Stevens-Johnsonov sindrom je bulozna akutna lezija sluznice i kože, povezana s alergijskom prirodom. Obično se bolest odvija na pozadini teških stanja koja uključuju sluznicu usta, genitourinarne organe i oči. Stevens-Johnsonov sindrom možete dijagnosticirati temeljitim pregledom pacijenta, krvnim pretragama imunološkom metodom, zahvaljujući biopsiji kože i koagulogramu. S obzirom na različit stupanj ozbiljnosti indikacija bolesti, provodi se rendgenski snimak pluća, ultrazvuk bubrega, ultrazvuk mokraćnog mjehura, biokemijska analiza urina i, naravno, konzultacije s drugim specijalistima. Liječenje se provodi metodom ekstrakorporaalne hemokorekcije, infuzijskom terapijom i glukokortikoidnom terapijom. Propisani su i antibakterijski lijekovi..
Prvi podaci o Stevens-Johnsonovom sindromu objavljeni su tek 1922. godine. S vremenom je Stevens-Johnson sindrom dobio ime u čast svojih otkrivača, koji su kasnije i imenovali bolest. Ovo je bolest varijanta multiformnog eksudativnog eritema, koja teče u teškom obliku. Bolest ima i drugo ime - maligni eksudativni eritem. Stevens-Johnsonov sindrom odnosi se na bulozni dermatitis, baš kao i Lyellov sindrom, alergijski kontaktni dermatitis, pemfigus, Haley-Haley-ovu bolest, buloznu verziju SLE-a i još mnogo toga. Zanimljivo je da je čest simptom svih gore navedenih bolesti, uključujući Stevens-Johnsonov sindrom, pojava žuljeva na površini kože i na sluznici.
Stevens-Johnson sindrom dolazi do izražaja u različitim dobima. Međutim, najčešće se nalazi kod ljudi od 20 do 40 godina, ali vrlo rijetko u prve tri godine djetetovog života. Prevalencija Stevens-Johnsonovog sindroma iznosi između 0,5 i 5-6 slučajeva na milijun ljudi godišnje. Mnogi istraživači primjećuju da je bolest češća kod muškaraca.
Uzroci Stevens-Johnsonovog sindroma
Stevens-Johnson sindrom razvija se pod utjecajem alergijskih reakcija brzog tipa. Postoje samo četiri skupine čimbenika koji mogu izazvati nastanak bolesti:
- lijekovi;
- infekcije
- maligne bolesti;
- uzroci nepoznate prirode.
U djetinjstvu se Stevens-Johnsonov sindrom vrlo često formira na pozadini virusnih bolesti poput virusnog hepatitisa, ospica, gripe, herpes simpleksa, kozice i zaušnjaka. Glavni provokator može biti bakterijski faktor (tuberkuloza, mikoplazmoza, salmoneloza, tularemija, jezerinioza, bruceloza), kao i gljivični uzročnik (trihofitoza, kokcidiomikoza, histoplazmoza).
U odrasloj dobi Stevens-Johnsonov sindrom objašnjava se uvođenjem lijekova, kao i mogućim trajnim zloćudnim procesom. Od lijekova, glavni uzrok mogu biti antibiotici, protuupalni nesteroidni lijekovi, sulfonamidi i regulator središnjeg živčanog sustava.
Zanimljivo je da karcinomi i limfomi igraju vodeću ulogu u raku i u razvoju Stevens-Johnsonovog sindroma. Ako nije moguće utvrditi etiološki faktor, govorimo o ideopatskom Stevens-Johnsonovom sindromu.
Simptomi Stevens-Johnsonova sindroma
Za pojavu Stevens-Johnsonovog sindroma karakteriziraju se brzo razvijajući simptomi. Na samom početku obično se primjećuje:
- opće slabost s porastom tjelesne temperature na 40 ° C;
- karakteristična glavobolja;
- artralgije;
- tahikardija;
- bolovi u mišićima;
- grlo može boljeti;
- može se pojaviti kašalj;
- povraćanje
- proljev.
Nakon nekoliko sati (maksimalno - nakon jednog dana) na usnoj sluznici se pojavljuju veliki mjehuri. Nakon otvaranja takvih mjehurića na površinama sluznice nastaje opsežan plan oštećenja, koji su prekriveni filmom bijelo-sive ili žute boje. Javljaju se i kore nastale od pogače u krvi. Granica usne može biti uključena u ovaj patološki proces. Zbog teškog oštećenja sluznice Stevens-Johnsonovog sindroma, pacijenti nisu u stanju ni piti ni jesti.
Učinak na oči
Oštećenje očiju je prema svojim karakteristikama vrlo slično alergijskom konjunktivitisu, međutim, komplikacija sekundarne infekcije često se događa daljnjim razvojem upale gnojnim sadržajem. Za Stevens-Johnsonov sindrom karakterizira i stvaranje erozivno-ulcerativnih elemenata na rožnici i konjuktivitis. Takvi su predmeti obično male veličine. Također, nisu isključene lezije šarenice, razvoj iridociklita, blefaritisa i keratitisa.
Lezije sluznice
Infekcija sluznice genitourinarnog sustava javlja se u 50% slučajeva ovog sindroma. Poraz se izražava uretritisom, vulvitisom, balanoposthitisom, vaginitisom. Obično oštećenje erozije i čir na sluznici povlači za sobom stvaranje uretralne strikture.
Kako utječe na kožu
Pogođena koža zastupljena je značajnim brojem zaobljenih elemenata s elevacijom. Takve visine nalikuju mjehurićima i imaju grimiznu boju, dosežući 5 cm. Karakteristika elemenata takvog osipa na koži u slučaju Stevens-Johnsonovog sindroma je pojava krvi i seroznih mjehurića u središtu. Ako se otvore takvi mjehurići, tada nastaju jarko crveni defekti, prekriveni kore. Glavno mjesto osipa je koža perineuma i prtljažnika.
Vrijeme za pojavu novih osipa sa Stevens-Johnsonovim sindromom traje otprilike 3 tjedna, a zacjeljivanje traje 1,5-2 mjeseca. Treba reći da je bolest komplicirana pneumonijom, izlučivanjem krvi iz mjehura, kolitisom, bronhiolitisom, sekundarnom bakterijskom infekcijom, akutnim zatajenjem bubrega, pa čak i gubitkom vida. Zbog bolesti u razvoju oko 10-12% bolesnika sa Stevens-Johnsonovim sindromom umire.
Dijagnoza Stevens-Johnsonovog sindroma
Liječnik može prepoznati Stevens-Johnsonov sindrom na temelju prisutnosti specifičnih simptoma koji se mogu otkriti eksperimentalnim dermatološkim pregledom. Intervjuiravši samog pacijenta, možete utvrditi uzrok koji je uzrokovao razvoj ove bolesti. Potvrđena biopsija kože potvrdit će i samu dijagnozu. Tijekom histološkog pregleda može se pojaviti nekroza epidermalnih stanica, kao i moguća perivaskularna infiltracija limfocita i subepidermalni izgled blisterskih elemenata.
Klinička analiza pomoći će identificiranju nespecifičnih znakova upale, a postupak poput koagulograma pomoći će u otkrivanju poremećaja zgrušavanja. Pomoću biokemijskog testa krvi utvrđuje se smanjena razina proteina. Najvrjednijim u dijagnozi Stevens-Johnsonovog sindroma smatra se krvni test imunološkim putem. Pomoću ove studije možete otkriti povišenu razinu T-limfocita, kao i specifična antitijela.
Da biste dijagnosticirali Stevens-Johnsonov sindrom, trebat će vam:
- provedba odvojivih elemenata bakseva;
- coprogram;
- analiza mokraće (biokemijska);
- uzorkovanje Zimnitskog;
- CT pregled bubrega
- Ultrazvuk bubrega i mjehura;
- X-zrake svjetlosti.
Ako je potrebno, pacijent može potražiti savjet urologa, pulmologa, optometrista i nefrologa.
Diferencijalna dijagnostika također se provodi kako bi se razlikovao Stevens-Johnsonov sindrom od dermatitisa, koji je, kao što znate, karakteriziran prisutnošću mjehurića (jednostavan kontaktni dermatitis, herpetiformni dermatitis Dühring, alergijski dermatitis, različiti oblici pemfigusa, uključujući vulgarni, istinski, listopadni i vegetativni, kao i Lyell-ov sindrom).
Liječenje sindroma Stevens-Johnson
Stevens-Johnsonov sindrom liječi se značajnim dozama glukokortikoidnih hormona. Zbog oštećenja oralne sluznice, potrebno je ubrizgati lijekove. Liječnik počinje postepeno smanjivati primijenjene doze tek nakon što simptomi postanu manje izraženi, kada se pacijentovo stanje poboljša.
Da bi se očistila krv imunoloških kompleksa nastalih tijekom Stevens-Johnsonovog sindroma, obično se koristi ekstrakorporaalna metoda hemokorekcije, koja uključuje membransku plazmaferezu, imunosukciju, kaskadnu filtraciju i hemosorpciju. Specijalisti provode transfuziju otopine plazme i proteina. Od velike važnosti pridaje se količina tekućine unesene u ljudsko tijelo, kao i održavanje svakodnevne diureze. U svrhu dodatne terapije koriste se lijekovi koji sadrže kalcij i kalij. Ako govorimo o liječenju i sprečavanju sekundarne infekcije, onda se provodi pomoću lokalnih ili sistemskih antibakterijskih lijekova.
Bolest Stevensa Johnsona
Sve je počelo činjenicom da su mi u 4 ujutro češljali oči. Nakon nekog vremena, drugi se također češljao. Bukvalno sat vremena kasnije, bolilo me je oba oka i nazvao sam suprugu (bila je noću na poslu) i tražio da kupim kapi za konjuktivitis.
Čekao sam je i kapljao kapi. Za svaki slučaj, popila sam tabletu suprastina (protiv alergija - i odjednom alergija) i otišli smo u krevet.
Probudio se nakon nekoliko sati, shvatio sam da mi oči ne prolaze. A u ogledalu sam vidio natečeno lice i crvene mrlje na rukama i trbuhu. Tada sam zaključio da je to čista urtikarija - moje mišljenje pojačano je činjenicom da je već imam i da mi je tada Tavegil pomogao.
Imali smo ampule tavegil i prvi put u životu dao sam im injekciju u guzu. Nekoliko sati kasnije, a već je bila noć, osjetio sam groznicu (38 stupnjeva), osip nije umro, bio sam u groznici i pojavili su se oštri bolovi u prsima. Odlučili smo nazvati hitnu pomoć.
Sutradan se malo nejasno sjećam. Sjećam se da su liječnici koji su stigli rekli da imam nešto slično ospicama i da su imali indikaciju za hospitalizaciju za sve pacijente s takvim simptomima. Počeo sam sakupljati nešto u vreću u magli, obukao prve hlače i duksericu i otišao u bolnicu za zarazne bolesti.
U hitnoj službi (čini se da je to naziv onog dijela bolnice u koji su dovezeni pacijenti hitne pomoći) dočekao me dežurni liječnik, nekako je to kao da sam konačno dijagnosticirao ospice (usput, u djetinjstvu sam cijepljen dva puta), odveli su me u 5. odjeljenje i ondje sam se onesvijestio. Nekoliko sati kasnije dovedena su još dva pacijenta s jednakom dijagnozom..
Probudio se ispod kapaljke, shvatio sam da mi oči nikad ne odlaze. Tome je dodana glavobolja, svrbež i što je najvažnije, bol u grlu i usnoj šupljini. Ne ne ovako. BOL. Zbog nje, nisam mogao govoriti, pomicati usne (na njima su se pojavili bijeli mjehurići, koža se počela taložiti i puknuti). Sljedeći dan mi se pogoršalo - koža mi je žurila i ljuštila se preko usta - nisam mogla jesti ni piti. Osim toga, koža na skrotumu bila je vrlo bolesna. Leže u pozi Shurygina.
Usput, ovih je dana Decl umro, a to nije dodalo moju pozitivu.
Ali moji "suigrači" koji zaslužuju zaseban post, dodali su pozitivu. Prvi od njih bio je Uzbekistanac koji je u ruskom znao samo "da" i "ma'tro", drugi je bio ruski i dobrodušan momak, ali VRLO čudno. Kasnije sam saznao da ima demenciju. Ali dao je tako smiješne i divlje bisere da su to znatno uljepšali naš zajednički boravak. Čak sam započeo twitter da spremim njegove izjave. Ako je potrebno - rasporedite.
Komora je bila za tri osobe, ulaz u nju bio je kroz zajednički balkon. S druge strane, bio je dvostruki prozor do pretinca kroz koji je prolazila hrana i uzimali su nam testovi. Za svaki slučaj, pojasnit ću da su to radili u različito vrijeme. Odjel je bio opremljen tipkama za pozivanje medicinskih sestara (kao u nekim restoranima, pritisnuo je i treptao na "recepciji", a medicinska sestra je došla na poziv). Zapravo, ova nichrome značajka nije uspjela - u sljedećim odjeljenjima bili su ovisnici o drogama s hepatitisom - osobe koje su tu šalu zakazivale šalu, na recepciji su počele neprestano vrištati, a medicinske sestre jednostavno bodrile za SVE dolazne pozive. Kao rezultat - često jednostavno nitko nije došao k nama.
Prvih dana sam prolazio kroz hrpu članaka o bolesti, na picabi sam pročitao članak djevojke o ospicama i meningoencefalitisu, a to mi nije dodalo hrabrosti. Strah je pojačan činjenicom da komplikacije mogu početi u bilo kojem trenutku..
Ušao sam u subotu ujutro. Istog dana uzeta je krv od mene i mojih "cimera" na analizu i počeli smo čekati. I čekati nekoliko dana - država ima testove za ospice - dug i, u određenom smislu, vrlo birokratski postupak. A tu je i vikend, koji nije povećao brzinu...
U to su nam vrijeme svi davali prednizon i neke antibiotike.
Nisam se osjećala bolje. Nisam mogao jesti lokalnu hranu od riječi "u potpunosti" - hrana koja mi je ušla u usta izazvala je krvarenje i pakleni bol. Zajedno s njom doslovno sam žvakao komade kože u ustima. I ona se objesila i isprala. Liječio ju je stalnim ispiranjem klorheksidinom. (usput, u ranim smo danima oprali SVAKO s tim stvarima, klorheksidin se davao besplatno i bez ograničenja).
Nakon 4 dana, došli su rezultati naših analiza. Prepoznali smo ih nekoliko minuta nakon što je medicinska sestra dotrčala u naš odjel i hitno dala meni i mom ruskom kolegi injekciju imunoglobulina. Pokazalo se da nemamo ospice. No, ospice potvrdio je Uzbekistanac, koji je za sve ove dane bio s nama smiješan. Pola sata kasnije prebačeni su u drugu komoru s Rusima, ostavljajući Uzbeke da se druži "u jednom". Voditeljica odjela, koja je nakon nekoliko poziva došla do mene, brzo je postavila novu dijagnozu. Stevens-Johnsonov sindrom. Nisam još bio google, a onda, kao što sam pomislio, šalio sam se, rekavši: "Užasne čireve za jake momke." A kad sam google - plemenito pretjerano. Ova trčanje verzija čireve izgleda ovako.
Sve mi je lakše teklo. Dani su prolazili, ali ujutro nisam mogao jesti ništa osim kaše od zdroba (ako imam sreće i dati) i dječje hrane koju mi je donio supružnik. (Susreti s rođacima bili su zabranjeni, samo emisije). Osip se postupno smanjivao, usta i usne također su se počeli vraćati na relativnu normu. Kad sam prvi put mogao pojesti komad sira - bila je to moja apsolutna sreća.
Zašto sam imao sreće i kako sam, najvjerojatnije, spasio život i pretrpio ovu bolest gotovo bez posljedica? Činjenica je da, kada se pojavi prvog dana, "šok" doze antihistaminika (anti-alergeni) lijekovi su vrlo korisne. Na taj način, pokušavajući izliječiti jednostavnu alergiju prvog dana simptoma i bacanjem suprastina u sebe te kasnije stavljanjem ampule u tavegil, uvelike sam olakšao daljnji tijek ove bolesti.
Kad se vratio kući, skinuo je najavu o slučaju ospica na našem ulazu i nekoliko dana objasnio SVIM susjedima da nemam ospice - iz nekog razloga svi su bili zainteresirani za moje dobro i pitali su: "Kako živite s ospicama?".
Kao što se ispostavilo, dan nakon što sam ušao u sobu za zarazne bolesti, cijelu kuću i sve na klinici u kojoj sam bio dan prije prijema počeo sam dobivati cjepiva protiv ospica i svi su me iskreno psovali. Dobro je što barem vrata moje kuće nisu zapaljena.
Simptomi i stadiji Stevens-Johnsonovog sindroma, uzroci razvoja
Stevens-Johnsonov sindrom je akutna lezija sluznice i kože alergijskog oblika. Uz upalni proces sluznice usne šupljine, očiju i genitourinarnog sustava postoji patologija. Dijagnoza sindroma uključuje cjelovit pregled pacijenta, imunološki test krvi, kožnu biopsiju, kao i koagulogram. Liječenje bolesti provodi se primjenom antibakterijskih lijekova i infuzijskom terapijom..
Značajke širenja bolesti
Bolest ima karakteristične simptome s oštećenjem gornjeg dijela kože i sluznice. Njezin tijek može biti popraćen snažnom promjenom stanja pacijenta, koja se izražava ulceracijom površine kože, što kao rezultat, u nedostatku pravodobnog i ispravnog liječenja, ima ozbiljan negativan učinak na ljudsko tijelo.
Stevens-Johnsonov sindrom u kratkom vremenu utječe na kožu osobe i pogoršava se karakterističnim simptomima, koji vrlo negativno utječu na ljudsko zdravlje. Oštećenje kože uključuje razvoj osipa, koji s vremenom počinje produbiti unutar gornjeg sloja epiderme i uzrokovati ozbiljne kožne lezije. U tom slučaju pacijent osjeća jaku bol na mjestu oštećenja na području kože, čak i uz blagi mehanički učinak na njenoj površini:
- Ovo se stanje može pojaviti u bilo kojoj dobi, ali najčešće pogađa ljude koji su navršili četrdeset godina.
- Prema podacima liječnika specijalista, u ovom trenutku ovo se stanje počelo pojavljivati u mlađoj dobi, kao i među bebama.
- Kod muškaraca se sindrom pojavljuje jednako često kao i kod žena, dok su simptomi bolesti identični.
Kao i svaka kožna lezija, Stevens-Johnsonov sindrom je najbolji i najbrži način izliječenja ako se otkrije u ranoj fazi oštećenja kože. Zato će pravodobna posjeta liječniku koji će obavljati sveobuhvatni pregled i utvrditi uzrok bolesti pomoći da se izradi precizniji režim liječenja kako bi se spriječilo daljnje pogoršanje pacijentove patologije i stanja kože.
Stadiji razvoja bolesti
Stevens-Johnsonovu bolest (ICD kod 10) karakterizira opasan toksični oblik patologije koji izaziva smrt zdravih stanica kože i njihovo naknadno odvajanje od sloja dermisa. Tijek ovog procesa izaziva nastanak osipa na području sluznice usta, grla, genitalija i drugih dijelova tijela.
Bolest ima nekoliko stadija, ovisno o stanju zanemarivanja:
- Početna faza razvoja. Na početnoj razini kožnih lezija Stevens-Johnsonovom bolešću, možete primijetiti nagli porast tjelesne temperature, što je popraćeno pogoršanjem pacijentovog cijelog stanja, razvojem pospanosti i gubitkom opće orijentacije u prostoru. Neki pacijenti imaju proljev, kao i probavne smetnje. Zajedno s tim simptomima, u prvoj fazi bolesti na koži počinju nastajati lezije, koje su opisane crvenilom kože, kao i porastom njihove osjetljivosti. Vrijeme razvoja bolesti u prvoj fazi varira od nekoliko dana do dva tjedna.
- Druga faza. U drugoj fazi razvoja kožnih lezija područje s crvenilom počinje postajati veće, pojavljuje se karakteristična preosjetljivost. Na površini kože u početku se pojavljuje mali osip, a zatim žuljevi sa seroznim sadržajem. Pacijent počinje osjećati žeđ, smanjuje se proizvodnja sline. Istodobno, karakteristični znakovi oštećenja mogu se vidjeti i na površini kože i na sluznici, najčešće u genitalnom području i na ustima. U ovom slučaju, alergija ima simetričan raspored, vrijeme širenja drugog stadija ne prelazi pet dana, tada bolest prelazi u posljednji stadij.
- Treća faza. Procese u ovoj fazi karakterizira slabljenje cijelog organizma bolesne osobe. Sluznice i koža u žarištima lezije počinju snažno boljeti, javlja se svrbež i peckanje. Ako se medicinska skrb ne pruža u ovoj fazi ili se provodi na pogrešan način, može doći do smrtnog ishoda..
Ako se bočice s opasnim sadržajem formiraju u usnoj šupljini, tada pacijentu odmah postaje vrlo teško nastaviti normalno disati i jesti. Ako bolest utječe na vidni organ, tada oči postaju vrlo bolesne, u kratkom vremenu prekrivene gnojem i oteklinama, što rezultira nakupinom kapaka.
Ako su genitalije pogođene takvom bolešću, pacijent ima problema s mokrenjem.
Opću sliku infekcije prati iznenadni početak bolesti i njezin brzi napredak; u ovom trenutku osoba tjelesna temperatura raste, grlo mu počinje ozbiljno boljeti, a može se pojaviti i groznica. Zbog sličnosti bolesti s običnom prehladom, dijagnoza je u prvim fazama prilično teška.
Osip u djetinjstvu u većini slučajeva nastaje na jeziku, usnama, ždrijelu, grkljanu, genitalijama. Ako otvorite takvu bočicu, tada će na koži ostati nezdravljujuća erozija iz koje će krv početi teći. Kada se dogodi proces njihove fuzije, počinju se formirati u području krvarenja, a neka erozija dovodi do stvaranja vlaknastih plakova, što nepovoljno utječe na izgled pacijenta i pogoršava njegovo opće dobro..
Simptomi kod Stevens-Johnsona pojavljuju se vrlo brzo:
- U početku se javlja jaka bolest i ukupna tjelesna temperatura raste..
- Nakon što pacijent ima akutnu bol u glavi, što je popraćeno artralgijom, tahikardijom i mišićnim bolestima.
- Mnogi se pacijenti žale liječnicima na glavobolju, proljev i povraćanje.
- Pacijent može patiti od kašlja, stvaranja karakterističnih žuljeva na koži i povraćanja.
- Nakon otvaranja mjehurića možete pronaći više nedostataka koji su prekriveni bijelim premazom ili žutim filmom s ljuštenjama.
- Patološki proces uključuje ozbiljno crvenilo usana.
- Zbog teške nelagode i boli, pacijentu postaje teško piti i jesti.
- Ozbiljni alergijski konjuktivitis može se pojaviti zbog upalnih procesa gnojnog oblika..
- Kod nekih bolesti, uključujući sindrom ovdje, mogu se pojaviti erozije i brojni čirevi na području razvoja konjunktiva. To može značiti blefaritis ili keratitis..
- Organi genitourinarnog sustava pacijenta, naime njihova sluznica, teško su pogođeni. Ovaj se proces pojavljuje u 50 posto slučajeva, dok su simptomi u obliku vaginitisa i uretritisa.
- Kožne ozljede predstavljene su kao opsežna skupina visoko podignutih formacija koje više nalikuju mjehurićima. Svi imaju grimiznu boju i mogu doseći promjer do pet centimetara.
Toksična epidermalna nekroliza može utjecati na veliki broj ljudskih sustava i organa. Često dovodi do tužnih posljedica ili čak smrti.
Vrijeme u kojem se na koži nastaju novi vezikuli traje četrnaest dana, a za potpuno zacjeljivanje čira, pacijentu će trebati jedan do jedan i pol mjeseci pravilnog i sveobuhvatnog liječenja. Bolest se može komplicirati i krvnim iscjedakom iz mjehura, kao i progresivnom pneumonijom, kolitisom i zatajenjem bubrega. Zbog takvih komplikacija oko 10 posto svih bolesnika umire, dok drugi uspijevaju izliječiti leziju i početi voditi punim životom.
Razlozi poraza
Nekoliko je glavnih razloga zašto se bolest pojavljuje i razvija. Oni uključuju četiri vrste faktora koji utječu na napredovanje bolesti:
- Zarazni izvori koji utječu na ljudske organe i nepovoljno utječu na opći tijek bolesti.
- Korištenje određene skupine lijekova koji provociraju nastanak bolesti u djetinjstvu.
- Maligni procesi - neoplazme benignog tipa i karakteristični tumori, koje karakterizira posebna priroda podrijetla.
- Uzroci koje liječnik ne može utvrditi zbog nedostatka medicinskih informacija.
U djece se takav proces može razviti zbog virusne bolesti, dok osip kod odraslih ima drugačiju prirodu i očito je uvjetovan primjenom lijekova ili prisutnošću malignih pojava i tumora. Ako govorimo o maloj djeci, tada mnoge bolesti djeluju kao izazivački faktori u ovom slučaju:
Dijagnoza i liječenje sindroma
Stevens-Johnsonova bolest predstavljena je teškim bolestima koje zahtijevaju odgovarajuće liječenje i pregled liječnika. Sustavni postupci uključuju mjere usmjerene na smanjenje ili uklanjanje toksina iz tijela, ublažavanje upala i poboljšanje općeg stanja kože. Ako pacijent istodobno ima kronične nedostatke, tada mu mogu propisati posebna sredstva.
- kortikosteroidi - za zaštitu od mogućeg recidiva;
- desensitizing lijekovi;
- sredstva za uklanjanje toksikoze.
Mnogi ljudi vjeruju da je u ovom slučaju važan poseban tijek liječenja vitaminima - uključujući uporabu askorbinske kiseline i lijekova skupine B, no to nije tako, jer upotreba takvih lijekova može razviti pogoršanje općeg zdravstvenog stanja pacijenta. Bliste na tijelu možete prevladati uz pomoć lokalne terapije, koja je nužna za uklanjanje upalnog procesa i uklanjanje oteklina.
Najčešće se koriste lijekovi protiv bolova, antiseptičke masti i gelovi, specijalizirani enzimi i kreme, kao i keratoplastika. Ako dođe do remisije bolesti, tada je potreban sveobuhvatan pregled usne šupljine i debridman. Pravodobno pružanje odgovarajuće njege pomoći će poboljšanju cjelokupne slike bolesti i nekoliko puta povećati šansu za brzi oporavak pacijenta.
Prije nego što počnete liječiti Stevens-Johnsonov sindrom kod djece, provodi se određeni skup dijagnostičkih postupaka. Ako postoje posebne indikacije, tada profesionalni liječnik propisuje pacijentu da se podvrgne rendgenu pluća i ultrazvuku genitourinarnog sustava, bubrega i biokemiji.
Ako je potrebno, dijete pregledavaju drugi stručnjaci. Najčešće takvu bolest otkrije dermatolog ili odgovarajući specijalizirani liječnici, oslanjajući se prvenstveno na pritužbe, testove i glavne simptome. Za otkrivanje znakova upale mora se izvršiti klinički test krvi. Diferencijalna dijagnoza je također važna, jer se bolest može pobrkati s dermatitisom, što je popraćeno razvojem osipa i žuljeva na licu..
Stevens-Johnsonov sindrom: uzroci, simptomi, dijagnoza, kako se liječiti
Stevens-Johnsonov sindrom (SJS) rijedak je, ali ozbiljan poremećaj koji utječe na kožu i sluznicu. Ovo je prekomjerna reakcija imunološkog sustava tijela na okidač, poput lijeka ili infekcije..
Ime je dobila po pedijatrima A. M. Stevensu i S. K. Johnsonu, koji su 1922. godine dijagnosticirali djetetu ozbiljnu reakciju na lijek za oči i usta..
SJS izaziva žuljeve, piling kože i površina očiju, usta, grla, genitalija.
Tumor na licu, difuzni crvenkasti ili ljubičasti osip, žuljevi i natečene usne prekriveni čirima uobičajena su obilježja Stevens-Johnsonovog sindroma. Ako su pogođene vaše oči, to može dovesti do čira na rožnici i problema s vidom..
SJS je jedna od najučinkovitijih nuspojava lijekova (ADR). Neželjene reakcije lijekova (ADR) uzrokuju oko 150 000 smrtnih slučajeva godišnje, što ih čini četvrtim vodećim uzrokom smrti..
Stevens-Johnsonov sindrom je rijedak jer je ukupni rizik od dobivanja jedan od 2-6 milijuna godišnje.
SJS zahtijeva hitnu medicinsku njegu za najteži oblik koji se naziva toksična epidermalna nekroliza. Dva uvjeta mogu se razlikovati ovisno o ukupnoj površini tijela (TBSA). SJS je relativno manje izražen i pokriva 10% TBSA.
Toksična epidermalna nekroliza (TEN) je najozbiljniji oblik bolesti, koja obuhvaća 30% ili više TBSA. SJS se najčešće javlja kod djece i starijih osoba. SCORTEN je mjera ozbiljnosti bolesti koja je razvijena za predviđanje smrtnosti u slučajevima SJS i TEN..
Što je Stevens-Johnsonov sindrom.
Stevens-Johnsonov sindrom progresivni je zloćudni eksudativni eritem (crvenilo kože) koji može dovesti do smrti. Ovo životno opasno stanje je fulminantna alergijska reakcija..
Karakteristična manifestacija je stvaranje mjehurića na sluznici i koži zbog smrti epidermalnih stanica, njihovog odvajanja od dermisa, nastajanja ekstenzivne erozije.
Javlja se uglavnom kod ljudi u dobi od 20-40 godina, češće od muškaraca. U djece mlađe od 3 godine bolesti se rijetko bilježe, no zabilježeni su izolirani slučajevi čak i kod novorođenčadi.
Stevens-Johnsonov sindrom karakterizira akutno skretanje s brzim razvojem životnih komplikacija. To zahtijeva brzo pružanje medicinske skrbi..
prevencija
Vrlo je teško predvidjeti koji će pacijenti razviti ovu bolest. Međutim,
- Ako je uži član obitelji imao ovu reakciju na određeni lijek, bolje je izbjegavati upotrebu sličnog lijeka ili drugih sredstava koja pripadaju istoj kemijskoj skupini..
Uvijek obavijestite svog liječnika o reakciji svojih najmilijih, tako da liječnik ne propiše mogući alergen.
- Ako je Stevens-Johnsonov sindrom izazvan štetnom reakcijom lijeka, ubuduće ga izbjegavajte uzimati i druge kemijski slične tvari..
- Rijetko preporučuju genetsko testiranje..
Na primjer, ako ste kineskog porijekla, jugoistočne Azije, možete proći genetičko testiranje kako biste utvrdili postoje li geni (HLA B1502; HLA B1508) koji su povezani s poremećajem ili su uzrokovani karbamazepinom ili alopuurinolom.
Pacijenti sa Stevens-Johnsonovim sindromom ili TEN-om uzrokovanim lijekom imaju bolju prognozu ako se sumnjivi lijek ukloni prerano.
Otprilike trećina svih bolesnika kojima je dijagnosticiran Stevens-Johnsonov sindrom imaju relaps.
Stopa smrtnosti iznosi 5%, oko 30-35% s toksičnom epidermalnom nekrolizom (TEN).
SCORTEN je pokazatelj ozbiljnosti bolesti. Osmišljen je da mjeri šanse za smrt ljudi koji pate od sindroma Stevensa Johnsona i TEN-a. Po jedan bod dodjeljuje se za svaki od sedam prisutnih kriterija kad je pacijent primljen u bolnicu. Kriteriji za SCORTEN:
- Dob
gt; 40 godina - malignost
- Brzina otkucaja srca
gt; 120 - Početni postotak odvajanja epiderme
gt; 10% - Razina uree u serumu
gt; 10 mmol / l. - Glukoza u serumu
gt; 14 mmol / l. - Razina bikarbonata u serumu
lt; 20 mmol / l.
- 0-1
gt; 3,2% - 2
gt; 12,1% - 3
gt; 35,3% - 4
gt; 58,3% - 5
gt; 90%
Dakle, može se primijetiti da što je veća ocjena, veći je rizik od smrti, dakle, prognoza je lošija.
Predvidjeti razvoj Stevens-Johnsonovog sindroma prilično je teško. Međutim, postoji niz preventivnih mjera koje mogu značajno smanjiti rizik od ove opasne bolesti:
- Zabranjeno je uzimati lijek ako je uočena alergijska reakcija tijela na tvari uključene u njegov sastav
- Ne preporučuje se istodobno uzimanje velikog broja lijekova.
- Jasno se treba pridržavati uputa za uzimanje propisanih lijekova.
Osim toga, liječnici primjećuju potrebu za otvrdnjavanjem i povećanjem ukupne otpornosti tijela. Da biste izbjegli relaps bolesti, ponovite tečajeve liječenja primjenom antimikrobnih i imunostimulirajućih sredstava.
Svakodnevno se posebna pažnja posvećuje prehrani. Cjelovita, uravnotežena dijeta podiže imunitet na virusne bolesti i bakterijske infekcije, protiv kojih se može razviti Stevens-Johnsonov sindrom.
Glavno jamstvo uspješnog liječenja bolesti je brzi zahtjev za profesionalnom pomoći. Sindrom se brzo razvija, pa svaki sat kašnjenja može dovesti do dodatnih komplikacija.
Jeste li primijetili grešku? Odaberite ga i pritisnite Ctrl Enter da biste nam rekli.
Uz pravovremenu pomoć, prognoza je prilično povoljna. Međutim, često je sindrom popraćen teškim komplikacijama, što komplicira liječenje. Tipično je vaginitis kod žena i uretralna striktura kod muškaraca. S oštećenjem sluznice očiju razvija se blefarokonjunktivitis, a vidna oštrina smanjuje se. Kao komplikacija moguć je razvoj pneumonije, kolitisa, bronhiolitisa i sekundarne infekcije.
Kako bi se spriječio sindrom ili njegova ponovna pojava, lijekove treba izbjegavati bez prethodnog savjetovanja s liječnikom. U slučaju liječenja, važno je upozoriti medicinsko osoblje na prisutnost alergija. Pravodobno liječenje zaraznih bolesti također će pomoći u izbjegavanju patologije..
Ovaj je članak objavljen samo u obrazovne svrhe i nije znanstveni materijal ili stručni medicinski savjet..
Prevencija recidiva Stevens-Johnsonovog sindroma je isključenje lijekova koji su uzrokovali ovu bolest. Preporučuje se nositi identifikacijsku narukvicu koja pokazuje lijekove koji su uzrokovali Stevens-Johnsonov sindrom..
Da bi se smanjila vjerojatnost razvoja ovog opasnog stanja, potrebno je promatrati niz mjera: odbacivanje loših navika, pravilna prehrana koja se temelji na jedenju zdrave hrane, pravovremeno liječenje zaraznih bolesti i, što je najvažnije, uzimanje lijekova samo prema uputi liječnika.
Uzroci pojave
Razlozi koji mogu dovesti do pojave tako opasnog stanja uključuju:
- Slabljenje tijela zbog zaraznih bolesti. To dovodi do oštrog smanjenja učinkovitosti imunološkog sustava. Sljedeće bolesti mogu izazvati razvoj patologije: bakterijske infekcije (salmoneloza, tuberkuloza, gonoreja itd.);
- virusne infekcije (herpes, gripa, hepatitis, virus ljudske imunodeficijencije itd.);
- gljivične bolesti (trihofitoza, histoplazmoza itd.).
- lijekovi za liječenje gihta (alopurinol);
Odvojeni razlog ili njihova kombinacija može izazvati razvoj ovog sindroma, a kod odraslih je to stanje češće uzrokovano lijekovima, a u djece - zaraznim bolestima.
Treba napomenuti da prisutnost lijeka na popisu lijekova koji mogu izazvati Stevens-Johnsonov sindrom nije razlog za odbijanje imenovanja liječnika.
Ovi lijekovi koriste se za liječenje ozbiljnih bolesti, bez odgovarajuće medicinske skrbi, rizik od kompliciranja ovih bolesti veći je od rizika za razvoj Stevens-Johnsonovog sindroma, a ne svatko ima alergijsku reakciju na te lijekove.
Stoga bi trebalo procijeniti preporučljivost liječenja propisivanjem lijekova uzimajući u obzir sve čimbenike i pacijentovu medicinsku povijest.
Bibliografija
HIV - virus humane imunodeficijencije
ICD - Međunarodna klasifikacija bolesti
RCT - randomizirana kontrolirana ispitivanja
SSD - Stevens-Johnsonov sindrom
Otkucaji srca - otkucaji srca
ELR - epidermolitička reakcija lijeka
HLA-B (humani leukocitni antigeni) - humani leukocitni antigen B
- Cartotto R i suradnici: SCORTEN precizno predviđa smrtnost među pacijentima s toksičnom epidermalnom nekrolizom liječenima u centru za opekline. J Burn Care Res 29: 141, 2008.
- Auquier-Dunant A i suradnici: Korelacija između kliničkih obrazaca i uzroka multiformnog eritema, Stevens Johnson i toksične epidermalne nekrolize. Arch Dermatol 138: 1019, 2002.
- Rzany B i suradnici: Epidemiologija eritema exudativum multiforme majus, Stevens-Johnsonov sindrom i toksična epidermalna nekroliza u Njemačkoj (1990.-1992.): Struktura i rezultati popisa stanovništva utemeljenog na populaciji. J Clin Epidemiol 49: 769, 1996.
- Dodiuk-Gad RP, Olteanu C, Jeschke MG, Cartotto R, Fish J, Shear NH. Liječenje toksične epidermalne nekrolize u Sjevernoj Americi. J Am Acad Dermatol. 2020. studeni; 73 (5): 876-7.e2
- Fine J.D: Upravljanje stečenim buloznim kožnim bolestima. N Engl J Med 1995; 333: 1475–1484
- Schwartz RA, McDonough PH, Lee BW. Toksična epidermalna nekroliza: II dio. Prognoza, posljedice, dijagnoza, diferencijalna dijagnoza, prevencija i liječenje. J Am Acad Dermatol. 2013. kolovoz; 69 (2): 187.e1-16; kviz 203-4.
- Kardaun S.H., Jonkman M. F. Dexamethasone pulsna terapija za Stevens-Johnsonov sindrom / toksična epidermalna nekroliza. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144–148.
- Huang YC, Li YC, Chen TJ. Učinkovitost intravenskog imunoglobulina za liječenje toksične epidermalne nekrolize: sustavni pregled i meta-analiza. Br J Dermatol. 2012. kolovoz; 167 (2): 424-32.
- Barron SJ, Del Vecchio MT, Aronoff SC. Intravenski imunoglobulin u liječenju Stevens-Johnsonovog sindroma i toksične epidermalne nekrolize: metaanaliza s meta-regresijom promatračkih studija. Int J Dermatol. 2020. siječnja; 54 (1): 108-15.
- Lee HY, Fook-Chong S, Koh HY, Thirumoorthy T, Pang SM Ciklosporinski tretman za Stevens-Johnsonov sindrom / toksična epidermalna nekroliza: Retrospektivna analiza kohorte koja se liječila u specijaliziranom referalnom centru. J Am Acad Dermatol. 2020. listopada 4. pii: S0190-9622 (16) 30600-4.
- Prabhasawat P, Tesavibul N, Karnchanachetanee C, Kasemson S. Učinkovitost ciklosporina 0,05% kapi za oči u Stevens Johnson sindromu s kroničnim suhim očima. J Ocul Pharmacol Ther. 2013. travnja; 29 (3): 372-7.
- Del Pozzo-Magana BR, Lazo-Langer A, Carleton B, Castro-Pastrana LI, Rieder MJ. Sustavni pregled liječenja Stevens-Johnsonovog sindroma i toksične epidermalne nekrolize u djece. J Popul Ther Clin Parmacol. 2011; 18 (1): e121-33.
- Zhernosek V.F., Dubkova T.P. Klinička klasifikacija i dijagnostički kriteriji za Stevens-Johnsonov sindrom - toksična epidermalna nekroliza u djece: pregled strane literature. Pedijatrije. Istočna Europa. 2014. broj 1 (5). S. 118-133.
simptomi
Stevens-Johnsonov sindrom karakterizira akutni početak i fulminantni razvoj simptoma.
U početnoj fazi bolesti primjećuje se:
- slabost;
- temperatura do 40 stupnjeva;
- cardiopalmus;
- bol u zglobovima;
- bol u mišićima;
- grlobolja, škakljanje, kašalj;
- proljev, povraćanje.
Nakon nekoliko sati dodaju se sljedeći simptomi:
- Pojava osipa na određenim dijelovima kože, svrbež (vidi fotografiju gore). Važan znak za dijagnozu - osipi se ne pojavljuju na vlasištu, dlanovima i stopalima, prevladavajuća lokalizacija - udovi, prsa, leđa.
- Osip se razvija u velike grimizne mjehuriće (do 3-5 cm), nakon otvaranja koji nastaju jarko crvena erozija.
- Na sluznici se pojavljuju mjehurići, otvaranjem istih otkrivaju se oštećenja s bijelim ili žutim filmom prekrivenim zgrušenom krvlju.
- Poraz crvene granice usana - pacijenti ne mogu jesti i piti. Teško im je razgovarati.
- Oštećenje očiju je u početku alergijske prirode, ali ako se pridruži infekcija, može se stvoriti gnojna upala. Karakteristična karakteristika Stevens-Johnsonovog sindroma je stvaranje malih ulkusa na sluznici očiju, razvija se keratitis (upala rožnice), iridociklitis (upala šarenice), blefaritis (upala očne kapke)..
- Oštećenje organa genitourinarnog sustava pojavljuje se u polovici slučajeva, zbog ožiljaka nakon upale može se razviti stureralna strikture - sužavati se do opstrukcije.
Novi ulkusi se formiraju u roku od 2-3 tjedna, a za obnovu oštećene kože potrebno je više od jednog mjeseca.
Terapija lijekovima
Lokalno liječenje
Otvaranje blistera se ne preporučuje. Navodnjavanje erozije glukokortikoidnim aerosolima (oksitetraciklin + hidrokortizon, oksiciklolozo itd.).
) Podmazivanje erozije vodenim otopinama analitičkih boja; losioni s dezinficijensima propisani su za erozu plača (1-2% otopina borne kiseline, otopina Castellani).
Nanesite kreme, ulja za razbijanje, kseroform, solkocerilne masti, masti s HA (betametazon + salicilna kiselina, metilprednizolon aceponat). Kada je sluznica usne šupljine oštećena, prikazane su adstrigentne, dezinfekcijske otopine: infuzija kamilice, otopina borne kiseline, boraks, kalijev permanganat za ispiranje.
Koriste se i vodene otopine anilinskih boja, otopina boraksa u glicerinu i jaja. U slučaju oštećenja očiju koriste se kapi cinka ili hidrokortizona..
Sistemska terapija
HA: po mogućnosti iv metilprednizolon od 0,25-0,5 g / dan do 1 g / dan u najtežim slučajevima tijekom prvih 5-7 dana, nakon čega slijedi smanjenje doze.
Detoksikacija i rehidracijska terapija. Da bi se održala ravnoteža vode, elektrolita i proteina - infuzija do 2 litre tekućine dnevno: reopoliglyukin ili hemodez, plazma i / ili albumin, izotonična otopina natrijevog klorida, 10% -tna otopina kalcijevog klorida, Ringerova otopina.
Uz hipokalemiju koriste se inhibitori proteaze (aprotinin). Sistemska primjena antibiotika indicirana je za sekundarnu infekciju pod kontrolom osjetljivosti mikroflore na njih..
komplikacije
Stevens-Johnsonov sindrom opasan je ne samo svojim prijetećim manifestacijama, ova bolest može izazvati opasne komplikacije:
- iz dišnog sustava: upala pluća, bronhitis, bronhiolitis;
- iz genitourinarnog sustava: uretritis, vaginitis, balanoposthitis, akutno zatajenje jetre;
- iz probavnog sustava: ulcerozni kolitis;
- s gledišta: blefaritis, iridociklitis, keratitis;
- kozmetički nedostaci - ožiljci nastaju nakon zarastanja erozije.
To je komplikacija u 10% slučajeva koja uzrokuje smrt.
Dijagnostika
Dijagnoza u ranoj fazi bolesti vrlo je važna, omogućava vam brzo poboljšanje pacijentovog stanja.
Ovaj se opasni sindrom može utvrditi na temelju anamneze (ispitivanja pacijenta), karakterističnih simptoma (pregled), testova, biopsije kože i nekih instrumentalnih studija (CT, ultrazvuk, fluoroskopija).
- Anketa o pacijentu pomaže identificirati uzročni čimbenik: uzimanje lijekova, zaraznu bolest.
- Temeljit pregled kože i sluznice omogućuje otkrivanje karakterističnih manifestacija: specifični osip, njegova karakteristična lokalizacija.
- Rezultat općeg ispitivanja krvi ukazuje na nespecifične znakove upale: povećanje razine leukocita, smanjenje eozinofila, porast ESR-a.
- Biokemijska analiza pokazuje smanjenje proteina u krvi zbog frakcije albumina, povećanje koncentracije bilirubina, uree, aminotransferaze.
- Imunološki test krvi vrlo je važan u dijagnozi. Prema njegovim rezultatima dolazi do povećanja razine T-limfocita i specifičnih antitijela.
- Koagulogram pokazuje smanjenje koagulabilnosti krvi.
- Histološkim pregledom kože - biopsijom - određuje se nekroza epidermalnih stanica, subepidermalna lokacija mjehura.
- Računalna tomografija, ultrazvuk genitourinarnog sustava i fluoroskopija pluća pokazuju prisutnost procesa u odgovarajućim organima.
U kompliciranim slučajevima može biti potrebna konzultacija s nefrologom, pulmologom i drugim specijalistima..
Mehanizam razvoja bolesti
Lyell-ov sindrom razvija se zbog antigena koji ulaze u pacijentovo tijelo izvana. Najčešće su ti alergeni lijekovi ili proizvodi propadanja mikroba.
Patogeni mikroorganizmi se ne mogu izlučiti zbog rezultirajućeg oštećenja neutralizacijskog sustava, zbog čega dolazi do fiksacije (povezanosti) proteina epidermalne stanice s antigenima.
Kao rezultat razvoja sindroma, imunološki sustav uključuje zaštitni režim u obliku antitijela usmjerenih na antigene. Posljedica ove reakcije je nekrotična promjena u epidermalnim stanicama..
Ako usporedimo patogenezu bolesti, vrlo je slična sindromu odbacivanja organa davatelja s nekompatibilnošću. U ovom slučaju, pacijentov vlastiti kožni omotač igra ulogu stranog tkiva..
liječenje
Dijagnoza progresivnog malignog eksudativnog eritema signal je za momentalni početak liječenja. Svako kašnjenje povećava vjerojatnost teških komplikacija..
Medicinska njega koja se mora pružiti pacijentu može se podijeliti na onu koja se pruža u predhospitalnom stadiju i bolničku skrb.
Pomoć u prehospitalnoj fazi:
- Nadoknada nedostatka tekućine glavna je mjera u ovoj fazi. Intravenski se pacijentu daje 1-2 litre fiziološke otopine, ako on može piti, potrebna je i oralna rehidracija..
- U ranim fazama bolesti glukokortikosteroidi (prednizon 60-150 mg) ubrizgavaju se intravenski. Prikladnost naknadne primjene ovih lijekova je upitna - postoji vjerojatnost razvoja septičkih komplikacija, pa je mogućnost daljnje uporabe prednizona određena pojedinačno u svakom slučaju.
- Priprema za hitnu traheotomiju i mehaničku ventilaciju.
Pomoć u bolnici usmjerena je na daljnje nadopunjavanje tekućine, sprečavanje razvoja komplikacija, uklanjanje svih toksičnih učinaka, uključujući otkazivanje svih lijekova, osim nužnih.
Dodijeljeno:
- Infuzijska terapija (izotonična otopina, do 6 litara dnevno).
- Ako je potrebno, intravenski glukokortikosteroidi.
- Sterilni uvjeti za isključenje bakterijske infekcije.
- Liječenje kože: isušivanje i dezinfekcija, kako rane zarastaju, dezinfekcijske otopine zamjenjuju se mastima (protuupalno: eloc, lokoid, celestoderm).
- Liječenje sluznice: oko (azelastin), u težim slučajevima - prednizon;
- usna šupljina (otopine za dezinfekciju, vodikov peroksid);
- genitourinarni sustav (glukokortikosteroidne masti, otopine za dezinfekciju).
Prognoza
U slučaju rane dijagnoze Stevens-Johnsonovog sindroma i početka liječenja, prognoza je povoljna, ali često komplikacije koje nastanu kompliciraju liječenje.
Sindrom se odnosi na vrlo ozbiljnu, opasnu patologiju, potrebno je pravodobno započeti liječenje, metode tradicionalne medicine u ovom su slučaju nemoćne, samo hitna medicinska skrb može pomoći pacijentu.
U nedostatku specijalizirane skrbi, postotak umrlih je visok..