Što je artrogryposis

Danas je tema bolesti zglobova vrlo aktualna. Sve više i češće ljudi dobiju artrogripozu, a malo ljudi zna što je to, što opasna bolest uključuje, pa ćemo to razmotriti dalje.

Uglavnom mala djeca padaju u rizičnu zonu bolesnih, najčešće u njihovom tijelu ramena, ruke, koljena, pa čak i kukovi, pogođeni su ovom patologijom.

Što je artrogryposis?

Izraz artrogryposis u prijevodu znači "zglobni zglob". Što to znači? Ovaj pojam pokriva veliki broj urođenih nepravilnosti potpornog aparata..

Pod ovim pojmom podrazumijeva se urođena patologija motoričkog aparata, koja je predstavljena izmjenama zglobova, hipertrofijom mišića i ozljedom leđne moždine.

Artrogryposis čini 3% svih bolesti mišićno-koštanog sustava. Deformacija zgloba događa se simetrično. Ne postoji progresija bolesti s vremenom. Ova patologija ne utječe na funkcioniranje unutarnjih organa i sustava. Djeca s prirođenom artrogripozom imaju zdravu inteligenciju.

Oblici bolesti u djece

Liječnici širom svijeta koriste međunarodnu klasifikaciju da odrede oblik artrokripoze..

Postoje sljedeći oblici bolesti:

• kongenitalna multipla artroryposis,
• distalni,
• kongenitalne kontrakcije sindromnih manifestacija.

U prvom obliku se opaža patologija gornjih i donjih ekstremiteta ili generalizirani oblik s oštećenjem kralježnice..

U nekim slučajevima utječu zglobovi ramena, snopa i kukova, stopala i kosti lica.

Distalni oblik uključuje lezije ruku i stopala, često praćene abnormalnim razvojem maksilofacijalnog aparata. Ovaj oblik izolira bolesti koje se nasljeđuju..

Kontrakture imaju određenu vrstu: fleksija, ekstenzija, rotacijska. Razlikuje se i različitost težine bolesti: blaga, umjerena i teška.

Uzroci i faktori rizika

Razdoblje intrauterinog razvoja djeteta jedna je od važnih faza. Prvo tromjesečje trudnoće je stvaranje organa i sustava. Često je zabranjeno da trudnice uzimaju mnoge lijekove u prvom tromjesečju kako ne bi naštetile nerođenoj bebi.

Ponekad je intrauterini razvoj poremećen različitim nepovoljnim čimbenicima, to su razlozi zašto se artrokripozisa može razviti.

Sljedeći čimbenici mogu dovesti do deformacija zglobova, kao i oštećenja leđne moždine:

• tjelesne ozljede,
• pogrešan položaj fetusa tijekom trudnoće,
• nenormalna struktura maternice,
• hiperplazija,
• povećana amnionska tekućina,

Ako majka ima patologije povezane s kardiovaskularnim sustavom, postoji kršenje razvoja djeteta.

Prenesena prehlada ili zarazna bolest mogu izazvati zadebljanje posteljice, što dovodi do gladovanja djeteta kisikom i atrofija mišića.

Tijekom trudnoće, gripa i rubeola su vrlo opasni. Stoga je važno da žena pažljivo prati svoje zdravlje i, ako je moguće, da ne stupa u kontakt s djecom koja pohađaju vrtiće.

Bolest se javlja kod one bebe čije su majke u položaju uzimale alkohol, droge, pušile, uzimale moćne lijekove.

simptomi

Pacijenti s artrokripozisom imaju urođene kontrakture. Prate ih atrofija mišića. Bolest nakon rođenja manifestira se odmah, u pravilu nema progresiju. Lezija utječe na donje i gornje udove, u teškim slučajevima patologija se razvija u kralježnici i mišićima.

Poraz donjih ekstremiteta češći je od gornjih. Bolesnici s artrogripozom skloniji su akutnim respiratornim infekcijama.

Simptomi razvoja artrokripoze:

• nerazvijenost i vidljive deformacije udova,
• trup nesrazmjeran,
• uska ramena,
• široki vrat.

Bolest može biti popraćena dislokacijama zglobova koljena, displazijom kuka.

Dijagnoza i liječenje artrokripoze

Dijagnoza se često postavlja prije nego što se dijete rodi, tijekom ultrazvučnog pregleda. Liječnik dijagnosticira nepravilan položaj udova i deformaciju zglobova.

Patologija se uspješno liječi ako se terapija započne odmah nakon rođenja djeteta. Roditelji bi uvijek trebali biti u blizini, jer je proces ozdravljenja dug i zahtijeva povećano strpljenje i upornost. Najčešće se liječenje provodi dok dijete ne napuni 10 godina.

Nakon otpusta iz bolnice, već 5. dana, možete početi liječiti dijete sve dok mišićno-koštani sustav nije dovoljno jak.

Prvo što treba učiniti je posjetiti podijatra. Specijalist pregledava bebu i utvrđuje težinu bolesti. Prvo što će liječnik propisati je lijevanje i nošenje dugih rukava.

Dijete treba sustavno raditi vježbe. Nakon prvog mjeseca života, možete primijeniti opću masažu i fizioterapiju.

Roditelji moraju znati da se bolest može uspješno liječiti. Ako je ultrazvuk pokazao vjerojatni razvoj artrokripoze, potrebno je konzultirati se s liječnicima NIDOI-ja prije rođenja. GI Tokar. Što prije započne liječenje, veće su šanse da dobijete pozitivan rezultat.

fizioterapija

Neposredno nakon rođenja tijelo bebe je fleksibilno. Stoga svako zračenje i stimulacija imaju blagotvoran učinak..

Najčešće se koristi elektroforeza koja se provodi pomoću sredstava koja povećavaju živčanu prevodnost, mikrocirkulaciju i cirkulaciju krvi..

Možete primijeniti fotokromoterapiju, terapiju magnetskom pulsom, električnu neurostimulaciju.

Dobar učinak može se postići korištenjem termičkih postupaka: parafinskim oblogama, primjenom ozocerita, grijačima soli.

Postupci se provode tečajevima svaka dva mjeseca..

Terapija vježbanjem i manualna terapija

Fizioterapeutske metode liječenja nadopunjuju se masažom, manualnom terapijom, kao i fizioterapijskim fiziološkim neurofiziološkim pristranostima. Izvođenje vježbi trebalo bi djetetu donijeti zadovoljstvo. Ako vježbe uzrokuju bol ili nelagodu, vrijedi ih zaustaviti i prilagoditi se.

Nastava se mora izvoditi najmanje tri puta dnevno. Svaka vježba trebala bi se sastojati od 5 ponavljanja. Udova mora biti maksimalno savijen i savijen, zadržavajući se u svakom položaju 30 sekundi.

Uređaji za malterisanje i ortopedska pomagala

Artrogryposis kod djece podrazumijeva sveobuhvatni tretman. Svi zglobovi trebaju biti razvijeni bez iznimke. Žbukanje, koje se provodi gotovo odmah nakon rođenja, značajno će poboljšati situaciju. Ova metoda liječenja pomaže ispraviti deformitet..

Među specijalnim ortopedskim aparatima su:

Prvi put, dozvoljeno je uklanjanje dugova samo za higijenske postupke. Boravak djeteta bez gume, tijekom dana, ne smije biti veći od 2 sata. Kada se postigne pozitivan rezultat, gips se nosi samo noću. Liječenje treba biti pod nadzorom liječnika.

Nakon toga propisani su posebni ortopedski aparati. Ponekad ih ljudi koriste cijeli život. Ortopedske cipele pomažu u zaštiti stopala od deformacija, korzet održava pravilan položaj tijela i sprječava deformiranje kralježnice.

Uz pomoć ortoza, liječenje se može prilagoditi. Ponekad se stvaraju šarkama koje omogućuju izvođenje vježbi.

Kirurško liječenje

Ako nakon šest mjeseci liječenje ne donese pozitivan rezultat, potrebna je kirurška intervencija. Kirurg ispravlja kontrakturu. Liječenje se sastoji od određenih koraka..

Nakon prilagodbe mogu se dodijeliti posebni ortopedski uređaji. Prikazani spa tretman u sanatorijumu.

Fizikalna terapija, nakon operacije, usmjerena je na obnovu.

Moguće komplikacije i posljedice

Glavna komplikacija koja se može dogoditi je nepovratna deformacija i imobilizacija zglobova..

Razvijene su mnoge metode za vraćanje djeteta, koje daju pozitivan rezultat, uz ulaganje truda, novca i vremena.

Uzima se u obzir stupanj oštećenja, kao i lokalizacija zglobova. Uz totalni poraz, prognoza nije uvijek povoljna. Blagi oblik se liječi brže, dok ima povoljnu prognozu.

Važnu ulogu u oporavku djeteta igraju njegovi roditelji, koji će trebati ići teškim putem, koji će trajati više od jedne godine. Mora se zapamtiti da će vam ovaj tretman oduzeti sve slobodno vrijeme..

Djeca koja se drže terapijske terapije, s kojom su provodili nastavu, uspješno svladavaju osnovne vještine, uče pisati, hodati, igrati, a također imaju priliku pohađati redovnu školu, ne zaostajući u razvoju.

Djeca koja su imala artrokripozu pod nadzorom su ortopeda do završetka rasta kostiju..

Artrogryposis, teška prirođena bolest koja se može razviti utero. Stoga se buduća majka mora što više zaštititi od raznih virusnih i zaraznih bolesti. Pri dijagnosticiranju artrogripoze važno je odmah započeti s terapijom liječenja. budi zdrav.

Arthrogryposis

Artrogryposis je kongenitalna sistemska bolest koju karakteriziraju kontrakture (ukočenost) zglobova, kao i hipotrofija mišića i oštećenje motoričkih neurona leđne moždine..

Sadržaj

uzroci

Izraz "artrogryposis" uveo je ortoped iz SAD-a M. Stern 1923. godine. Bolest se nalazi u 1 od 3000 novorođenčadi. Njegova učestalost među ostalim kongenitalnim patologijama osteoartikularnog aparata je 2-3%.

Uzroci artrokripoze nisu potpuno razumljivi. Utvrđeno je da bolest nije nasljedna, već se javlja sporadično. Stručnjaci identificiraju nekoliko čimbenika koji djeluju u ranim fazama trudnoće i izazivaju artrogryposis kod fetusa. Među njima:

• infekcije virusnog ili bakterijskog porijekla;
• učinci toksičnih tvari i lijekova;
• ograničenje intrauterinog prostora zbog strukturnih poremećaja;
• insuficijencija posteljice i tako dalje.

patogeneza

Kako se razvija artrokripoza kod djece, nije utvrđeno. Postoje dvije glavne teorije patogeneze bolesti: miogena i neurogena.

Prema miogenoj teoriji, pod utjecajem teratogenih čimbenika u prvom tromjesečju trudnoće dolazi do poremećaja stvaranja (histogeneze) mišićnih vlakana. Kao rezultat, događaju se negativne promjene u zglobovno-ligamentnom aparatu i živčanom sustavu.

Zagovornici neurogene hipoteze smatraju da se patološki proces pokreće zbog primarnog oštećenja leđne moždine, a selektivna atrofija mišića i kontrakcija pojedinih zglobova su sekundarni.

Kongenitalnu artrogryposis prate sljedeće patomorfološke značajke:

• mišićni tonus je poremećen, degenerativni procesi se javljaju u njima;
• mobilnost zglobova je ograničena;
• skraćuje se vreća-ligamentni aparat;
• susjedne površine u zglobnoj kapsuli su u bliskom kontaktu;
• zglobovi su fiksirani u određenom položaju;
• točke pokretanja i pričvršćenja mišića su nenormalne;
• atrofira duge cjevaste kosti, njihov rast usporava;
• pogođeni su središnji i periferni živčani sustav.

simptomi

Kongenitalna multipla artrokripozisa klasificirana je prema nizu znakova:

• U pogledu prevalencije - generalizirana (54% slučajeva), s lezijama donjih ekstremiteta (30%), gornjih udova (5%), distalnih (11%).
• Po vrsti kontrakture - otmica, addukcija, fleksija, ekstenzor, rotacija, kombinirano.
• Prema težini deformacija - blage, umjerene i teške.

Generalizirana artrogripozisa prati:

• krutost zglobova ramena, zgloba, lakta, kukova i koljena;
• deformacije ruku, stopala, kostura lica, kralježnice;
• mišićna hipotenzija ili atonija.

Artrogryposis donjih ekstremiteta manifestira se u obliku:

• vanjska rotacijska otmica ili kontrakcija adukcijske fleksije u zglobovima kuka;
• dislokacija kukova (ne uvijek);
• kontrakcije fleksije ili ekstenzora u koljenima;
• deformacije stopala.

Artrogryposis gornjih ekstremiteta karakteriziraju sljedeće kontrakture:

• intra-rotacijski-vodeći u ramenskim zglobovima;
• laktovi ekstenzora;
• fleksor u zglobu;
• fleksija koja vodi u prvom prstu.

S distalnom varijantom patologije opažaju se deformacije ruku i stopala.

U mnogim slučajevima artrokripozis se nadopunjuje takvim manifestacijama kao što su:

• amnijske stezanja;
• koža sindaktilije ruku;
• povlačenje kože preko izmijenjenih zglobova;
• pterygiumi u zglobovima;
• klupica i nogavica;
• dislokacija zglobnih krajeva;
• hemangiomi i telengiektazije na koži;
• osjetljivost na respiratorne bolesti.

Sustavno oštećenje unutarnjih organa i zaostajanje u intelektualnom razvoju nisu karakteristični. Deformiteti zglobova i atrofija mišića razvijaju se simetrično i ne napreduju tijekom života.

Dijagnostika

Dijagnoza artrogryposis može se postaviti u prenatalnom razdoblju. Bolest se otkriva ultrazvukom, koji pokazuje deformaciju zglobova i atrofiju mekih tkiva udova. Neizravni znak patologije je slaba pokretljivost fetusa..

Nakon rođenja djeteta, dijagnosticira se artrogryposis na temelju kliničkih simptoma i neurološkog pregleda. Osim toga, može se obaviti ultrazvučno skeniranje i radiografija..

Bolest se razlikuje od komplikacija poliomielitisa, poliartritisa, miopatije i drugih sistemskih i neuromuskularnih patologija..

liječenje

S kongenitalnom multiplom artrogripozom, ortoped provodi promatranje i liječenje.

Konzervativna terapija trebala bi započeti prvih mjeseci djetetovog života. Uključuje postupno lijevanje udova jednom tjedno. Prije lijevanja izvodi se gimnastička sjednica. Fizikalna terapija za artrogryposis usmjerena je na povećanje raspona pokreta u zglobovima i ispravljanje deformiteta. Osim toga, korektivne vježbe i styling treba izvoditi 6-8 puta dnevno. Po završetku tečaja lijevanja, ortozni proizvodi se pojedinačno odabiru za dijete..

Liječenje artrogryposis nadopunjuje se fizioterapijom, čija je svrha poboljšati funkcije i krvotok živčano-mišićnog aparata, kao i liječenje osteoporoze. Osnovne tehnike:

• masaža;
• photochromotherapy;
• elektroforeza s pentoksifilinom, askorbinskom kiselinom, kalcijem, eufilinom, sumporom;
• električna stimulacija;
• fonoforezom;
• grijači soli;
• aplikacije s ozokeritom i parafinom.

Osim toga, 3-4 puta godišnje provode se tečajevi neurološkog liječenja, koji uključuju lijekove za pojačavanje provođenja živčanih vlakana i poboljšanje trofizma tkiva.

Ako je konzervativna terapija neučinkovita, provodi se kirurško liječenje. U pravilu se operacije provode nakon 2-3 godine. Tijekom intervencije prilagođavaju se mišići i tetive, kao i položaji zglobova.

Prognoza

Generalizirana artrogripozisa ima lošu prognozu. Pacijenti trebaju periodično liječenje, rehabilitacijske mjere, prilagodbu u specijaliziranim ustanovama.

Lokalizirana blaga artrogripoza potpuno je izlječiva ako se terapija započne na vrijeme. Budući da su kontrakture i deformacije podložne ponovnim pojavama, djeca s ovom dijagnozom podliježu praćenju do kraja rasta kosti.

prevencija

Glavna mjera za prevenciju artrogryposis je prevencija učinaka teratogenih čimbenika na fetus tijekom trudnoće.

Artrogryposis - što je to i kako ga učinkovito liječiti

Zbog utjecaja negativnih čimbenika, aparat-motorni korzet počinje se postupno urušavati. Na pozadini patoloških promjena razvijaju se sve vrste bolesti, od kojih je jedna artrogryposis. Što je to, pogledajmo bliže.

Kongenitalna artrogryposis ima karakteristično svojstvo, koje se očituje u ograničavanju pokretljivosti velikih zglobova koji se nalaze u susjednim područjima. Ovu bolest karakteriziraju i degenerativno-atrofične promjene u mišićnom tkivu i leđnoj moždini..

uzroci

Kongenitalna bolest mišića i kostiju karakterizirana deformitetom udova

Mehanizam razvoja koji uzrokuje artrokripozu udova nije u potpunosti razjašnjen. Znanstvenici su otkrili da se takva patologija ne prenosi genetskim kodom, već se formira sporadično. Uobičajeni čimbenici koji djeluju u prvom tromjesečju trudnoće i uzrokuju upalni proces u plodu vrlo su različiti.

Dječja artrogryposis razvija se na pozadini:

• Infekcija tijela bakterijama i virusima;
• Negativni učinci lijekova i toksičnih tvari;
• Platentalna insuficijencija;
• Nedovoljno formiranje intrauterinog prostora za bebu zbog abnormalne strukture organa, pa su zglobovi fetusa fiksirani u određenom položaju.

Takva kršenja u fazi embrionalnog razdoblja, osim zglobova, oštećuju i živčani sustav, leđnu moždinu, mišićni aparat. Patološki proces izaziva razvoj problema mišićnog tonusa, utječući na pokretljivost zglobova, kao i na njihovo funkcioniranje.

Jedan od razloga za razvoj bolesti su razorni učinci lijekova

Pored toga, identificirano je još 150 razloga koji su provocirali ovu bolest. Stoga, stručnjaci ne mogu propisati isti režim liječenja za sve bolesnike.

Svaki se slučaj ispituje pojedinačno, uzimajući u obzir simptome, vrstu i težinu upalnog procesa, dob i fiziološke karakteristike pacijentovog tijela..

sorti

Stručnjaci dijele patologiju na sljedeće vrste:

1. Generalizirana vrsta patologije;
2. Artrogryposis donjih ekstremiteta;
3. Patologija s oštećenjem ruku;
4. Distalna artrogryposis.

simptomi

Klinika bolesti u potpunosti ovisi o varijanti njezina tijeka.

Kongenitalna multipla vrsta artrogripoze očituje se sljedećim simptomima:

• Loša pokretljivost ramenog zgloba, laktova, koljena, zgloba i kuka;
• Deformacija lica, ruku, kralježnice i stopala;
• Mišićna hipotenzija ili atonija.

Artrogryposis zgloba koljena i oštećenje nogu očituje se kako slijedi:

1. Subluksacije, dislokacije zglobova kukova;
2. Prisutnost zglobnih kontrakcija zgloba kuka;
3. Promjena oblika gležnja;
4. Kontrakcija koljena.

Za patologiju koja pogađa gornje udove, sljedeći simptomi postaju karakteristične manifestacije:

• Kontrakcija nabora prvog prsta;
• Kontrakcija ekstenzije lakta;
• Kontrakcija ramena;
• Kontrakcija zgloba zgloba.

Nerazvijenost u smislu inteligencije može biti jedan od simptoma bolesti.

Bilo koju od sorti bolesti dodatno prate sljedeći simptomi:

• Amnijske stezanja;
• Dislokacije zglobova;
• Kožna sinandalija;
• Pojava na koži hemangioma ili telangiektazije;
• Eksplicitna noga i klupkost;
• Povišena sklonost SARS-u;
• Patologije unutarnjih organa;
• Brzo napredovanje upale;
• Pogoršanje blagostanja;
• Nerazvijena inteligencija.

Ozbiljnost klinike može imati sljedeće oblike:

1. Jednostavan pogled;
2. Srednji tip;
3. Teška faza.

Dijagnostika

Prisutnost takvih simptoma prilika je za hitnu medicinsku pomoć..

Da bi se artrokripozisa razlikovala od poliartritisa, miopatije, drugih sistemskih neuromuskularnih upalnih procesa, potrebno je provesti niz dijagnostičkih mjera.

Tijekom pregleda liječnik proučava medicinsku povijest i pacijenta i njegove rodbine, upoznaje se s nijansama tijeka trudnoće. Također provodi analizu povijesti života, neurološki pregled.

Vizualnim pregledom utvrđuje se koliko je mišićno tkivo atrofirano u pacijenta, mogu li se falangealni zglobovi savijati ili su fiksni, a metakarpofalangealni zglobovi - mogu se odvojiti.

Što je sindrom hip kuka?

• U procesu pregleda djece, liječnik utvrđuje potkoljenice, lakta i druge poremećaje u zglobovima.
• Malom pacijentu propisan je krvni test za zarazne lezije kako bi se utvrdio uzrok kontrakture.
• Neurološki testovi za prirodne reflekse pomoći će odrediti rad mišićnog tkiva, identificirati stanje živčanog sustava.
• Da bi se utvrdio stupanj patološkog procesa u zglobovima, pacijentu je propisano:

Svrha ovih tehnika je utvrditi unutarnje stanje udova. Pomoću gore spomenutih dijagnostičkih mjera može se pratiti napredak oporavka u dinamici.

liječenje

Konzervativni tretman kod djeteta treba provoditi od prve minute od njegovog rođenja zbog visoke elastičnosti njihovog vezivnog tkiva. Zahvaljujući tome, terapija jamči povoljnu prognozu za ozdravljenje..

Artrogryposis je bolest koja uzrokuje invalidnost. Djeca sa sličnom dijagnozom postaju onesposobljena od rođenja. Takvi su pacijenti bespomoćni u bilo kojoj dobi. Treba im pažljiva pažnja, kao i pomoć drugih. Mnogi od njih ostaju u domovima za invalide ili u sirotištu, čak i s netaknutom inteligencijom.

Fizikalna terapija za prirođenu artrogryposis
Važno je da roditelji koji su suočeni sa sličnim problemom pravovremeno potraže kvalificiranu pomoć. Samo stručnjaci mogu odabrati učinkovite metode za borbu protiv ove ozbiljne bolesti.

Oporavak djece provode:

• Masaža
• Fizioterapijske vježbe;
• Fizioterapeutski postupci (grijači soli, ozokeritne i parafinske kupke).

Ovisno o težini patološkog procesa, mogu se propisati druge zdravstvene radnje:

1. Elektroforeza pomoću vaskularnih lijekova, lijekova koji poboljšavaju dinamiku živčanih impulsa, kao i lijekova koji se apsorbiraju;
2. Farmakoterapija s agensima koji mogu pojačati neurostimulaciju, GABA i kolinergičke procese;
3. Liječenje antioksidansima.

Tečajevi masaže za novorođenče trebaju se provoditi u 15-20 sesija, počevši od 2-3 tjedna.

U ovom trenutku će dječja koža izgubiti snažnu osjetljivost na mehanički stres. Godišnje će biti potrebno do 6 tečajeva masaže.

U prvim danima tečaja, morate udarati tijelo zajedno s udovima, kao i stvoriti laganu vibraciju da biste smanjili ton fleksora gornjih udova. Nakon toga možete započeti s predavanjima koja stimuliraju prirodne reflekse..

Ako beba nema ili ima slabo izražene bezuvjetne reflekse, potrebno je poduzeti mjere za opuštanje mišića i provođenje kompleksa pasivnih vježbi.

Izrađuju lagane vježbe za stopala, koje izvode zadatak ispravljanja. Djelovanje treba zamijeniti masažom, postupcima za jačanje refleksa. Puzanje zajedno s produženjem kralježnice osigurat će povećanje amplitude pokreta. Nakon opuštajuće masaže, možete početi razvijati zglobove. Treba ih pomicati u svim smjerovima prirodnog kretanja..

Kad beba razvije zahvatljive reflekse, kao i ako dijete počne samostalno držati glavu, okreće se, pasivne vježbe treba nadopuniti masažom tijela zajedno s udovima, kombinirajući ga s posebnim kompleksom terapije vježbanjem. Tijekom nastave potrebno je obratiti pažnju na motoričke sposobnosti novorođenčeta. Postupno povećavajte opterećenje kako biste razvili i poboljšali stanje.

Fizioterapeutske rekreacijske aktivnosti usmjerene su na poboljšanje aktivnosti i trofizma živčano-mišićnog aparata, kao i na borbu protiv osteoporoze.

Fonoforeza je metoda fizioterapije koja se temelji na kombinaciji učinaka ultrazvuka i terapijskih sredstava

U tu svrhu se koriste sljedeće metode:

1. Fotokromoterapija stimulacijom cvijećem i opuštajućim spojevima;
2. Elektroforeza s trenalom ili Eufilinom, kalcijem, askorbinskom kiselinom, sumporom, fosforom;
3. Terapija elektro i magnetskom pulsom;
4. Fonoforeza s gelom Kontraktubeks ili Bishofit.

Ortopedsko liječenje nadopunjuje se neurološkim postupcima za poboljšanje cirkulacije krvi i provođenja protoka krvi u zahvaćena tkiva. Terapija se provodi 4 puta godišnje.

operacija

Kirurška korekcija propisana je u nedostatku pozitivnih rezultata liječenja lijekovima i fizioterapije, terapije vježbanjem. Slične akcije se provode u nekoliko prolaza. Operirani zglobovi učvršćeni su posebnim ortopedskim cipelama ili korzetima, korektorima držanja.

Nakon operacije pregledava se skup fizičkih vježbi, ovisno o planu rehabilitacije. U tom razdoblju nije isključena terapija sredstvima općeg i posebnog djelovanja na bolesnog pacijenta.

Ako je djetetu dijagnosticirana ova bolest, trebao bi biti na liječničkom promatranju. Preporučuje se posjetiti liječnika jednom u šest mjeseci. Aktivnosti oporavka trebaju biti u tijeku. Pacijentima se također preporučuje poboljšanje zdravlja u odmaralištima i lječilištima - 2 puta godišnje.

Djeci sa sličnom dijagnozom treba osigurati posebne proizvode za ortozu. Preporučuje se društvena prilagodba provesti u specijaliziranim centrima za obuku i rehabilitaciju za djecu koja imaju artrokripozu. Aktivne gimnastičke vježbe izvode se iz početnog ležećeg položaja.

Prognoza i prevencija

Zbog činjenice da još uvijek nema jasan koncept razvoja mehanizma ove bolesti, prevencija trudnica od takvih problema nužna je.

Buduća majka mora ispuniti brojne uvjete koji će pomoći u smanjenju rizika od ozbiljne patologije u njenoj bebi:

• Odbiti se od loših navika;
• Jedite zdravu hranu
• Izbjegavajte ozljede trbuha;
• Koristite lijekove koje je propisao liječnik u liječenju;
• Izbjegavajte izlaganje suncu;
• Pravodobno izliječiti bolesti;
• Redovito posjećujte svog ginekologa.

Prognoza za patologiju diktira oblik njenog tijeka. Generalizirani tip artrokripozisa rijetko uspješno završava, ali je njegov lokalizirani oblik potpuno eliminiran. Nedostatak terapije izaziva komplikacije - deformaciju zglobova i njihovu potpunu imobilizaciju, što uzrokuje invalidnost.

Preventivne mjere poduzimaju se kad je dijete u maternici

Ne liječite se. Alternativne metode liječenja losionima, trljanjem, kompresovima i dekocijama za unutarnju upotrebu mogu samo pogoršati problem.

Važno je slijediti sve propisane mjere za poboljšanje zdravlja. Samo u ovom slučaju zajamčen je uspjeh.

Ako se djetetu omogući konzervativni tretman u prvih 10 godina života - moguće je poboljšati motoričku funkciju zglobova, a uz inicijalni oblik patološkog procesa postići izvrsne rezultate.

Zaključak

Analiza dostignuća svjetske klase u rehabilitaciji djece s deformitetom artrogriponiranja pokazuje da je ova bolest složena i slabo proučena..

Danas u svijetu ne postoji učinkovit režim liječenja takve patologije.

Ako je ipak moguće ublažiti simptome bolesti, tada je potrebna višestruka i strogo promatrana količina u više faza koja se provodi tijekom života pacijenta.

Što je artrogryposis?

Dragi roditelji, upamtite! Artrogryposis nije rečenica!

• Ako je izraz „artrogryposis“ doslovno odvojen, onda će u prijevodu s grčkog značiti „krivog zgloba“. Danas ovaj pojam pokriva širok izbor različitih urođenih bolesti, koje se mogu označiti sljedećom definicijom:
• Artrogryposis je urođena patologija aparata pokreta, koja se očituje brojnim kontrakcijama zglobova, mišićnom hipotrofijom i oštećenjem leđne moždine.
• Patologija artrogryposis svih bolesti povezanih s bolestima mišićno-koštanog sustava otpada otprilike 2-3%.

Treba napomenuti da su u većini slučajeva deformacije definirane ovom patologijom simetrične i ne napreduju s godinama. Unutarnji organi kod ove bolesti u pravilu nisu pogođeni, i što je najvažnije, ta djeca imaju živu i zdravu inteligenciju.

Oblici artrogryposis

Trenutno se koristi međunarodna klasifikacija za utvrđivanje oblika artrogripozisa..

Arthrogryposis

1. Kongenitalna multipla artrokripozisa (89% ukupne patologije);
2. Distalni oblici (10-11% patologije);
3. Sindromne manifestacije urođenih kontraktura.

Kongenitalna višestruka artrogripozisa

1. Oštećenje gornjih ekstremiteta (nalazi se u 5% slučajeva);
2. oštećenje donjih ekstremiteta (u 30% bolesnika);
3. generalizirani oblik;
4. generalizirani oblik s lezijama kralježnice.

Svi generalizirani oblici čine 54% svih bolesnika.

Generalizirana artrogripozisa (kongenitalna množina)

U težim slučajevima zahvaćeni su rame, lakat, zglob, kuk, zglobovi koljena, ruke i stopala, kost lica..

Distalni oblici

Odlikuje ih prevladavajuća lezija ruku i stopala, ponekad u kombinaciji s maksilofacijalnim anomalijama. Često je ovaj oblik manifestacija nasljednih bolesti..

Distalna artrogryposis ima oko 18 podformi (prema Bamshadu). Ovo su neki od njih:

• digitalni dismorfizam,
• gordonov sindrom,
• Freeman-Sheldon sindrom,
• Tismus pseudocamptodactyly,
• kongenitalna arachnodactyly,
• pterygijum sindrom, itd..

Kriteriji za današnju dijagnozu

Tri kriterija: Trenutno se za dijagnozu artrokripoze koriste tri glavna kriterija: prisutnost urođenih kontrakcija tri ili više velikih zglobova (gdje su ruke ili stopala definirani kao jedan veliki zglob), mišićna atrofija i laboratorijska dijagnostika koja ukazuju na oštećenje motorike neurona kralježnice [Lapkin Yu.A., i Konyukhov MP, 2003].

Koji su uzroci artrogryposis?

Danas postoji više od stotinu razloga koji pridonose nastanku ove bolesti. Na tim mnogim razlozima počivaju jednako brojne teorije razvoja bolesti:

Mehanička teorija

Kao što naziv govori, glavni patogenetski čimbenik u ovoj teoriji je mehanički učinak na plod u razvoju.

Kakav bi mogao biti utjecaj?

• amnionski tlak koji proizlazi iz smanjenja amnionske tekućine;
• povećanje amnionske tekućine;
• patološki položaj fetusa;
• fizička trauma itd..

Takvi učinci, prema nekim autorima, mogu komplicirati dotok krvi u ekstremitete fetusa. To ih u konačnici može uvelike deformirati.

Vaskularna teorija

Uzrok patološkog procesa je vaskularna patologija nejasne etiologije, koja također narušava cirkulaciju udova..

Infektivna teorija

Deformacija zgloba, prema zagovornicima ove teorije, proizlazi iz zaraznog periartritisa koje je dijete pretrpjelo u prenatalnom razdoblju. Razlog tome je zarazna bolest majke u razdoblju od 4-5 tjedana trudnoće.

Od visoko rizičnih bolesti razlikuju se grip i rubeola..

Pododjeljak ove teorije uključuje mišljenje o mogućem utjecaju na fetus ranije, mnogo prije same trudnoće, bolesti koju je rodio roditelj, a koja bi mogla uzrokovati "inferiornost" roditeljske zigote.

Toksična teorija

Uzrok bolesti može biti toksični učinak na fetus droga ili lijekova koji se uzimaju tijekom trudnoće..

Toksikoze trudnica također imaju patogeni učinak..

Nasljedna teorija

Nasljedna teorija smatrana je neosporenom, ali bilo je slučajeva kada se bolest očitovala u dva ili čak tri blizanaca.

Trenutno je dokazano da od cjelokupne patologije artrogripozisa nasljedni oblici čine 27% slučajeva [Hall J., 1984]. Pretpostavlja se da je vrsta nasljeđivanja autosomno dominantna i X-povezana autozomna recesija.

Dakle, samo su distalni oblici bolesti u stanju manifestirati. U svim ostalim slučajevima bolest je sporadična.

Teorija gladovanja kisikom

Ovdje je glavni razlog nastanka bolesti nedostatak zasićenja fetalnih tkiva kisikom, što objašnjava naknadno stvaranje mišićne atrofije i njihovu vlaknastu i masnu degeneraciju.

Kako se razvija artrokripozis?

Patogeneza bolesti također ima nekoliko teorija..

Artrogena teorija

U određenoj fazi života fetusa, u vezi s gore navedenim mogućim razlozima, zaustavlja se razvoj kapsalno-ligamentnog aparata zglobova. Iz toga postupno dolazi do atrofije okolnih mišića. Javlja se takozvana sekundarna modegeneracija..

Miogena teorija

Glavna razlika od prethodne teorije je da degeneracija mišića nije sekundarna, već primarna, tj. Prvo se zahvaćaju mišići, a zatim zglobovi i motorički centri leđne moždine koji leže ispod njih.

Neurogena teorija

Potvrdu ove teorije određuje niz dijagnostičkih studija, u kojima su cistiformne mase pronađene u velikom broju slučajeva u prednjim rogovima leđne moždine.

Prema nekoliko autora, ove formacije mogu prouzrokovati oštećenje motornih neurona prednjih rogova leđne moždine i posljedično atrofični proces denervacije u njihovim segmentnim mišićima.

Liječenje artrokripozisa

Dragi roditelji, to morate znati! Artrogryposis je izlječiv! Sa stručnjacima „NIDOI im. GI Turner »mnogi roditelji imaju savjetodavnu komunikaciju još prije rođenja djeteta. Već u neonatalnom razdoblju djeci se propisuje visokotehnološki pojedinačni tretman. To može pomoći bebi da, unatoč urođenim poteškoćama, dobije potpunu fizičku neovisnost.

Zapamtite, što je ranije započelo liječenje, to je vjerojatnije da će se izbjeći ili barem smanjiti količina daljnjih operacija.

Rana profesionalna pažnja vašem djetetu može značajno poboljšati fizičku razinu njegovog čitavog budućeg života.!

Koja je opasnost od kasnog poziva stručnjacima?

Glavni cilj ranog liječenja je izbjeći sekundarnu deformaciju udova.

Takva deformacija nastaje zbog neravnoteže između uglavnom fleksijskih i ekstenzorskih mišićnih skupina udova. Ta se ravnoteža naziva "antagonizam"..

Posljedice njegovog kršenja su kontrakcije ("blokiranje") zglobova, sekundarna atrofija mišića (to jest mišića koji su zdravi pri rođenju), teška sekundarna deformacija udova, itd...

Štoviše, s porastom dobi pacijenta, „plastičnost“ njegovog tijela primjetno se pogoršava, što se očituje u smanjenju učinkovitosti liječenja.

Fizioterapija, vježbanje i manualna terapija

Konzervativni tretman najmanje djece (od mjesec dana života) temelji se na sposobnosti djetetova tijela da pozitivno reagira na električnu neurostimulaciju svog središnjeg i perifernog živčanog sustava.

Najbolji rezultat postiže se ponavljanjem takvih tretmana svaka dva mjeseca.

Paralelno s takvim izlaganjem provode se masaža, manualna terapija, vježbanje s neurofiziološkom pristranom (prema Bobat, Voigtova terapija), po potrebi se provodi korektivno lijevanje, propisuju se ortopedska pomagala.

Takav je tretman najučinkovitiji u prvih nekoliko mjeseci djetetovog života. U ovom slučaju razvijaju se svi zglobovi podložni blokiranju kontrakcije. Važno je napomenuti da takav razvoj treba uzrokovati nelagodu kod djeteta, ali ne i bol.

Ispravno izvodite časove 3-5 puta dnevno za 3-5 ponavljanja svake vježbe; u maksimalnom položaju fleksije ili ekstenzije (fokusirajući se na vrstu kontrakcije), ud se drži 20-30 sekundi.

Nakon fizioterapijskih vježbi stavljaju se tutori ili longets. Da bi se postigao postignuti rezultat, ortoza se prilagođava.

Često s liječenjem započetim u dojenačkoj dobi ili ranom djetinjstvu, kontrakture se mogu u potpunosti ukloniti..

Starija djeca (od 5-6 mjeseci života) s neprilagodljivim kontrakcijama zahtijevaju profesionalnu kiruršku intervenciju, nakon čega se provodi i simptomatsko konzervativno liječenje jačanjem slabih i definiranjem novih operativno uspostavljenih motoričkih funkcija (O. Agranovich i dr.).

Uređaji za malterisanje i ortopedska pomagala

Praktično od rođenja (od 4-5 dana) prikazano je lijevanje u fazi.

Ortopedske ukosnice ili ukosnice propisuju se mnogim djecom radi kompenzacije mišićne neravnoteže (antagonizma). U prva tri mjeseca života djeca ostaju u gumi za korekciju 22 sata dnevno, a zatim je ostaju samo za spavanje (osim nekih funkcionalnih značajki udova).

Takvi uređaji mogu biti stabilni, tj. Fiksno fiksirati zglobove definirane od strane liječnika, i dinamični, to jest imati zglobni pomični dio u području razvijenog zgloba. Takvi se uređaji primjenjuju kako na djecu koja su izbjegla kiruršku korekciju, tako i na djecu koja su u postoperativnom stanju kako bi se stabilizirali postignuti rezultati..

Značajke profesionalnih ortopedskih uređaja (ortoza):

• treba biti imenovan nakon profesionalne biomehaničke analize;
• mora imati postupni mehanizam doziranja;
• biti u mogućnosti obavljati osobnu higijenu;
• moraju biti u stanju pasivno ispravljati deformacije udova, što se može postići posebnim zglobnim mehanizmom;
• može istovremeno služiti kao simulator aplastičnih ili transplantiranih mišića;
• treba pružiti još jednu priliku za poticanje mišićne aktivnosti;
• mora nadoknaditi neuspjeh aplastičnih mišića;
• treba prisiliti udove na najpovoljniju funkcionalnost (držanje, podrška stopala itd.);
• mora imati pouzdanost, zamjenjivost komponenata, trajnost (koristi se godinama ili vijekom trajanja).

Kirurško liječenje

Svrha :

Glavni cilj operacije je poboljšati rad udova. Vrsta i obujam operacije u ovom slučaju određuju se funkcionalnim sposobnostima zglobova i mišića koji nisu uključeni u patološki proces.

Često je glavni način poboljšanja funkcija zglobova presađivanje djetetovih relativno zdravih mišića u funkcionalni položaj mišića neradnih.

Uspjeh ovih operacija uglavnom ovisi o fizičkom stanju presađenih mišića..

Stoga je preliminarni konzervativni tretman usmjeren na jačanje određenih mišića priprema za operativni zahvat i može značajno olakšati i suziti njegovu izvedbu..

Međutim, kasnije je konzervativno liječenje jednako važno. Bez njega može se izgubiti ne samo sposobnost poboljšanja funkcije udova, nego i izgubiti postignuto.

U ovom poslu, uvijek i svugdje, glavni organizacijski zadatak leži na samim roditeljima.

Stoga, drage, drage mame i tate, proučite gdje god možete, njegujte se s ljubavlju i brigom za svoju dragu djecu, a sreća neće napustiti vaš dom!

Zaključak

Temelj svakog uspješnog liječenja male djece jest, prije svega, sama spoznaja roditelja da u ovoj bolesti nema tragedije. Tragedija se sastoji samo od čvrstog vjerovanja u vlastitu nemoć. U prevladavanju takve nemoći temeljna je priroda ljudskog duha.

1. „Sve što nam se dogodi,
2. naučite vidjeti srcem, a ne očima. "(Monah Simeon od Atona)
3. fizioterapeut Rozhdestvensky Vladimir Yuryevich

Arthrogryposis

Artrogryposis je urođena bolest koju karakterizira ograničena pokretljivost dvaju ili više velikih zglobova ne-susjednih područja, kao i oštećenja mišića (hipo- i atrofija) i leđne moždine u nedostatku drugih poznatih sistemskih bolesti.

Artrokripozis sa zglobovima zgloba

Prvo spominjanje bolesnog djeteta, čija manifestacija nalikuje artrogryposisu, nalazimo u djelima francuskog kirurga A. Parea (XVI. Stoljeće). Potpuni opis putomorfološke slike artrokripozisa, izrađene 1905., pripada Rosencrantzu.

U različitim su se vremenima u literaturi koristili mnogi sinonimi za označavanje bolesti: kongenitalna višestruka kontraktura s mišićnim oštećenjima, prirođena amioplazija, artrodiscinezija, kongenitalna deformirajuća miopatoza, srodni sindrom multiple kontrakture, višestruki kongenitalni kruti zglobovi.

Američki ortoped W. G. Stern 1923. godine predložio je termin "kongenitalna multipla artroryposis", najčešće korištena u ovom trenutku..

Većina stranih izvora govori o vjerojatnosti rođenja djeteta s artrogryposisom 1: 3000. Ipak, postoje značajne razlike u učestalosti bolesti u različitim zemljama: na primjer, u Australiji je ta vjerojatnost 1:12 000, a u Škotskoj - 1:56 000.

Među kongenitalnim patologijama mišićno-koštanog sustava artrokripozisa je jedna od najozbiljnijih bolesti.

Uzroci i faktori rizika

Trenutno postoji mnogo čimbenika koji mogu dovesti do artrogryposis, ali mehanizam njegovog razvoja nije potpuno razumljiv..

Unatoč činjenici da je bolest prirođena, ona se pojavljuje spontano, u ranim fazama intrauterinog razvoja (u 4-5 tjedana) i ne nasljeđuje se (osim distalnog oblika, koji se nasljeđuje na autosomno dominantan način). Štetni učinak u fazi formiranja mišićnih vlakana i zglobnih struktura dovodi do njihove deformacije.

Moguće su i sekundarne štete mišića i zglobova uslijed oštećenja motornih neurona leđne moždine. U tom slučaju promjena inervacije mišića dovodi do kršenja njihovog tonusa, što ograničava kretanje u zglobovima, dovodi do deformacije ligamentnog aparata i klinički se očituje fiksacijom zgloba u određenom (atipičnom) položaju.

Značajna uloga u razvoju artrokripoze, prema nekoliko istraživača, također se igra prisilnim ograničavanjem pokretljivosti fetusa u šupljini maternice.

Bolest se obično dijagnosticira u prenatalnom razdoblju tijekom rutinske ultrazvučne studije..

• zarazne i upalne bolesti (ospice, rubeola, gripa, citomegalo i parvovirusne infekcije, toksoplazmoza itd.) koje su se u ranoj trudnoći naglo razvile ili imaju dug kronični tijek;
• Ionizirana radiacija;
• anomalije u strukturi maternice;
• fetoplacentalna insuficijencija;
• uzimanje lijekova (imunosupresivi, androgeni, pripravci teških metala, anti-tuberkuloza, antitumorska, antikonvulzivna, neka antibakterijska, antivirusna sredstva itd.);
• teške kronične bolesti majke;
• uporaba zabranjenih tvari, alkohola tijekom trudnoće;
• ozljede
• otrovne kemikalije; itd.

Oblici bolesti

Ovisno o lokalizaciji patoloških promjena, razlikuju se 4 glavna oblika bolesti:

1. Generalizirana (uobičajena) artrogripozisa (više od 50% slučajeva).
2. Artrogryposis s lezijama donjih ekstremiteta (oko 30%).
3. Artrogryposis s lezijama gornjih ekstremiteta.
4. Distalna artrogryposis.

Artrogryposis s lezijama donjih ekstremiteta

Kontrakture artrokripozisa su:

• skretanje;
• vodeći;
• savijanje;
• ekstenzor;
• rotacijsko;
• kombinirana.

Po ozbiljnosti razlikuju se blaga, umjerena i teška artrogripozisa..

Glavne komplikacije artrogryposis su nepovratna deformacija i potpuna imobilizacija zahvaćenih zglobova.

simptomi

Karakteristična slika bolesti posljedica je sljedećih putomorfoloških značajki:

• hipo- i atonija mišića, degenerativne promjene u mišićnom tkivu;
• ograničena pokretljivost i deformacija zglobova, fiksiranje ih u određenom položaju;
• skraćivanje i deformacija ligamentnog aparata;
• nenormalno mjesto vezanja mišića na duge kosti;
• deformacija i spor rast cjevastih kostiju;
• oštećenje motornih neurona leđne moždine, perifernih živaca, oštećenje supraspinalnih veza.

Uz generalizirani oblik bolesti češće su oštećeni zglobovi ramena, lakta, zgloba, koljena. Ton mišića je smanjen, postoji oštro ograničenje pokreta u zglobovima zahvaćenih udova (ovisno o vrsti kontrakture), njihova ukočenost. Oštećenje zgloba obično je simetrično.

Gornji udovi bolesnika s artrogryposisom imaju karakterističan izgled od trenutka rođenja: opažaju se addukcija i rotacija prema unutra u ramenskim zglobovima, ekstenzor (rjeđe - fleksija) u zglobovima lakta, fleksiona kontrakcija u zglobovima zgloba, fiksacija u pogrešnom položaju i vanjski odmak ruku i prstiju, jaka hipoplazija mišića ramenog pojasa i cijelog udova, ograničenje pasivnih i aktivnih pokreta u zglobovima.

Pored velikih zglobova, ponekad su pogođeni i zglobovi ruku i nogu, te se primjećuje deformacija lubanje lica. Moguća je zakrivljenost kralježnice različite težine.

S drugim oblicima artrogryposis zahvaćeni su zglobovi ruku i stopala, veliki zglobovi gornjih ili donjih ekstremiteta..

Karakteristično je odsutnost napredovanja bolesti nakon rođenja djeteta. Artrogryposis nije popraćena patologijom iz unutarnjih organa ili intelektualnim oštećenjem.

Ponekad postoje i dodatni nespecifični simptomi:

• povlačenje kože preko izmijenjenih zglobova;
• krvarenja u malim točkama i paukaste vene;
• sklonost čestim respiratornim bolestima;
• clubfoot;
• zglob prsta i tako dalje.

• 8 zdravih zajedničkih proizvoda
• 5 vježbi za jačanje gležnja
• 12 uobičajenih bolesti stopala

Dijagnostika

Dijagnoza artrogryposis u pravilu ne zahtijeva dodatne metode istraživanja, a temelji se na objektivnom pregledu pacijenta (otkriva se karakteristično mjesto udova, aplazija mišića i zglobovi zglobova).

Prvi spomen bolesnog djeteta, čiji su oblici nalikovali artrogryposisu, pronađen je u djelima francuskog kirurga A. Parea (XVI. St.).

Bolest se obično dijagnosticira u prenatalnom razdoblju tijekom rutinske ultrazvučne studije..

liječenje

Konzervativnu terapiju treba započeti od prvih dana života (zbog velike elastičnosti vezivnog tkiva u djece u neonatalnom razdoblju i, kao rezultat, povoljne prognoze) i uključuje:

• masaža;
• fizioterapijske vježbe;
• jednostavne fizioterapeutske mjere (grijači soli, parafinske ili ozoceritne primjene);
• elektroforeza sa vaskularnim lijekovima, sredstvima koja poboljšavaju vodljivost živčanih impulsa, lijekovima koji se apsorbiraju;
• farmakoterapija s antioksidacijskim lijekovima, sredstvima koja pojačavaju kolinergičke i GABA-ergičke procese;
• neurostimulation.

Od prvih dana života dijete se podvrgava lijevanju gipsa kako bi se uklonile deformacije tubularnih kostiju i zglobova. Da biste ispravili kontrakture manjih spojeva, izrađuju se posebni odljevi za gips.

Voditelji za učvršćivanje udova u ispravnom položaju

Od 4 do 6 puta dnevno izvode se korektivne vježbe i polaganje (30-minutne sesije), nakon čega se vježbači stavljaju na zahvaćene zglobove kako bi se ud održao u ispravnom položaju kako bi se spriječio povratak deformacije zgloba..

Značajno povećanje amplitude pokreta u zglobovima smatra se povoljnim prognostičkim znakom, u nedostatku dinamike tijekom 1 mjeseca, šanse za uspjeh konzervativnog liječenja znatno se smanjuju.

Među kongenitalnim patologijama mišićno-koštanog sustava artrokripozisa je jedna od najozbiljnijih bolesti.

Nehirurška korekcija manifestacija artrogripozisa najučinkovitija je u prvih šest mjeseci djetetovog života, a neučinkovitost u dobi od 1,5-2 godine, indicirano je kirurško liječenje.

Moguće komplikacije i posljedice

Glavne komplikacije su nepovratna deformacija i potpuna imobilizacija zahvaćenih zglobova.

Prognoza

Uobičajena artrogripoza prognostički je nepovoljna, što dovodi do invalidnosti pacijenta. Tijekom cijelog života nužne su periodične obrade, rehabilitacijske mjere u specijaliziranim ustanovama.

Lokalizirana artrogripoza se u potpunosti (ili u većoj mjeri) liječi (ovisno o ozbiljnosti procesa), pod uvjetom da se terapija započne na vrijeme. Budući da su kontrakture i deformacije podložne ponovnim pojavama, djeca s ovom dijagnozom podliježu praćenju do kraja rasta kosti.

Video s YouTubea na temu članka:

Arthrogryposis

Artrogryposis je kongenitalna sistemska bolest koju karakteriziraju kontrakture (ukočenost) zglobova, kao i hipotrofija mišića i oštećenje motoričkih neurona leđne moždine..

• uzroci
• patogeneza
• simptomi
• Dijagnostika
• liječenje
• Prognoza
• prevencija

Izraz "artrogryposis" uveo je ortoped iz SAD-a M. Stern 1923. godine. Bolest se nalazi u 1 od 3000 novorođenčadi. Njegova učestalost među ostalim kongenitalnim patologijama osteoartikularnog aparata je 2-3%.

Uzroci artrokripoze nisu potpuno razumljivi. Utvrđeno je da bolest nije nasljedna, već se javlja sporadično. Stručnjaci identificiraju nekoliko čimbenika koji djeluju u ranim fazama trudnoće i izazivaju artrogryposis kod fetusa. Među njima:

• infekcije virusnog ili bakterijskog porijekla;
• učinci toksičnih tvari i lijekova;
• ograničenje intrauterinog prostora zbog strukturnih poremećaja;
• insuficijencija posteljice i tako dalje.

Kako se razvija artrokripoza kod djece, nije utvrđeno. Postoje dvije glavne teorije patogeneze bolesti: miogena i neurogena.

Prema miogenoj teoriji, pod utjecajem teratogenih čimbenika u prvom tromjesečju trudnoće dolazi do poremećaja stvaranja (histogeneze) mišićnih vlakana. Kao rezultat, događaju se negativne promjene u zglobovno-ligamentnom aparatu i živčanom sustavu.

Zagovornici neurogene hipoteze smatraju da se patološki proces pokreće zbog primarnog oštećenja leđne moždine, a selektivna atrofija mišića i kontrakcija pojedinih zglobova su sekundarni.

Kongenitalnu artrogryposis prate sljedeće patomorfološke značajke:

• mišićni tonus je poremećen, degenerativni procesi se javljaju u njima;
• mobilnost zglobova je ograničena;
• skraćuje se vreća-ligamentni aparat;
• susjedne površine u zglobnoj kapsuli su u bliskom kontaktu;
• zglobovi su fiksirani u određenom položaju;
• točke pokretanja i pričvršćenja mišića su nenormalne;
• atrofira duge cjevaste kosti, njihov rast usporava;
• pogođeni su središnji i periferni živčani sustav.

Kongenitalna multipla artrokripozisa klasificirana je prema nizu znakova:

• U pogledu prevalencije - generalizirana (54% slučajeva), s lezijama donjih ekstremiteta (30%), gornjih udova (5%), distalnih (11%).
• Po vrsti kontrakture - otmica, addukcija, fleksija, ekstenzor, rotacija, kombinirano.
• Prema težini deformacija - blage, umjerene i teške.

Generalizirana artrogripozisa prati:

• krutost zglobova ramena, zgloba, lakta, kukova i koljena;
• deformacije ruku, stopala, kostura lica, kralježnice;
• mišićna hipotenzija ili atonija.

Artrogryposis donjih ekstremiteta manifestira se u obliku:

• vanjska rotacijska otmica ili kontrakcija adukcijske fleksije u zglobovima kuka;
• dislokacija kukova (ne uvijek);
• kontrakcije fleksije ili ekstenzora u koljenima;
• deformacije stopala.

Artrogryposis gornjih ekstremiteta karakteriziraju sljedeće kontrakture:

• intra-rotacijski-vodeći u ramenskim zglobovima;
• laktovi ekstenzora;
• fleksor u zglobu;
• fleksija koja vodi u prvom prstu.

S distalnom varijantom patologije opažaju se deformacije ruku i stopala.

U mnogim slučajevima artrokripozis se nadopunjuje takvim manifestacijama kao što su:

• amnijske stezanja;
• koža sindaktilije ruku;
• povlačenje kože preko izmijenjenih zglobova;
• pterygiumi u zglobovima;
• klupica i nogavica;
• dislokacija zglobnih krajeva;
• hemangiomi i telengiektazije na koži;
• osjetljivost na respiratorne bolesti.

Sustavno oštećenje unutarnjih organa i zaostajanje u intelektualnom razvoju nisu karakteristični. Deformiteti zglobova i atrofija mišića razvijaju se simetrično i ne napreduju tijekom života.

Dijagnoza artrogryposis može se postaviti u prenatalnom razdoblju. Bolest se otkriva ultrazvukom, koji pokazuje deformaciju zglobova i atrofiju mekih tkiva udova. Neizravni znak patologije je slaba pokretljivost fetusa..

Nakon rođenja djeteta, dijagnosticira se artrogryposis na temelju kliničkih simptoma i neurološkog pregleda. Osim toga, može se obaviti ultrazvučno skeniranje i radiografija..

Bolest se razlikuje od komplikacija poliomielitisa, poliartritisa, miopatije i drugih sistemskih i neuromuskularnih patologija..

S kongenitalnom multiplom artrogripozom, ortoped provodi promatranje i liječenje.

Konzervativna terapija trebala bi započeti prvih mjeseci djetetovog života. Uključuje postupno lijevanje udova jednom tjedno. Prije sjednice s gipskom gimnastikom.

Fizikalna terapija za artrogryposis usmjerena je na povećanje raspona pokreta u zglobovima i ispravljanje deformiteta. Osim toga, korektivne vježbe i styling treba izvoditi 6-8 puta dnevno..

Po završetku tečaja lijevanja, ortozni proizvodi se pojedinačno odabiru za dijete..

Liječenje artrogryposis nadopunjuje se fizioterapijom, čija je svrha poboljšati funkcije i krvotok živčano-mišićnog aparata, kao i liječenje osteoporoze. Osnovne tehnike:

• masaža;
• photochromotherapy;
• elektroforeza s pentoksifilinom, askorbinskom kiselinom, kalcijem, eufilinom, sumporom;
• električna stimulacija;
• fonoforezom;
• grijači soli;
• aplikacije s ozokeritom i parafinom.

Osim toga, 3-4 puta godišnje provode se tečajevi neurološkog liječenja, koji uključuju lijekove za pojačavanje provođenja živčanih vlakana i poboljšanje trofizma tkiva.

Ako je konzervativna terapija neučinkovita, provodi se kirurško liječenje. U pravilu se operacije provode nakon 2-3 godine. Tijekom intervencije prilagođavaju se mišići i tetive, kao i položaji zglobova.

Generalizirana artrogripozisa ima lošu prognozu. Pacijenti trebaju periodično liječenje, rehabilitacijske mjere, prilagodbu u specijaliziranim ustanovama.

Lokalizirana blaga artrogripoza potpuno je izlječiva ako se terapija započne na vrijeme. Budući da su kontrakture i deformacije podložne ponovnim pojavama, djeca s ovom dijagnozom podliježu praćenju do kraja rasta kosti.

Glavna mjera za prevenciju artrogryposis je prevencija učinaka teratogenih čimbenika na fetus tijekom trudnoće.