godina, najčešće kod žena. Za oporavak se pacijentima preporučuje proći tečaj lijekova koji sadrže cink i terapiju antibioticima izvana. Prognoza je povoljna, ali pod uvjetom pravovremene i adekvatne taktike dijagnoze i liječenja.
Enteropatski akrodermatitis
Enteropatski akrodermatitis (Brandtov sindrom, Dalbolt-Klossova bolest) je autosomno recesivna genetska bolest, čija je glavna patogeneza kršenje apsorpcije cinka u tankom crijevu. Ovu patologiju karakteriziraju manifestacije povezane s nedostatkom cinka - oštećenje gastrointestinalnog trakta, stvaranje osipa, pustula i vezikula na koži, alopecija, smanjen imunitet, gubitak težine. Dijagnoza je ispitivanjem koncentracije iona cinka u krvnoj plazmi, brzine apsorpcije radioaktivnog Zn-65 i izlučivanja cinka kroz mokraćni sustav. Liječenje - uzimanje velikih doza spojeva ovog elementa u tragovima (na primjer, cinkov oksid).
Enteropatski akrodermatitis
Enteropatski akrodermatitis proučavan je između 1935. i 1942. Prva na neobičan oblik kožnih lezija distalnih dijelova ekstremiteta (akrodermatitis) bila je pažnja dermatologa Brandta u 30-ima. Godine 1942. švedski liječnici Dalbolt i Kloss otkrili su istodobnu enteropatiju akrodermatitisa - oštećenje gastrointestinalnog trakta. Od tada se za sve međunarodne klasifikacije, uključujući ICD-10, Brandt-ovu bolest ili Dalbolt-Kloss-ov sindrom, naziva "enteropatskim akrodermatitisom". U budućnosti je razvoj genetike pomogao objasniti glavne manifestacije sindroma..
Kod enteropatskog akrodermatitisa genetska oštećenja uzrokuju nedostatak posebnog faktora koji veže cink koji proizvodi gušterača. Majčino mlijeko sadrži dovoljnu količinu ovog faktora, stoga se s potpunim dojenjem enteropatski akrodermatitis neko vrijeme ne manifestira. Prvi znakovi bolesti javljaju se kada dijete odbije od dojke i prebaci na umjetno hranjenje, često uvođenjem komplementarne hrane u prehranu. Vrlo često su kožni osipi pogrešno povezani s ekcemima, piodermijom, kandidijazom - to može dovesti do nepravilnog liječenja, pa čak i smrti djeteta.
Manifestacija bolesti javlja se u ranom djetinjstvu - u dobi od jednog i pol tjedna do 1-2 godine. Opisani su i slučajevi razvoja enteropatskog akrodermatitisa u starije djece (3-4 godine, pa čak i 10-15 godina). Kao i mnoge autosomno recesivne patologije, tako postoji povećan rizik od pojave u usko povezanim brakovima, u prosjeku se populacija Dalbolt-Kloss sindroma javlja s učestalošću od 1-9: 1.000.000.
Uzroci enteropatskog akrodermatitisa
Točka mutacije događa se u genu SLC39A4, smještenom na velikom kraku 8. kromosoma i koji se sastoji od 12 mjesta egzona. Ekspresija ovog gena događa se u stanicama gušterače, tankog i debelog crijeva i dvanaesnika. Kao rezultat mutacije, struktura proteina Zip4 (Zip4-transporter, protein-prijenosnik cinka), poznata kao faktor vezivanja cinka, je narušena, pa bioraspoloživost cinka naglo pada - s 25-32% normalne na 2-3% kod enteropatskog akrodermatitisa. Sve kliničke manifestacije Dalbolt-Kloss sindroma nastaju zbog nedostatka cinka u tijelu.
Cink je dio mnogih probavnih enzima, pa ako je narušena njegova bioraspoloživost, rad više od dvije stotine katalitičkih proteina je poremećen. Niži unutarnji faktor vezanja cinka koji proizvodi gušterača može se nadoknaditi neko vrijeme unosom majčinim mlijekom. Odbijanjem prirodnog hranjenja nakon 7-10 dana pojavljuju se prvi znakovi enteropatskog akrodermatitisa koji, u nedostatku specifičnog liječenja, postaju izraženiji.
Rezultirajuća hipocinemija dovodi do kršenja metabolizma triptofana, metabolizma i sinteze drugih aminokiselina i određenih masti, što je posljedica čega stanice su zasićene trigliceridima. Dolazi do pada razine imunoglobulina, posebno klasa A i M, a poremeti se interakcijom između staničnih i humoralnih imunoloških odgovora. Kožne manifestacije enteropatskim akrodermatitisom uzrokovane su promjenom omjera oleinske i linolenske kiseline, koja igra važnu ulogu u aktivnosti epiderme. Kada se proučava biopsija tankog crijeva, otkriva se smanjenje aktivnosti oligopeptidaza i sukcinat dehidrogenaze.
Simptomi enteropatskog akrodermatitisa
Manifestacije enteropatskog akrodermatitisa nastaju kada se smanji unos egzogenih faktora koji vezuju cink s majčinim mlijekom. Ovisno o prirodi prehrane djeteta, simptomi se mogu pojaviti u prvim tjednima ili mjesecima života, u iznimnim slučajevima, u 3-5 godina ili u adolescenciji. Prvo, zahvaćen je gastrointestinalni trakt: priroda stolice se mijenja, postaje česta i vodenasta, s njom se utvrđuje neugodan miris, neprobavljeni ostaci hrane. Razvija se nadimanje, crijevne kolike, što dovodi do tjeskobe djeteta, hranjenje je teško. Povećanje tjelesne težine opada, često se javlja hipotrofija.
Kožne manifestacije enteropatskog akrodermatitisa započinju eritematskim osipom, koji je lokaliziran oko očiju, usta i anusa. Zatim se osip širi na stražnjicu, ingvinalno-femoralni nabor, genitalije. Česti znak je razvoj simetričnih osipa na zavojima lakta i koljena, prtljažniku. Eritematska priroda osipa postupno se zamjenjuje pojavom pustularnih i vezikobuloznih elemenata, koji se potom pretvaraju u serozne kore - potonji mogu postati gnojni zbog pripojenja sekundarne infekcije. Konačni razvoj osipa su čirevi i erozije plavkasto-crvene boje.
Osim epidermisa, enteropatski akrodermatitis utječe i na priraslice kože i sluznicu. Karakterističan simptom je alopecija, često totalne prirode, s gubitkom trepavica i obrva. Patološke promjene utječu i na nokte - razvija se paronihija, subungualna hiperkeratoza, u nekim slučajevima dolazi do potpunog odbacivanja noktiju. Na sluznici se javljaju upale kandidijaze - stomatitis, balanoposthitis, glositis, konjuktivitis. U kutovima usta formiraju se dugotrajni nezdravljivi džemovi. Zbog smanjenja aktivnosti imunosti zbog enteropatskog akrodermatitisa, sekundarna infekcija brzo se pridružuje svim lezijama kože i sluznice, što pogoršava tijek bolesti i otežava dijagnozu.
U nedostatku specifičnog liječenja, opće se stanje djeteta i dalje pogoršava. Ovim simptomima dodaju se vrućica, opća iscrpljenost, nesanica i letargija, povećana suza. Kao rezultat proljeva ponekad se javlja dehidracija i neravnoteža vode i soli. Na kraju se razvija teška distrofija koja može dovesti do smrti kod enteropatskog akrodermatitisa.
Dijagnoza enteropatskog akrodermatitisa
Dijagnoza enteropatskog akrodermatitisa provodi se na temelju studije simptoma i posebnih laboratorijskih ispitivanja. U biokemijskom testu krvi doći će do smanjenja razine cinkovih iona u plazmi i smanjenja aktivnosti alkalne fosfataze - jednog od enzima ovisnih o cinku. Smanjuje se broj beta-lipoproteina, povećava se koncentracija imunoglobulina A i M, razina kolesterola, zaostalog dušika u krvi. Također se proučava izlučivanje cinka mokraćom, a u izuzetnim slučajevima, brzina apsorpcije ovog elementa u tragovima proučava se njegovim radioaktivnim izotopom - cink-65. Kod biopsije tankog crijeva primjetna je atrofija vilija, u Panetovim stanicama postoje inkluzije, aktivnost enzima, uključujući saharidaze, je smanjena.
Opći test krvi pokazuje porast ESR-a, često postoji hipokromna anemija. U dijagnozi ovog stanja potrebno je obavezno sudjelovanje genetičara, sekvenciranje kodirajuće sekvence gena SLC39A4 i otkrivanje mutacije u njemu. Diferencijalna dijagnoza provodi se s sekundarnim nedostatkom cinka uzrokovanim sindromom malapsorpcije, upalnim lezijama tankog crijeva, atrofijom njegove sluznice.
Liječenje enteropatskog akrodermatitisa
Cilj terapije enteropatskim akrodermatitisom je nadoknaditi nedostatak cinka u krvi i tkivima. Da biste to učinili, koristite opće dostupne lijekove - cinkov oksid ili acetat. Tjedan dana nakon početka liječenja primjećuje se značajno poboljšanje općeg stanja - rad gastrointestinalnog trakta se normalizira, kožne manifestacije postupno blijede. Obnova kožnih dodataka traje malo duže, ali nakon 10-15 dana započinje rast kose i noktiju. U liječenju enteropatskog akrodermatitisa u dojenčadi, vrlo je važno zadržati ih na prirodnom hranjenju kako bi se dobio potreban cink-obvezujući faktor. Ako majke nema mlijeka, možete koristiti majčino mlijeko donora. U budućnosti je potrebno nastaviti uzimati lijekove koji sadrže cink dugi niz godina i istodobno redovito pratiti razinu cinka u krvnoj plazmi.
Trenutno je zabranjena upotreba derivata jodklorohidroksikinolina (enterosedive i drugi), koji su se prije koristili u liječenju enteropatskog akrodermatitisa. To je zbog velikog broja nuspojava, uključujući oštećenje perifernih živaca i mrežnice. Simptomatsko liječenje provodi se uzimanjem vitamina A, E, C i skupine B, probavnih enzima gušterače, protiv gljivičnih sredstava, probiotika, gama globulina. Kada se spoje sekundarne infekcije kože, propisani su antibiotici. Lokalno koristiti otopine anilinskih boja, klotrimazol, triderm, protuupalni lijekovi.
Predviđanje i prevencija enteropatskog aktodermatitisa
S pravodobnim otkrivanjem bolesti i početkom specifične terapije, prognoza je obično povoljna. Važno je stalno nadoknađivati nedostatak cinka kako bi se održala normalna razina aktivnosti imunološkog sustava, stanje kože i gastrointestinalnog trakta. U slučaju kršenja režima liječenja, enteropatski aktodermatitis može imati ponovni tijek, uključujući i kod odrasle osobe. Prevencija se svodi samo na sprečavanje pada razine cinka u tkivima ispod kritične vrijednosti, što je osigurano redovitim unosom njegovih pripravaka i periodičnim biokemijskim pretragama krvi.