Atrofija mišića

Patološki proces s deformacijom mišićnih vlakana, u kojem dolazi do iscrpljivanja mišića, što dovodi do činjenice da u budućnosti miofibari nestaju, je atrofija mišića. Tamo gdje je nastupila smrt mišića, pojavljuje se vezivno tkivo, pacijent gubi motoričku aktivnost, ne kontrolira svoje tijelo. Mišićna atrofija nastaje kod oštećenja moždanih, kičmenih struktura.

Više mišićne atrofije je posljedica:

• Poremećeni metabolički procesi.
• Invazija crvima.
• Senilna dob pacijenta.
• Traumatični učinci.
• Endokrini poremećaji.
• Duga fizička neaktivnost.
• Glad.

Što se događa u mišićima?

Bolest počinje neuhranjenošću, prvo se poremećuje prehrana mišića. Postoji gladovanje kisikom, manjak prehrambenih komponenti mišićnog tkiva. Proteini koji čine miofibre, zbog prehrambenih nedostataka, izloženost toksinima počet će se raspadati. Proteini se zamjenjuju vlaknima fibrina. Egzogeni i endogeni čimbenici dovode do distrofije mišića na staničnoj razini. Hranjive komponente ne ulaze u atrofirani mišić; toksični spojevi se nakupljaju u njemu; ubuduće on umire.

Prvo se oštećuju bijele vrste miofibre, a zatim crvene atrofiraju. Bijele miofibre su brze, prvo se smanjuju pod impulsnim djelovanjem. Oni su spremni djelovati što je brže moguće, odmah reagirati na opasnost. "Spori" su crvene miofibre. Da bi se smanjili, potrebna im je energija u velikom volumenu, ta mišićna tkiva sadrže mnogo kapilarnih žila. Stoga djeluju duže.

Za početak bolesti karakterizira smanjenje brzine i raspona pokreta pogođenog režnja, dolazi do atrofije. Tada pacijent uopće ne može pomicati ruku ili nogu. Takvo patološko stanje inače se naziva "suhoća". Atrofirane noge ili ruke postaju tanje od zdravih udova.

Zašto se razvija atrofija?

Okolnosti zbog kojih dolazi do atrofije mišića su dvije vrste. Prva vrsta odnosi se na opterećeno nasljedstvo. Dolazi do pogoršanja stanja neurološkim poremećajima, ali oni ne izazivaju atrofiju. Sekundarna vrsta patologije povezana je s vanjskim uzrocima: patologijama i traumama. U odrasle osobe mišići počinju atrofirati prvo u rukama.

U djece atrofira miofibre zbog:

• Neurološki poremećaji, na primjer, autoimuna patologija koja uzrokuje mišićnu parezu (Guillain-Barré sindrom).
• Benigna pseudohipertrofična miopatija (Beckerova miopatija). Pojavljuje se zbog opterećene nasljednosti u adolescenciji i kod mladih 25-30 godina. Ovo je blaga atrofična promjena s oštećenjem miofibre tele.
• Ozljede tijekom porođaja, teške trudnoće.
• Spinalna paraliza kod djeteta uzrokovana infekcijom (polio).
• Udarac u dijete. Mikrocirkulatorni procesi u žilama mozga su poremećeni zbog ugrušaka krvi ili krvarenja.
• Nenormalan razvoj gušterače.
• Kronična upala mišićnog tkiva.

Glavni uzroci mišićne atrofije kod odraslih:

• Posao u kojem je osoba pod stalnim naporom.
• Nepravilni tjelesni odgoj kada se opterećenje pogrešno izračunava prema težini osobe.
• Endokrina disfunkcija. Ako je osoba bolesna, na primjer, s dijabetesom, tada su metabolički procesi poremećeni, pojavit će se polineuropatija.
• Polio infekcija ili druge zarazne patologije koje uzrokuju poremećeno kretanje.
• Onkološki procesi kralježnice, uzrokujući kompresiju živčanih vlakana kralježnice. Provodljivost je poremećena..
• Paraliza nakon ozljede, moždani infarkt.
• Vaskularni poremećaji i poremećaji središnjeg živčanog sustava, PNS. Dolazi do nedostatka kisika, mišići gladuju.
• Sindrom kronične intoksikacije koji se javlja s produljenim kontaktom s kemijskim toksinima, alkoholom, intoksikacijom lijekovima.
• Fiziološko starenje, zbog kojeg su mišići atrofirali.

Manifestacije atrofije pojavit će se zbog nepravilno odabrane prehrane, ako gladno držite duže vrijeme, tijelo pati od nedostatka prehrambenih komponenti, u mišićima nedostaje proteina, oni se razgrađuju. U djeteta se nakon operacije razvijaju procesi distrofije i degeneracije miofibre. Proces rehabilitacije kasni, dijete je dulje vrijeme prisilno imobilizirano, dolazi do atrofičnih promjena u mišićnom tkivu.

simptomatologija

Početni znak atrofičnih promjena mišića je letargija s blagim bolovima u mišićima, čak i uz minimalni fizički napor. Tada dolazi do progresije simptoma, ponekad pacijenta muči grčevi s tremorom. Atrofične promjene miofibre mogu utjecati na jednu stranu ili biti bilateralne. Oštećene su prve proksimalne mišićne skupine nogu.

Simptomi atrofije karakteriziraju postupni razvoj. Pacijentu je teško kretati se nakon što je stao, čini mu se da su mu noge postale "željezo". Pacijentu je teško ustati iz vodoravnog položaja. On hoda drugačije: stopala se spuštaju dok hodaju, otečena su. Stoga je osoba prisiljena podići donje udove više, „marširati“.

Umočeno stopalo ukazuje na oštećenje tibijalnog živca. Da bi nadoknadili hipotrofiju miofibre zone gležnja, isprva će se naglo povećati u volumenu, a zatim, kada se patološki proces širi više, teleći mišić će početi gubiti težinu. Dolazi do smanjenja turgora kože, spuštat će se.

Atrofija mišića femura

Kada atrofira mišićno tkivo bedrene kosti, miofibre teleta možda neće biti oštećene. Uz Duchenneovu miopatiju simptomi su posebno opasni. Takva atrofija mišića bedara karakterizira činjenica da su miofibre na bedrima zamijenjene strukturama lipidnog tkiva. Pacijent slabi, motorička aktivnost mu je ograničena, refleksi u koljenu se ne primjećuju. Dolazi do oštećenja cijelog tijela, s teškim oblikom, opažaju se mentalni poremećaji. Patologija se često opaža kod mladih dječaka koji imaju 1-2 godine.

Ako se atrofične promjene mišića femura pojave zbog degeneracije mišića nogu, tada će razvoj simptoma biti postupan. Pacijent će osjetiti da mravi „trče pod kožom“. Ako se dugo ne pomičete, tada nastaju grčevi, tijekom pokreta mišići su bolni. Atrofija mišića donjih ekstremiteta karakterizira činjenica da se veličina bedara smanjuje. Pacijentu se čini da je noga teška, osjeća lomljenu bol. U budućnosti će se osjetiti intenzivna bol pri hodanju, ona zrači u glutealnu, lumbalnu regiju.

Atrofija mišića gornjih ekstremiteta

S atrofičnim promjenama u mišićima ruke, klinika patologije ovisi o vrsti oštećenog mišićnog tkiva. Pacijent je oslabljen, motorna amplituda je smanjena. Pod kožom ruku osjeća kako mravi „trče naokolo“, a ruke mu padaju kao da se stežu i trnu. Na mišićima ramena ova je nelagoda rjeđa. Boja kože se mijenja, postaje blijeda, postaje cijanotična. Najprije se atrofira četkica, zatim zona podlaktica, ramena i škare. Tetivni refleksi su odsutni.

Kako liječiti?

Što učiniti s atrofijom? Liječenje atrofije mišića nogu i ruku treba biti sveobuhvatno. Udovi koji se oporavljaju indicirani su za liječenje lijekovima, masažu s vježbanjem, dijetom i fizioterapeutskim postupcima. Također se može dodatno liječiti alternativnim metodama. Kako obnoviti atrofirano mišićno tkivo? Obnavljanje prehrane mišića provodi se lijekovima. Propisati vaskularna sredstva koja normaliziraju mikrocirkulacijske procese i poboljšavaju cirkulaciju krvi u perifernim žilama.

• Angioprotektori: Trental, Pentoxifylline, Kuranitil.
• Antispazmodični lijekovi: No-shpoi, Papaverine.
• B vitamini koji poboljšavaju metabolizam provođenjem impulsa. Primijenite tiamin i piridoksin, vitamin B12.
• Biostimulirajuća sredstva za regeneraciju mišića, kao i za obnavljanje mišićnog volumena: Aloe, Plazmol, Actovegin.
• Lijekovi koji obnavljaju provođenje mišića: Proserinum, Armin, Oxazilom.

Kako jesti s atrofijom mišića?

Dijeta za atrofiju mišića treba sadržavati vitamine iz broja A, B, D s proteinima i proizvode koji alkaliziraju prirodnu tekućinu. U prehrani bi trebalo biti svježe povrće (krastavci i mrkva, paprika i brokula). Još uvijek su prikazane bobice i voće (jabuke i naranče, dinje i banane, grožđe i trešnje, heljda i šipak). Dijeta se također treba sastojati od jaja, mršavog mesa raznih vrsta, morske ribe. Svinjetina isključena iz jelovnika.

Kašu je potrebno kuhati u vodi. Prikladne zobene, heljdine i ječmene mrvice. Prikazane su mahunarke, razni orašasti plodovi i laneno sjeme. Ne zaboravite na bilje s začinima (luk i češnjak, peršin i celer). Mliječni proizvodi moraju biti svježi. Mlijeko ne smije biti pasterizirano, potrebno je iznos masti od sira najmanje 45%. Ako je pacijent oslabljen, onda jede 5 puta dnevno.

Amyotrophy

Kratak opis bolesti

Atrofija mišića shvaća se kao proces koji dovodi do smanjenja volumena i degeneracije mišićnog tkiva. Jednostavno rečeno, mišićna vlakna počinju prorjeđivati, a u nekim slučajevima potpuno nestaju, što dovodi do ozbiljnog ograničenja motoričke aktivnosti i dugotrajne nepokretnosti pacijenta.

U medicinskoj praksi razlikuje se nekoliko vrsta atrofije, ali o njima ćemo govoriti malo niže, ali za sada ćemo se detaljnije zaustaviti na uzrocima ove patologije. Atrofija mišića nogu i ostalih udova tijela nastaje zbog:

• pad metabolizma i starenje tijela;
• kronične bolesti endokrinih žlijezda, crijeva, želuca, vezivnog tkiva;
• zarazne i parazitske bolesti;
• poremećaji živčane regulacije mišićnog tonusa povezani s trovanjem, polineuritisom i drugim čimbenicima;
• kongenitalni ili stečeni nedostatak enzima.

Atrofija mišića - simptomi i klinička slika

Primarni oblik bolesti izražava se u izravnim lezijama samog mišića. Ova patologija može biti posljedica i loše nasljednosti i niza vanjskih čimbenika - ozljeda, modrica i fizičkog stresa. Pacijent se brzo umara, ton mišića se stalno smanjuje, ponekad se primjećuje nehotično trzanje udova, što ukazuje na oštećenje motornih neurona.

Sekundarna atrofija mišića - liječenje se temelji na uklanjanju osnovne bolesti i drugih uzroka koji su doveli do atrofičnog procesa. Najčešće se sekundarna atrofija mišića razvija nakon ozljeda i infekcija. U bolesnika su pogođene motoričke stanice stopala, nogu, ruku i podlaktica, što dovodi do ograničenja aktivnosti tih organa, djelomične ili potpune paralize. U većini slučajeva bolest je karakterizirana sporim postupkom, ali moguća su i pogoršanja, praćena jakom boli.

Sekundarni oblik bolesti podijeljen je u nekoliko vrsta:

• neuralna miotrofija - u ovom slučaju atrofija mišića povezana je s deformacijom stopala i nogu. U bolesnika je potez oslabljen, on dobija karakter koraka, kad osoba koja hoda podiže koljena visoko. S vremenom refleksi stopala potpuno izblijede, a bolest se širi na druge udove;
• progresivna atrofija mišića - simptomi se obično javljaju u djetinjstvu. Bolest je teška, popraćena teškom hipotenzijom, gubitkom tetivanih refleksa i trzanje udova;
• mišićna atrofija Aran-Duchenne - uglavnom lokalizirana u odjelima gornjih ekstremiteta. U bolesnika atrofiraju interosseusni mišići i prsti. Ruka ima oblik majmunske četke. U ovom slučaju osjetljivost ekstremiteta je sačuvana, ali tetivni refleksi potpuno nestaju. Proces atrofije neprestano napreduje i s vremenom utječe na mišiće vrata i trupa.

Glavni znak svih vrsta atrofije je smanjenje volumena oštećenog mišića. To je posebno vidljivo u usporedbi s uparenim organom zdrave strane. Također, atrofija mišića, čiji simptomi ovise o težini postupka, uvijek dovodi do smanjenja mišićnog tonusa i prati bol tijekom palpacije udova.

Atrofija mišića - liječenje bolesti

Izbor tehnike liječenja ovisi o mnogim čimbenicima, uključujući oblik bolesti, ozbiljnost procesa i dob pacijenta. Liječenje lijekovima uključuje upotrebu takvih lijekova kao što su: dinatrijeva sol adenosin trifosforne kiseline (30 injekcija intramuskularno), vitamini B1, B12 i E, galantamin (10-15 injekcija potkožno) i proserin (oralna ili potkožna injekcija).

Od velikog značaja su i: odabir pravilne prehrane, fizioterapeutski postupci, masaža, terapeutske vježbe, elektroterapija, psihoterapija i duhovne prakse. Ako atrofija mišića dovede do zaostajanja djeteta u smislu intelektualnog razvoja, tada su mu propisani neuropsihološki sesiji namijenjeni izglađivanju problema u komunikaciji i učenju novih stvari..

Vrijedi napomenuti da u ovom trenutku liječnici nemaju lijek koji može zajamčeno izliječiti atrofiju mišića nogu i drugih udova. Ipak, pravilno odabrana tehnika omogućuje značajno usporavanje procesa atrofije, povećava regeneraciju mišićnih vlakana i vraća čovjeku izgubljene mogućnosti. Da biste to učinili, morate se pažljivo pridržavati preporuka liječnika, obaviti sve propisane medicinske postupke i, što je najvažnije, ne gubiti srce, jer možete živjeti u skladu sa svijetom s bilo kojom, pa i najozbiljnijom bolešću.

MUSKULARNA ATROFIJA

Mišićna atrofija (atrophia musculorum) - kršenje mišićnog trofija, popraćeno postupnim stanjivanjem i degeneracijom mišićnih vlakana, smanjenjem njihove kontraktilnosti. Mišićna atrofija može biti vodeći znak velike skupine nasljednih neuromuskularnih bolesti - nasljednih degenerativnih mišićnih atrofija (vidi Amiotrofija, miopatija) ili može biti jedan od simptoma različitih bolesti, intoksikacija - jednostavna mišićna atrofija. Jednostavna atrofija mišića, za razliku od degenerativnih, javlja se zbog velike osjetljivosti mišićnih vlakana na razne štetne čimbenike. Atrofija mišića može se pojaviti zbog iscrpljenosti, poremećaja inervacije, hipoksije, promjena mikrocirkulacije u mišićima, intoksikacije, neoplazme, metaboličkih poremećaja, endokrinopatija, kao i bolesti unutarnjih organa (jetre, bubrega). Histološki pregled mišića otkriva prilično ujednačene, ali osebujne promjene u njihovoj strukturi (tsvetn, tab., Sl. 2-9, slika 1 dat je za usporedbu).

Atrofija mišića. Atrofične promjene mišićnog tkiva u različitim bolestima

1. Normalno mišićno tkivo skeletnih mišića (hematoksilin - mrlja eozina; x 200): s lijeve strane - uzdužni presjek; desno - presjek

2. Kod šećerne bolesti (mrlja od hematoksilina-eozina; x 200)

3. Sa sklerodermom (mrlja od hematoksilina-eozina; x 200)

4. S polimiozitisom (obojenim hematoksilin-eozinom; x 100)

5. U slučaju kolagenoze (mrlja od hematoksilina-eozina; x 100)

6. Za neoplazme (obojene hematoksilinom - eozinom; x 100)

7. S Itsenko-Cushingovim sindromom (mrlja od hematoksilina-eozina; x 100)

8. S lupus eritematozusom (Van Gieson mrlja; x 100)

9. Sa tireotoksikozom (PAS reakcija; x 100)

Atrofija mišića zbog neaktivnosti nastaje zbog dugotrajne nepokretnosti odgovarajućeg dijela tijela (imobilizacija udova nakon prijeloma, histerična paraliza, produljena nepokretnost bolesnika s raznim somatskim bolestima, u postoperativnom razdoblju itd.). Atrofije su prvenstveno bijela vlakna, a zatim crvena. Atrofija zbog neaktivnosti je smanjenje količine sarkoplazme i lagana atrofija miofibrila.

Atrofija mišićnih vlakana tijekom iscrpljenosti, gladovanja nastaju zbog složenih metaboličkih metaboličkih poremećaja u mišićima i hipokinezije. Morfološke promjene su bliske onima s atrofijom od neaktivnosti. Histološkim pregledom otkrivaju se distrofične promjene u mišićnim vlaknima: pojava koagulacijske nekroze, zrnatog i vakuolarnog propadanja. Unatoč mišićnoj atrofiji, motorička funkcija je lagano promijenjena, nema fibrilacija i poremećaja u električnoj ekscitabilnosti, osjetljivost na acetilkolin je blago povećana; elektromiografska studija otkriva smanjenje amplitude mišićnih potencijala. Mišićna atrofija može se razviti s alimentarnom distrofijom i biti glavni klinički znak.

Atrofija mišića kod dugotrajnih, kroničnih infekcija (tuberkuloza, malarija, kronična dizenterija, enterokolitis). Histološkim pregledom mišića otkrivaju se učinci atrofije mišića i degenerativnih promjena. Kada je elektromiografija - skraćivanje potencijala, smanjenje amplitude pojedine motorne jedinice, polifaza. Temelj mišićnih poremećaja kod kroničnih infekcija su metabolički poremećaji.

Atrofija mišića tijekom starenja posljedica je općeg smanjenja i promjene metaboličkih procesa, uključujući metaboličke poremećaje u mišićnom tkivu, kao i hipokineziju.

Atrofija mišića refleksnog podrijetla može se razviti kod bolesti zglobova (artrotična atrofija mišića). Uglavnom su pogođeni ekstenzori koji se nalaze blizu zahvaćenog zgloba, na primjer, kvadriceps femoris kod bolesti zgloba koljena, interosseusnih mišića kod bolesti zglobova šake, kao i kod prijeloma kostiju i upalnih lezija ligamenta. Atrofija mišića refleksa razvija se postupno i polako se širi u okolna područja. Refleksi su obično sačuvani, ponekad povišeni. U nekim je slučajevima moguće otkriti fibrilarno trzanje i, pri proučavanju elektroekscitacije, kvalitativne reakcije degeneracije mišića.

Razvoj refleksne atrofije temelji se na refleksno zaustavljajućem ograničenju motoričke aktivnosti i kršenju adaptivno-trofičkog utjecaja autonomnog živčanog sustava. Mišićna atrofija kod bolesti zglobova može biti dio složenog vegetativno-trofičnog sindroma koji nastaje kao posljedica poremećaja simpatičke i parasimpatičke inervacije mišića, a izražava se metaboličkim poremećajima u mišićima, atrofijom mišića, promjenama trofične kože i noktiju, oštećenim znojenjem, hidrofiličnošću tkiva.

Atrofija mišića kortikalnog podrijetla razvija se najčešće s patološkim procesima u gornjem parietalnom režnja. Mehanizam njegova nastanka nije dobro shvaćen. Budući da se atrofija mišića razvija istovremeno s poremećajima osjetljivosti na bol, opravdana je pretpostavka o njegovoj refleksnoj genezi. Mišićna atrofija s središnjom parezom i paralizom nastaje zbog hipokinezije, oštećenja krvi i utjecaja moždane kore na trofiza mišića.

Ograničena mišićno atrofija. Uz ovu bolest javljaju se neravni, lokalizirani u različitim odjeljcima trupa i udova područja atrofije kože, potkožnog tkiva i mišića. Bolest je benigna, ne progresivna. Neki autori smatraju da je slična jednostranoj atrofiji lica (Parry-Rombergova bolest). Uz koncept da se ova bolest smatra malformacijom, postoji teorija neurotrofne patogeneze pojave atrofija ovog tipa. Ne postoji specifičan tretman. Moguća stabilizacija procesa.

Jednostrana atrofija lica Parryja - Romberga - vidi. Hematrofija.

Atrofija mišića u neoplazmi. Maligne novotvorine mogu utjecati na mišićni sustav na različite načine - izravnim oštećenjem, pritiskom, infiltracijom susjednih područja, poremećajima mikrocirkulacije, kao i općim metaboličkim promjenama, što rezultira slabošću mišića, umorom, difuznom atrofijom mišića pretežno proksimalnih udova, fibrilarnim trzanjem postupno blijeđenje dubokih refleksa.

Histološkim pregledom otkrivaju se znakovi miješanog oštećenja mišića: snop (neurogeni) i kaotični (miopatski) raspored atrofiranih vlakana, grublje i oticanje živčanih vlakana, što je nekim autorima omogućilo uvođenje termina „neuroomiopatija raka“. Elektromiografske studije također otkrivaju „miješane“ vrste krivulja..

Razlikuje se iscrpljivanje raka u kojem se otkriva smanjenje mišićnih vlakana (jednostavna atrofija) i karcinom karcinoma, kojeg karakteriziraju distrofične promjene u mišićima.

Za diferencijalnu dijagnozu mišićne atrofije kod novotvorina s nasljednom amiotrofijom i miopatijom potrebno je uzeti u obzir brzi razvoj atrofije u malignim tumorima, slabu reakciju na kolinergičke agense i povećanje amplitude oscilacija tijekom električne stimulacije. Prognoza je nepovoljna. Liječenje osnovne bolesti (karcinom pluća, štitnjače itd.) Je neophodno..

Atrofija mišića kod endokrinih bolesti (endokrine miopatije). Raspodjela ove skupine mišićnih atrofija u neovisnu skupinu izgleda prikladno u vezi s mogućnošću uspješne patogenetske terapije. Mišićne atrofije promatrane su difuznim toksičnim gužvom, hipotireozom, Itsenko-Cushingovim sindromom, bolestima nadbubrežne žlijezde, hipofize i štitne žlijezde. Za razliku od primarnih miopatija (vidi), endokrine miopatije nastaju na pozadini osnovne bolesti, smanjuju se ili nestaju kako se opće stanje pacijenata poboljšava.

Često se atrofija mišića javlja uz tireotoksikozu i napreduje kako se bolest razvija. Najčešće se atrofija opaža najprije u donjim, a zatim gornjim udovima. Jačina slabosti mišića i atrofija kreće se od manje do izražene. Uz atrofiju mišića ramena, opažaju se zdjelični pojas i proksimalni udovi, mišićna slabost i patološki umor mišića. Manje često su mišići distalnih ekstremiteta uključeni u patološki proces. Tipično za tirotoksikozu je očuvanje tetiva refleksa.

Histološkim pregledom otkrivaju se atrofija mišićnih vlakana, degenerativne promjene na njima, nekroza pojedinih vlakana, nakupljanje limfocita i histiocita između mišićnih vlakana. Elektromiografijom se bilježe promjene karakteristične za miopatije - česti i višefazni potencijali, smanjenje amplitude.

U bolesnika s mijekseom, opaža se atrofija mišića proksimalnih udova, bol u mišićima, zajedno s razvojem mišićne hipertrofije i polineuropatije. Histološki pregled pokazuje promjene u strukturi mišićnih vlakana, vakuolizaciju i distrofiju mišićnih vlakana, infiltraciju živčanih vlakana.

Mehanizam poremećaja mišića u tireotoksičnoj miopatiji i hipotireoidnoj miopatiji ostaje nedovoljno jasan. Štitna žlijezda utječe na mišiće na dva načina: kataboličkim učinkom na metabolizam proteina te izravno utječući na mitohondrije i procese oksidacijske fosforilacije. U patogenezi mišićnih poremećaja tijekom hipertireoze važno je kršenje oksidativne fosforilacije, metabolizam kreatin-kreatinina, katabolički procesi, izraženi u povećanoj razgradnji proteina, oslabljenoj mitohondrijskoj membrani i stvaranju makroergičnih spojeva. Poznata je i promjena u živčanom sustavu s tireotoksikozom, koju neki autori smatraju uzrokom mišićne atrofije.

U Itsenko-Cushingovom sindromu jedan od glavnih znakova je slabost mišića, ponekad kombinirana s atrofijama mišića gornjih i donjih ekstremiteta, zdjeličnog i ramenog pojasa. Histološkim pregledom mišića otkrivaju se distrofične promjene mišićnih vlakana različitog stupnja, atrofija mišićnih vlakana, hiperplazija jezgre sarkolemme u nedostatku infiltrata. Pomoću elektromiografije, promjene karakteristične za miopatiju. Ne postoji konsenzus u objašnjavanju mehanizma pojave miopatskih poremećaja u Itsenko-Cushing sindromu.

Trenutno većina autora smatra slabost mišića i atrofiju mišića kao rezultat oslabljene glukokortikoidne i mineralokortikoidne funkcije nadbubrežnih žlijezda, katabolički učinak hormona na mišiće, što rezultira povećanim razgradnjom proteina.

U slučaju kršenja intrasekretorne funkcije gušterače (hipoglikemijska amiotrofija, hiperglikemijska dijabetička amiotrofija) u proksimalnim udovima opaža se mišićna slabost i atrofija. Histološkim pregledom otkrivaju se znakovi neurogene amiotrofije i mišićne distrofije. Elektromiografija također otkriva znakove karakteristične za neurogenu amiotrofiju. Većina autora smatra hipoglikemijske amiotrofije rezultat distrofičnih promjena u stanicama prednjih rogova leđne moždine ili kao rezultat izravnog utjecaja produljene hipoglikemije na mišićno tkivo. Hiperglikemijske amiotrofije smatraju se posljedicom izravne lezije mišićnog tkiva ili kao sekundarne promjene. Nedostatak vitamina skupine B, intoksikacija s podoksidiranim produktima metabolizma ugljikohidrata i masti, što dovodi do smanjenja sadržaja lipida u živčanim vlaknima, može biti značajno.

Bolest simptoma, koja je posljedica teške hipofunkcije prednje hipofize, prati slabost mišića i generalizirana atrofija. Histološkim pregledom mišićnih vlakana otkrivaju se nakupine granulirane supstance pod sarkolemmom, atrofija mišićnih vlakana.

Akromegalija u kasnom razdoblju često je popraćena difuznom atrofijom prugastih mišića, slabošću, patološkim umorom, uglavnom u udaljenim krajnicima. Histološkim pregledom otkriva se zadebljanje živčane membrane i vezivnog tkiva koje okružuje živac, značajke neuronske amiotrofije.

Steroidne miopatije nastaju nakon duže uporabe triamcinolona, ​​deksametazona, flurokortisona, to jest pripravaka koji sadrže fluor. Pojavljuju se slabost i atrofija proksimalnih mišića zdjelice i ramena. Elektromiografska studija otkriva aktivnost niskog napona s maksimalnom kontrakcijom mišića i velikim postotkom polifaznih potencijala karakterističnih za miopatije. Histološkim pregledom otkrivaju se generalizirana atrofija, degenerativne promjene u mišićnim vlaknima i nekroza nekih od njih. Patogenetska priroda steroidnih miopatija nije dovoljno jasna, budući da nije utvrđena ovisnost mišićne atrofije o dozi lijeka. Atrofija mišićne steroide je reverzibilna. Povlačenje steroidnih lijekova popraćeno je postupnim smanjenjem simptoma mišićne atrofije..

Mišićna atrofija u kolagenozama. Uz polimiozitis, dermatomiozitis često se pojavljuje atrofija mišića. Mišićna slabost, atrofija, bol u mišićima javljaju se na pozadini promjena u unutrašnjim organima, kreatinurije, povećane aktivnosti aldolaze, globulinske frakcije proteina.

Elektromiografija ne otkriva specifične promjene. Histološki pregled mišića je od vodeće važnosti. Glavne histološke promjene uključuju nekrozu mišićnih vlakana, kao i upalne infiltrate, koji se sastoje od limfocita, mononuklearnih stanica smještenih uglavnom oko žila ili u žarištima raspada mišićnih vlakana..

Atrofija mišića s lokalnom i generaliziranom sklerodermijom. Zajedno s izraženim kliničkim znakovima skleroderme (promjene na koži), opaža se difuzna hipotrofija mišića s primarnom lezijom skapularnih mišića, mišića potkoljenice i mišića bedara. Histološki pregled pokazuje atrofiju epiderme, hiperkeratozu sa odvajanjem površinskih slojeva, grubljest vlakana vezivnog tkiva. Oštećenje mišića nastaje stiskanjem potkožnog tkiva od strane kože i upalnim promjenama u mišićima (atrofija mišićnih vlakana, izrazita proliferacija jezgara, proliferacija limfohistiocitnih elemenata, perimizijske stanice). Elektromiografija otkriva nespecifične promjene..

Mišićna atrofija u lupusnom eritematozusu uglavnom nastaje oštećenjem stanica prednjih rogova leđne moždine i sekundarna je amiotrofija. Histološkim pregledom otkriva se snop atrofije, distrofične promjene mišićnih vlakana i proliferacija vezivnog tkiva. Kad se elektromiografijom - sinkroniziraju rijetki potencijali, utvrđuju fascikulacije.

Atrofija mišića kod reumatoidnog artritisa opaža se uglavnom u distalnim krajnicima, u malim mišićima ruku i nogu. Histološkim pregledom otkrivaju se nakupine upalnih infiltrata u endomizijumu i perimisiji, kao i u vezivnom tkivu, a sastoje se uglavnom od limfocita, plazma stanica, histiocita, monocita i leukocita. Infiltrati se nalaze uglavnom u blizini arterija i vena, tvoreći "čvorove". Primjećuje se vaskularna obliteracija, atrofija mišićnog tkiva. Kada je elektromiografija - smanjenje trajanja potencijala, smanjenje amplitude.

Atrofija mišića s nodularnim periartritisom promatra se uglavnom u udaljenim krajnicima, na rukama i nogama. Uz atrofiju mišića, primjećuju se čvorovi smješteni duž arterija, krvarenja u malim točkama, bubrežne promjene i arterijska hipertenzija. Histološkim pregledom otkrivaju se nekroza vaskularne stijenke, istodobna upalna reakcija, stvaranje krvnih ugrušaka u žilama i dijapedijsko krvarenje. Atrofija i distrofične promjene nalaze se u mišićima. Elektromiografija otkriva promjene karakteristične za jednostavnu i neurogenu atrofiju..

Atrofija mišića s intoksikacijom, uporaba lijekova. U kroničnom alkoholizmu, zajedno s polineuritisom, dolazi do atrofije mišića, uglavnom proksimalnih udova. Histološkim pregledom otkriva se atrofija mišićnih vlakana, u nekima od njih distrofična pojava. Kad elektromiografija potvrdi primarnu mišićnu prirodu poremećaja. Liječenje - osnovna bolest.

Uz dulje korištenje kolhicina može se pojaviti atrofija proksimalnih udova. Otkazivanje lijeka dovodi do nestanka atrofije.

Atrofija mišića kod parazitskih bolesti.

Uz trihinelozu opaža se atrofija mišića, bol u mišićima, osjećaj umora, umora. Zbog prevladavajuće lokalizacije trihinele u okulomotornim mišićima javljaju se mišići grkljana, dijafragmatični mišići, okulomotorni poremećaji, respiratorni distres, disfagija. Histološki pregled oko parazita otkriva izraženu upalnu reakciju u obliku infiltrata koji se sastoji od limfocita, neutrofila, eozinofila, distrofičnih promjena u mišićnim vlaknima. Elektromiografska studija otkriva ubrzanje potencijalnih oscilacija, polifazije.

Uz cistierkozu, zajedno s glavnim neurološkim simptomima (epilepsija, demencija, itd.), Postoji bezbolno simetrično povećanje mišićnog volumena, najčešće gastrocnemiusa, nalik pseudo-hipertrofičnom obliku miopatije. Dijagnoza se temelji na podacima biopsije mišića: prisutnost cista, kalcifikacija.

S ehinokokozom je manje vjerojatno da će biti pogođeno mišićno tkivo nego kod cistierkoze i trihineloze. Mišići ramenog pojasa, proksimalni udovi trpe uglavnom. Primjećuju se mišićna slabost i atrofija. Histološki se u mišićima nalaze ciste i upalni infiltrati.

Toksoplazmoza u nekim slučajevima prati i uključivanje mišićnog tkiva u patološki proces. Histološkim pregledom otkrivaju se paraziti unutar cista u mišićnim vlaknima.

liječenje

Pomoću mišićne atrofije bilo koje etiologije, liječi se osnovna bolest. Preporučuje se provođenje tečajeva liječenja lijekovima koji poboljšavaju metabolizam (aminokiseline, adenosin trifosforna kiselina, anabolički hormoni, vitamini), antiholinesteraznim sredstvima. Fizioterapijske vježbe.

Fizioterapijske vježbe za atrofiju mišića

Uporaba fizioterapijskih vježbi u liječenju različitih oblika atrofije mišića temelji se na poboljšanju funkcionalnog stanja mišića pod utjecajem doziranog treninga i posljedičnog povećanja mišićne mase. Značajan je i opći učinak jačanja tjelesnih vježbi. Primjenjuju se sljedeći oblici vježbanja: terapeutska gimnastika, jutarnja higijenska gimnastika, fizičke vježbe u vodi, masaža.

Terapijska gimnastika propisana je ovisno o prirodi bolesti, njezinoj fazi i kliničkoj slici, stupnju oslabljene motoričke funkcije. U ovoj vježbi treba biti nježan i ne izazivati ​​snažan umor mišića. U ove se svrhe koriste lagani početni položaji za vježbe koje uključuju oslabljene mišiće. Poseban pregled motoričke sfere i procjena funkcije svih mišića trupa i udova omogućuje razlikovanje metode terapijskih vježbi. Koriste se pasivni pokreti i razne vrste aktivnih vježbi (uz pomoć metodičara, raznih uređaja, u vodi, slobodno, uz napor), kao i izometrijske vježbe (napetost mišića bez izvođenja pokreta). Dakle, s minimalnom količinom aktivnih pokreta, vježbe se izvode u ležećem položaju: za fleksore i ekstenzore - u bolesnikovom položaju koji leži na bokovima (Sl. 1 i 2), a za otmice i addukcije mišića udova - u položaju leđa (Sl. 3 i 4) ili na trbuhu. Ako je moguće izvoditi pokret s nadvladavanjem težine udova (u sagitalnoj ravnini), vježbe za fleksore i ekstenzore izvode se u položaju pacijenta na leđima (sl. 5 i 6) ili na trbuhu, a za mišiće otima i adduktora sa strane (sl. 7 i 8). Uz dovoljno mišićne funkcije moguće je koristiti i druge početne položaje. Za ispravljanje držanja potrebne su korektivne vježbe (Sl. 9 i 10).

Terapeutske vježbe treba izvoditi pojedinačno, s čestim stankama za odmor i vježbanjem disanja, koje traju 30–45 minuta. Tijek liječenja je 25-30 postupaka s dnevnim tečajevima. Ubuduće bi se pacijenti trebali redovito baviti terapijskim vježbama uz tuđu pomoć. Vježba u vodi u kadi, bazenu). Masaža zahvaćenih udova, leđa provodi se po nježnoj metodi, svaki ud masira se 5 do 10 minuta, trajanje postupaka nije više od 20 minuta. Pored ručne masaže, moguće je koristiti i podvodnu masažu tušem, vibracijskom hardverskom masažom ή itd. Masaža se propisuje svaki drugi dan danima bez drugih fizioterapeutskih postupaka. Tijek liječenja je 15-18 postupaka. Liječenje je poželjno ponavljati 3-4 puta godišnje s intervalima između njih najmanje 3-5 tjedana. Terapija vježbanjem dobro ide uz sve ostale tretmane.

Bibliografija: Gausmanova-Petrusevich I. Bolesti mišića, per. s poljskog., Varšava, 1971, bibliogr.; Gorbacheva F. E. Progresivna atrofija mišića kod djece, M., 1967, bibliogr.; Davidenkov S. N. Klinika i terapija progresivne mišićne atrofije, L., 1954; Dotsenko S. N. Myopathy, L., 1963, bibliogr.; Mankovsky B. N. Progresivna mišićna distrofija, Mnogotomn. Vodič za Neurovol., Ed. S. N. Davidenkova, stih 7, str. 13, M., 1960, bibliogr.; Melnikov S. M. i Gorbacheva F. E. Progresivna atrofija mišića kod djece, M., 1967, bibliogr.; Nasljedne bolesti živčano-mišićnog sustava (progresivna mišićna distrofija), ur. L. O. Badalyan, M., 1974; Bekeny G. Über das Neuromyositis-Syndrom, Klasifikacija der Neuromyositiden a Hand von fünf eigenen Beobachtungen, Dtsch. Z. Nervenheilk., Bd 193, S. 324, 1968, Bibliogr.; Groft P. B. a. Wilkinsοn M. Tijek i prognoza u nekim vrstama karcinomatozne neuromiopatije, Brain, v. 92, str. 1, 1969; Ertekin C. Elektrofiziološki nalazi mišićnih i perifernih živaca kod bolesnika s multiplim mijelomom, Elektromiografija, v. 11, str. 39, 1971, bibliogr.; Gordon R. M. a. Silverstein A. Neurološke manifestacije u progresivnoj sistemskoj sklerozi, Arch. Neural. (Chic.), V. 22., str. 126, 1970, bibliogr.; Henry P. Les myopathies des corticoides, Concours mäd., T. 91, str. 7363, 1969; Jolly S. S. a. Pallis C. Mišićna pseudohipertrofija zbog cistierkoze, J. Neurol. Sci., V. 12, str. 155, 1971, bibliogr.; Norris F. H., Clark E.C. a. Biglieri E.G. Studije tirotoksične periodične paralize, ibid., V. 13, str. 431, 1971, bibliogr.; Pearce J.a. Aziz H. Neuromiopatija hipotireoze, ibid., V. 9, str. 243, 1969, bibliogr.; Špijun H. Muskelsymptome bei exogenen Intoxikationen, Dtsch. med. Wschr., S. 1232, 1970.

Fizioterapijske vježbe za mišićnu atrofiju - V. Moshkov Fizioterapijske vježbe u klinici živčanih bolesti, M., 1972; Yamshchikova N. A. Fizioterapijske vježbe i masaža za progresivne mišićne atrofije, M., 1968, bibliogr.

L. O. Badalyan; N. A. Belaya (leže. Fizički.).

Amyotrophy

Atrofija mišića - slabljenje mišićnih vlakana, smanjenje njihove veličine ili degeneracija zbog dugotrajne nepokretnosti. Čak i manja atrofija povlači za sobom pokretljivost i mišićnu snagu. Drugim riječima, bolest dovodi do stanjivanja, pa čak i do nestajanja mišićnih vlakana, što znači dugoročnu nepokretnost ili ograničenje motoričke aktivnosti pacijenta.

uzroci

Najčešće je atrofija posljedica neuromuskularne ozljede ili bolesti. Također, bolest se može pojaviti s određenim endokrinim, metaboličkim poremećajima i dugotrajnom nepokretnošću osobe. Neka atrofija mišića promatra se s godinama. Mišićna vlakna se smanjuju u duljini i gube volumen bez redovitog vježbanja. Rezultat takvih promjena je smanjenje oblika mišića, njihove veličine, deformacija zahvaćenih područja.

Atrofija mišića nogu i ruku nastaje zbog:

• starenje tijela;
• smanjenje metabolizma;
• kronične bolesti vezivnog tkiva, endokrinih žlijezda, želuca ili crijeva;
• parazitske i zarazne bolesti;
• poremećaji živčane regulacije mišićnog tonusa povezani s polineuritisom i trovanjem;
• stečeni ili urođeni nedostatak enzima.

obrasci

Početni stadij bolesti karakteriziraju simptomi poput patološkog umora mišića nogu pri trčanju i hodanju, rjeđe, spontanih trzaja mišića i povećanja mišića tele. Bolest se u početku lokalizira u donjim ekstremitetima, zdjeličnom pojasu i kukovima, što dovodi do atrofije mišića nogu. To uzrokuje poteškoće u hodanju, posebno stubama, što dovodi do promjene u hodu.

Primarna atrofija mišića

Glavni simptom je izravno oštećenje mišića. Ova vrsta patologije može biti posljedica loše nasljednosti ili modrica, ozljeda, fizičkog stresa. U tom se slučaju pacijent brzo umori, smanjuje se tonus njegovih mišića, primjećuju se nenamjenski trzaji mišića, što ukazuje na oštećene motoričke neurone.

Sekundarna atrofija mišića

Ova vrsta patologije razvija se najčešće nakon infekcija i teških ozljeda. Pacijenti imaju atrofiju mišića nogu, ruku i podlaktice, što povlači djelomičnu ili potpunu paralizu udova. U većini slučajeva bolest napreduje polako, ali pogoršanja su popraćena jakom boli..

Sekundarni oblik bolesti podijeljen je u nekoliko vrsta:

1. neuralna miotrofija, kada se opaža atrofija mišića nogu s deformacijom nogu i stopala. Kada hoda, osoba mora visoko podići koljena, velika je mu potez. Postupno, stopala gube reflekse, a bolest napreduje do drugih udova;
2. mišićna atrofija Aran-Duchenne, lokalizirana u nekim dijelovima ruke. U bolesnika, atrofija prstiju i interosseusnih mišića, kao rezultat toga, gornji udovi poprimaju oblik takozvane "majmunske četke". Osjetljive ruke ostaju, ali odsutne su tetive refleksa. Proces neprestano napreduje i dolazi do atrofije mišića vrata i trupa;
3. progresivna atrofija mišića prvo se pojavljuje u pravilu kod djece. Bolest je izuzetno teška, karakterizira gubitak tetivnih refleksa, hipotenzija i trzanje udova.

simptomi

Glavni simptom mišićne atrofije svih vrsta smatra se vidljivim smanjenjem veličine oštećenog mišića. To se najviše primjećuje u usporedbi sa zdravim blizancima. Pored toga, simptomi bolesti, ovisno o ozbiljnosti procesa, su bol tijekom palpacije udova.

liječenje

Izbor metoda i načina liječenja atrofije mišića ovisi o dobi pacijenta, ozbiljnosti procesa i obliku bolesti. Terapija lijekovima obično uključuje supkutanu ili intramuskularnu primjenu sljedećih lijekova:

• Atrifos ili Myotrifos (adenosin trifosforna kiselina);
• vitamini E, B1 i B12;
• galantamina;
• proserin.

Pravilna prehrana, medicinska gimnastika, masaža i fizioterapeutski postupci te psihoterapija također su od velike važnosti u liječenju. Kada se atrofija mišića dogodi kod djeteta koje stoji iza vršnjaka u intelektualnom razvoju, propisane su neuropsihološke seanse.

Ovaj je članak objavljen samo u obrazovne svrhe i nije znanstveni materijal ili stručni medicinski savjet..

Verdnig-Hoffmannova spinalna amiotrofija: simptomi, vrste, dijagnoza i prognoza preživljavanja

Spinalna mišićna atrofija jedna je od najopasnijih genetski uzrokovanih bolesti koja se nalazi u dojenčadi, adolescenata, odraslih.

Strašno je znati da dijete nikad neće sjediti, stajati, trčati. Još je zastrašujuće vidjeti kako normalno rastuće i razvijajuće se dijete odjednom počinje bledeti, neprestano padati, nakon nekoliko mjeseci ne može se popeti stubama i jednom kad izgubi sposobnost samo da ustane.

Spinalna mišićna atrofija - što je to

Liječnici kombiniraju nekoliko vrsta nasljednih bolesti koje karakteriziraju oštećeno kretanje u jednoj skupini koja se naziva spinalna mišićna atrofija. U ICD-10 oni idu pod oznakom G12 s dodatnim naznakama vrste bolesti.

Spinalna mišićna atrofija je heterogena skupina nasljednih bolesti koje nastaju oštećenjem / gubitkom motornih neurona prednjih rogova leđne moždine.

Prema istraživačima, oko 0,01-0,02% djece rodi se s dijagnozom SMA. Češća patologija kod dječaka i muškaraca.

Spinalna mišićna atrofija otkriva se uglavnom kod male djece. Međutim, neki se oblici bolesti počinju pojavljivati ​​samo u adolescenata ili odraslih. Zastrašujuće stanje patologije leži u činjenici da ona postupno, iz dana u dan, oduzima pacijentima ono što su uspjeli postići.

Patologiju je prvi opisao G. Verdnig. Skrenuo je pozornost na jednakostraničnu atrofiju leđne moždine, njenih prednjih rogova i korijena perifernih živaca 1891. Već sljedeće godine J. Hoffman je uspio dokazati da je riječ o neovisnoj bolesti. Sredinom XX. Stoljeća. istraživači E. Kugelberg i L. Velander opisali su patologiju koja se javlja u kasnoj dobi i ima povoljniju prognozu.

simptomi

Svaka vrsta SMA ima svoje posebne znakove, međutim, postoje neki simptomi koji vam omogućuju kombiniranje heterogenih bolesti u jednoj skupini. To:

1. Mišićna slabost i atrofija.
2. Uz bolest koja se očituje nakon 1-2 godine, vidljiva je degradacija već postignutih sposobnosti, na primjer, trčanje, hodanje.
3. Tremor prstiju. Drhtanje se također opazi na jeziku.
4. Deformacija skeleta.
5. Očuvanje intelektualnog i mentalnog zdravlja kod većine bolesnika.

Vrste AGR

Dob, vrijeme očitovanja simptoma, značajke patologije, prognoza omogućuju razlikovanje nekoliko vrsta bolesti.

SMA 0

Ovaj se oblik patologije rijetko opisuje, često se kombinira s prvom vrstom SMA. Bolest je urođena. Karakterizira ga potpuna odsutnost pokreta, tetiva refleksa, slabost mišića, ograničeno kretanje zglobova koljena. Od rođenja se opažaju respiratorni problemi..

Često se dijagnoza brka s perinatalnom encefalopatijom ili rođenom traumom. Međutim, u posljednja dva slučaja djeca se prilagode dovoljno brzo, njihovo stanje postaje bolje. U djece sa SMA, poboljšanja se ne događaju, u većini slučajeva umiru, prije nego što navrše mjesec dana, od komplikacija.

Patologija prvog tipa ima vrlo težak tijek. Naziva se i Werdnig-Hoffmannova bolest. Ova vrsta se može dijagnosticirati od rođenja do 6 mjeseci. Mišićna slabost, primjećuje se njihovo povremeno trzanje - potonje je teško vidjeti zbog dovoljno velikog sloja masnog sloja. Drhtanje može povremeno prolaziti djetetovim jezikom.

Dolazi do pogoršanja povraćanja, sisanja, gutanja refleksa, kršenja sline. Beba ne može kašljati, vrištati naglas. Često popraćeno teškim respiratornim poremećajima, upalom pluća..

Prsa kod ove djece imaju ravniji oblik zbog slabo razvijenih prsnih mišića.

Djeca sa spinalnom amiotrofijom Werdnig-Hoffmanna lako je prepoznati po položaju žabe. Bokovi i ramena odmaknuti, laktovi i koljena savijeni.

Do dobi od 6 mjeseci dijete može naučiti držati glavu, ali gotovo nikada neće moći sjediti, ustati, hodati. Poteškoće s gutanjem otežava hranjenje.

Pročitajte i o temi.

Često je ova bolest popraćena oligofrenijom, urođenim poremećajima srca, malom veličinom glave.

Kasno dojenče

Patologija drugog tipa nalazi se u beba u dobi od šest mjeseci do jedne i pol do dvije godine. Dubovitz bolest karakterizira slabost i drhtanje u dubokim dijelovima mišića, drhtanje prstiju, jezika, ograničenje raspona pokreta udova. Djecu odlikuje mala težina, kašnjenje u razvoju. Sjede, jedu sami, ali ne mogu ustati i hodati.

Bolest je progresivne prirode. S vremenom mišići prsnog koša i vrata slabe, tetive refleksa nestaju, primjećuju se poremećaji gutanja, slab glas. Pacijenta se može prepoznati po glavi koja visi.

maloljetnik

Kugelberg-Velander patologija često se dijagnosticira nakon 2 godine. Smatra se relativno blagim oblikom SMA, mnogi pacijenti žive do 30-40 godina. Osoba stoji, dodijeljeno mu je s poteškoćama zbog vrlo slabih mišića. Javlja se postupna atrofija mišića.

Dijete mlađe od 10-12 godina normalno se razvija, tada počinje posrnuti, pada, gubi sposobnost igranja sporta, trčanja, napuštanja kuće, jednostavno se kreće bez invalidskih kolica. Pacijenta muče povremeni grčevi udova. Razvija se snažna skolioza, mijenja se oblik prsa.

Često se kod takvih bolesnika javljaju prijelomi, a primjećuje se i ograničena količina pokreta zglobova..

Kasne patologije

Četvrti tip uključuje Kennedyjevu bulbospinalnu amiotrofiju, distalnu amiotrofiju Duchenne-Aran-a i Vulpianovu peronealnu amiotrofiju. Bolesti se obično dijagnosticiraju u dobi od 35-40 godina, ponekad se dobne granice protežu od 16 do 60 godina. Pacijent primjećuje postepeni gubitak mišićne snage, blijeđenje tetivanskih refleksa, vidljive kontrakcije mišića.

Uz atrofiju Duchenne-Arana, ruke su prvenstveno pogođene. Vulpijska amiotrofija može se prepoznati po stvaranju pterygoidnog škapula.

Uzroci i mehanizam razvoja bolesti

Spinalna amiotrofija se razvija zbog mutiranog gena SMN petog kromosoma. Ako su oba roditelja prijevoznici, postoji 25% vjerojatnosti da će se dijete roditi bolesno.

Mutacija gena SMN dovodi do poremećaja sinteze proteina, što rezultira razaranjem motornih neurona leđne moždine. Živčani impulsi ne prelaze na mišiće, koji atrofiraju uslijed neaktivnosti, osoba gubi sposobnost kretanja.

Smatra se da duboko mišićno tkivo prvo gubi performanse..

Dijagnostika

Najpreciznija metoda za određivanje atrofije kralježnice u djece je analiza DNK. Provodi se i u rođenog djeteta i tijekom razvoja fetusa. Pored toga, provode se slijedeće studije:

1. Analiza za biokemiju. Cilj je odrediti razinu enzima: ananin aminotransferaza, laktat dehidrogenaza, kreatin kinaza. Njihov normalan sadržaj uklanja sumnju na progresivnu mišićnu distrofiju..
2. Elektrofiziološka studija. Metoda je usmjerena na bilježenje bioelektrične aktivnosti. Patologiju karakterizira ritam „stopala“.
3. MR Imenovan je za otkrivanje znakova atrofije mišića..
4. Mikroskopija leđne moždine. Primjećuju se znakovi degenerativnih procesa u stanicama živčanih procesa. Naguraju se, nabubre, dok glijalna vlakna imaju gustu strukturu.
5. Tandem masena spektrometrija. Studija pomaže razjasniti razinu aminokiselina i proteina SMN.
6. Histološki pregled prugastih mišića. Po rezultatima vidjet će se skupine malih vlakana..

Ako mladi koji planiraju dijete imaju rođake s patologijom SMA, savjetuje se da se podvrgnu genetskom pregledu..

liječenje

Glavni cilj istraživanja usmjeren na liječenje amiotrofije kralježnice mišića kralježnice povezan je s povećanjem razine proteina SMN. Trenutno se lijekovi testiraju, a službena ruska medicina ih ne koristi..

Pročitajte i o temi.

Liječenje danas uključuje lijekove koji poboljšavaju prolazak živčanih impulsa. Propisani su nootropni lijekovi, čiji je glavni zadatak poboljšati mozak. Prehrambeni dodaci propisani su za poboljšanje metabolizma. Prikazana je vitaminska terapija, posebno uzimanje vitamina B skupine.

Sredstva koja utječu na živčano-mišićnu prevodnost:

• Alfa lipoična kiselina
• Acetil L-karnitin
• Alfa glicerofosfoholin

Vitamini i vitaminski kompleksi:

Važne metode liječenja su masaža, fizioterapija, neuromuskularna stimulacija. Imenovana vježba terapija. Tjelesne vježbe pomažu u održavanju snage, s druge strane njihova primjena u društvu, izleti na bazen pomažu u druženju, komunikaciji s drugim ljudima..

DIA se preporučuje bolesnicima sa SMA. Hrana je izvor tvari potrebnih za mišiće. Dakle, potrebne aminokiseline nalaze se u žitaricama, mesu, ribi, gljivama, orasima, mliječnim proizvodima. Preporučena jela od zobi i pšenice, smeđe riže.

Špinat, brokula, haringe, luk, grejp, lubenica pomoći će u održavanju i rastu mišića. Kako bi povećali testosteron, muškarcima se preporučuje uzimanje kopra, peršina, ginsenga, peršina.

Prognoza

Kako će se bolest razvijati, koliko će godina živjeti dijete, ovisi o njegovoj vrsti.

Uz atrofiju tipa, jedna je prognoza izuzetno nepovoljna. Oko 50% beba ne živi do dvije godine. Ne više od 10% djece s Verdnig-Hoffmannovom bolešću može živjeti do pet godina. Uzrok smrti najčešće su upala pluća, zastoj disanja, zatajenje srca.

Bolesnici kojima je dijagnosticirana Dubovitzova bolest u prosjeku žive do 10, ponekad i 12 godina. Oko 30% beba umire prije nego što navrši četverogodišnjak.

U tipu III SMA smrtnost dojenčadi rjeđa je. U mnogih bolesnika simptomi se pojavljuju u pred-adolescenciji. Nakon nekoliko godina prestaju hodati. Nadalje, u porastu atrofira mišiće unutarnjih organa, uključujući i dišne.

Ne smatra se da bolest tipa IV utječe na životni vijek, međutim, vodi do invaliditeta..

prevencija

Mjere usmjerene na sprečavanje i sprječavanje razvoja SMA ne postoje. Žena koja čeka rođenje djeteta može posumnjati u problem, obraćajući pažnju na slabost pokreta fetusa. DNK ispitivanje može potvrditi ili otkloniti sumnju. Ako je potrebno, održava se liječnička komisija koja može preporučiti pobačaj. Liječnik mora razgovarati o bolesti, njenom tijeku i posljedicama.

Nakon dijagnosticiranja bolesti kod već rođenog djeteta, okružen je brigom i pažnjom. Upotreba umjetnih ventilacijskih sustava, aspiratora sputuma, posebnih uređaja za kretanje djeteta, koji se mogu kretati, pomažu poboljšanju kvalitete života i pomažu djetetu da živi. Preporučuje se redovito raditi masažu, fizioterapiju. Djeca s ograničenim pokretima vode se na bazen..

Amiotrofija kralježnice je opasna, ali još uvijek neizliječiva patologija. Karakterizira ga atrofija mišića. Javlja se u različitim dobima. Prognoza u većini slučajeva je nepovoljna.

Za pripremu članka korišteni su sljedeći izvori:
Seliverstov Yu. A., Klyushnikov S. A., Illarioshkin S. N. Spinalna mišićna atrofija: koncept, diferencijalna dijagnoza, izgledi za liječenje // Časopis za živčane bolesti - 2015
Lepesova M.M., Ushakova T. S., Myrzalieva B. D. Diferencijalna dijagnoza spinalne mišićne amiotrofije prvog tipa // Bilten Almaty Državnog instituta za napredne medicinske liječnike - 2016