Charcotov sindrom Wikipedia

Charcotova bolest - vidjeti amiotrofičnu lateralnu sklerozu (ALS)... Enciklopedijski rječnik psihologije i pedagogije

Bolest zuba Charcot-Marie-zuba - bolest zuba Charcot-Marie. Pogledajte nasljednu neuronsku amiotrofiju. (Izvor: „Englesko-ruski objašnjeni rječnik genetskih pojmova.“ Arefyev VA, Lisovenko LA, Moskva: Izdavačka kuća VNIRO, 1995.) Molekularna biologija i genetika. Objašnjavajući rječnik.

SHARCO-MARI-OVDJE BOLEST - dušo. Charcotova bolest Marie Tooth nasljedna motorička-senzorna neuropatija, karakterizirana slabošću i atrofijom distalne mišićne skupine donjih ekstremiteta i obično autosomno dominantnim tipom nasljeđivanja; često kombiniraju s drugima...... Priručnik o bolestima

Charcot-Marie-zubna bolest, peronealna mišićna atrofija - nasljedna bolest perifernih živaca, koja se naziva i kongenitalna senzorna motorička neuropatija (nasljedna senzimotorna neuropatija); obično započinje prije puberteta; očituje se kako postepeno napreduje...... Medicinski izrazi

SHARCO-MARITUTE BOLEST - (bolest Charcot Marie zuba), PERONEALNA MUSKULARNA ATROFIJA (atrofija peronealnog mišića) nasljedna bolest perifernih živaca, koja se naziva i kongenitalna senzorna motorička neuropatija (nasljedna senzimotorna neuropatija);... Objašnjenja

Charcot - Vulpijska bolest - vidjeti multiplu sklerozu... Enciklopedijski rječnik psihologije i pedagogije

Charcot - Marie - zub - Hoffmanova bolest - vidjeti amiotrofiju nasljedne neuralne... Enciklopedijski rječnik psihologije i pedagogije

Mišićna neuralna progresivna distrofija Charcot-Marie. Charcot - Marie - zub - Hoffman-ova bolest - manifestira se u mladoj dobi zamor nogu, parestezije, paroksizmalni bolovi u mišićima („crumpi“), sporo napreduje simetrična mišićna hipotrofija distalnih nogu, a mišići ekstenzora prvi trpe... Enciklopedijski rječnik psihologije i pedagogija

SHARCO Jean-Martin - SHARCO (Charcot) Jean Martin (29. studenog 1825., Pariz, 18. kolovoza 1893., Morvan, Francuska), francuski neurolog i psihijatar. Njegov rad postavio je temelje modernoj neurologiji. U psihijatriji je igrao značajnu ulogu kroz svoje studente, jer...... enciklopedijski rječnik

SHARCO - (Charcot) Jean Martin (1825. 1893.) francuski liječnik i znanstvenik. Jedan je od utemeljitelja moderne neuropatologije i psihijatrije. Doktor medicine (1858.), profesor neuropatologije (1860.), profesor patološke anatomije Sveučilišta u Parizu...... Najnoviji filozofski rječnik

Charcotova bolest: simptomi i liječenje

Mnogo je imena u medicinskoj znanosti. Skoro toliko bolesti i simptoma, koliko i imena. Ali bilo je situacija u povijesti kada su istu bolest istovremeno opisale dva ili više liječnika. Slična se situacija razvila s Charcot-Marie-Tooth bolešću.

Opći opis

U znanstvenom svijetu patologija se naziva i peronealna atrofija mišića. U većini slučajeva bolest se nasljeđuje na autosomno dominantan način, odnosno bez navođenja spola. Da bi se dijete razboljelo, morat će naslijediti samo jedan neispravan gen.

Za Charcotovu bolest karakteristično je isušivanje nogu i, kao rezultat, njihova atrofija i daljnje sušenje. Ova vrsta neuropatije je dovoljno česta, oko 1 pacijenta na 2,5 tisuće ljudi. Razlikuju se dvije vrste i nekoliko podvrsta patologije.

Referenca na povijest

Prvi službeni opis bolesti pojavio se 1886. godine u časopisu La revue de medicine. Jedan od autora bio je Jean Martin Charcot (Francuska), koji je u to vrijeme već imao 61 godinu i bio je poznati liječnik zemlje. Drugi autor koji je sudjelovao u opisu bolesti i njenih simptoma bio je njegov student, koji je vježbao samo 3 godine, a njegovo ime je bilo Pierre Marie.

Drugi je članak napisao vrlo mladi neurolog Howard Henry Tut (Engleska), a samo pre godinu dana dobio je prefiks svog imena - MD. I od tog trenutka bolest je dobila ime koje se sastojalo od imena tri liječnika.

Jasno je da ovo nisu bile prve publikacije o peroralnoj atrofiji mišića. Još ranije, u bilješkama Rudolfa Virchowa (1855.) nalazi se opis bolesti, ali ne toliko detaljan i bez znakova.

Karakteristična obilježja patologije

Charcotova bolest dobro je opisana još 1866. godine i od tada su se razlikovali brojni karakteristični znakovi:

• atrofija mišića donjih ekstremiteta;
• u kasnijoj fazi opaža se atrofija podlaktica i dlanova;
• bolest je karakteristična za više članova iste obitelji odjednom;
• udovi smješteni bliže tijelu zadržavaju svoju aktivnost;
• fibrilarne kontrakcije mišića lica, prtljažnika i ramena;
• vazomotorni poremećaji s normalnom osjetljivošću pogođenih udova;
• grčevi u želucu
• razvoj bolesti u djetinjstvu.

simptomatologija

Najčešći simptom Charcotove bolesti je atrofija udova, posebno mišića tele. Međutim, od XIX stoljeća otkriveni su brojni znakovi koji karakteriziraju patologiju:

• hipestezija stopala, javlja se u 80% slučajeva;
• visoki luk stopala (50%);
• visoko podizanje nogu tijekom kretanja, uočeno kod gotovo 100% bolesnika;
• rastuća slabost u nogama (30%);
• ukočenost mišića ruku (50%).

Također može postojati zakrivljenost nogu i promjena oblika potkoljenice. U većini slučajeva, u bolesnika je dio udova ispod koljena vrlo tanak, s normalnim tijelom u ostatku tijela. Kasnije se pojavljuju bolovi u mišićima, slabost, što dovodi čak do nemogućnosti svakodnevnog obavljanja posla.

Osim toga, znanstvenici su uspjeli utvrditi da postoji nekoliko opcija za patologiju.

Prvi tip

Ova je sorta svojstvena pacijentima u dobi od 10-20 godina. Charcotovi simptomi u ovom su slučaju u početku slabi u potkolenicama. Atrofija počinje, a pacijentu je teško podići noge, ta se manifestacija naziva i "viseće stopalo". Nešto kasnije, pojavljuje se slabost u rukama, gubi se osjetljivost, pojavljuje se bol.

Slabo izražen tip karakteriziran je prstima sličnim čekićem i visokim lukom stopala. Najčešće je ova vrsta izraženija u muškoj polovici čovječanstva. Ali bolest se razvija dovoljno dugo, tako da ne utječe na životni vijek.

Drugi tip

Ova vrsta se obično manifestira u adolescenciji, bolest je spora. Dijete izgleda očigledno nespretno, ima nestandardni hod. Glavni simptomi su karakteristični za pubertet.

Treći tip

Vrsta patologije također se naziva Degerin-Sottas bolest. Bolest je vrlo rijetka, ali popraćena je izraženom mišićnom slabošću, nedostatkom osjetljivosti zbog oštećenja mijelinskog omotača. Također, razvoj bolesti je karakterističan za ovu vrstu, čak se može primijetiti gubitak refleksa. U pravilu, treći se tip razvija u djetinjstvu.

Četvrti tip

Simptomi bolesti Charcot-Marie s ovom vrstom očituju se već u djetinjstvu. Međutim, bolest je vrlo rijetka i vrlo često dovodi do invaliditeta..

Tip X

Ova bolest je karakteristična za muškarce. Povezan s mutacijom X kromosoma. Čak i ako se otkriju kod žena, simptomi su vrlo slabi.

Dijagnostika

Najveći rizik od razvoja bolesti je kod ljudi koji su povezani s osobama sa sličnom bolešću. Patologija je povezana s oštećenjem perifernih živaca. Oni se pak sastoje od aksona i mijelinskog omotača. Ako se pojavi bolest, tada mogu patiti i membrana i aksoni.

Dijagnostičke mjere za sumnju na Charcotovu bolest započinju detaljnim pregledom pacijenta, prepoznavanjem prisutnosti rođaka sa sličnom bolešću. U budućnosti se provodi istraživanje brzine i snage električnih impulsa koji prolaze kroz živce. Ova studija se također naziva elektromiografija. U tom se slučaju tanka igla ubacuje u mišiće i uzrokuje slab električni šok, ako je reakcija živčanog sustava slaba ili je odgođena, to daje pravo da sugerira prisutnost patologije.

Također je potrebno genetsko testiranje kako bi se utvrdilo prisustvo ili odsutnost mutacije gena..

Terapijske mjere

Liječenje Charcot-Marie-Tooth bolesti prilično je komplicirano i dugotrajno. Prije svega, koriste se vitamini iz neurotropne skupine, propisana su sredstva koja vam omogućuju održavanje metabolizma u mišićima. U nekim se slučajevima koriste anabolički lijekovi..

Da bi se osigurala mobilnost pacijenta, propisani su ortopedski lijekovi, u ekstremno teškim slučajevima koriste se šetači ili invalidska kolica. U nekim se slučajevima preporučuje operacija u kojoj se uklanjaju Ahilove tetive, što pojednostavljuje proces hodanja i smanjuje bol.

Neće biti suvišno pribjeći refleksologiji, masaži i fizioterapijskim vježbama. Ali treba imati na umu da je danas patologija neizlječiva, liječnici mogu samo poboljšati kvalitetu života pacijenta.

Ljekovita kondicija

U liječenju bolesti Charcot-Marie, glavni je cilj vježbanja terapija povećati snagu mišića paretičke skupine. Također, vježbe su usmjerene na održavanje razine mišićne skupine koja je i dalje zdrava, poboljšavajući biomehaniku pokreta.

Ako postoji bolest prvog tipa, preporučuju se opće vježbe jačanja s lopticama i obručom, plivanje s posebnim potporama. Takve bi osobe trebale više hodati, igrati se na otvorenom, ali isključivo koristiti sportsku obuću.

Druga vrsta patologije uključuje lakše vježbe, najčešće ih se preporučuje izvoditi iz sjedećeg ili ležećeg položaja.

S pacijentima 3 i preostalim skupinama provodili su isključivo individualne lekcije. Većina vježbi usmjerena je na održavanje aktivnog stanja tijela u cjelini..

Moguće komplikacije

Iako Charcotovo liječenje ne dovodi do potpunog oporavka, ipak poboljšava kvalitetu života pacijenta. Međutim, u nekim slučajevima, ako su pogođeni živci odgovorni za dijafragmu, disanje može biti otežano. U takvoj situaciji koriste se bronhodilatatori, sve do mehaničke ventilacije.

Ljudi s ovom patologijom imaju visoki rizik od ozljeda. Pacijentima je bolje piti kavu, alkohol i pušiti. U svakodnevnom je životu bolje čuvati se stresa i štititi se od depresije. Svi ti čimbenici samo pogoršavaju stanje pacijenta. U ovom slučaju kognitivna bihevioralna terapija može pomoći..

Posljednje faze bolesti dovode do potpune atrofije mišića, pacijent potpuno gubi sposobnost kretanja, a to je izravan put do paralize i, kao rezultat, smrti.

Konoplja

Studije provedene 2014. dokazale su da razvoj Charcotove bolesti može usporiti konoplju. Studiju su proveli španjolski znanstvenici sa Sveučilišta za usklađenost. Analizirali su učinak Sativex-a i sličnih lijekova koji sadrže ekstrakt konoplje..

Usput, ovo nisu prvi eksperimenti na ovom polju, a svi su pokazali neprocjenjivi potencijal kanabinoida.

Istraživanja u ovom području vrlo su važna, jer danas postoji samo jedan odobreni lijek FDA "Riluzol". Ali lijek može samo produžiti život pacijenta za nekoliko mjeseci. Neke vlade otišle su dalje i dopustile upotrebu Sativexa u svojim zemljama, danas - 24. Ali oni ga koriste u liječenju multiple skleroze. A simptomi su u obje bolesti vrlo slični..

Amiotrofična lateralna skleroza - što je to i kako se liječiti

Detaljno ćemo raspraviti bolest poput amiotrofične lateralne skleroze. Otkrićete što je to, koji su simptomi i uzroci. Dotaknut ćemo se dijagnoze i liječenja ALS bolesti. Na ovu će temu biti i puno drugih korisnih preporuka..

Amiotrofična lateralna skleroza - kakva bolest

To određuje važnost proučavanja problema. Prvi ga je opisao francuski psihijatar Jean-Martin Charcot 1869. godine. Za koju je dobila takvo drugo ime kao Charcotova bolest.

U SAD-u i Kanadi ga nazivaju i Lou Gehrig-ovom bolešću. 17 godina bio je prvoklasni američki bejzbol igrač. Ali nažalost, u dobi od 36 godina razbolio se od amiotrofične lateralne skleroze. I sljedeće godine je preminula.

Poznato je da su većina bolesnika s ALS-om ljudi visokog intelektualnog i profesionalnog potencijala. Vrlo brzo dožive tešku invalidnost i smrt..

Pogođen je motorni analizator. Ovo je dio živčanog sustava. Prenosi, skuplja i obrađuje informacije iz receptora mišićno-koštanog sustava. A također organizira koordinirane ljudske pokrete.

Ako pogledate donju sliku, vidjet ćete da je pogonski sustav vrlo složen..

Struktura motora analizatora

U gornjem desnom kutu vidimo primarni motorni korteks, piramidalni trakt, koji ide do leđne moždine. Na ove strukture utječe ALS.

Piramidalna anatomija

Ovdje je anatomija piramidalnog trakta. Ovdje vidite dodatnu motoričku zonu, premotorni korteks.

Ove transformacije prenose signale od mozga do motornih neurona leđne moždine. Oni inerviraju skeletne mišiće i reguliraju dobrovoljne pokrete.

Amiotrofična lateralna skleroza neobična je neurodegenerativna bolest! ICD kôd 10 - G12.2.

Manifestacija amiotrofične lateralne skleroze

Patogeneza amiotrofične lateralne skleroze

Ako govorimo o patogenezi amiotrofične lateralne skleroze, tada prije svega moramo razumjeti sljedeće. Postoje različiti (uglavnom nepoznati) genetski čimbenici.

Oni se realiziraju u uvjetima selektivne ranjivosti motoričkih neurona. To jest, u onim uvjetima koji osiguravaju normalan život-fiziološki rad ovih stanica.

Patogeneza amiotrofične lateralne skleroze

Međutim, u patološkim stanjima igraju ulogu u razvoju degeneracije. To nakon toga dovodi do glavnih mehanizama patogeneze.

Svaki takav motorni neuron je posebna elektrana. Ona preuzima ogromnu količinu impulsa, a zatim ih prenosi za provedbu koordiniranih ljudskih pokreta.

Ovim ćelijama treba mnogo unutarćelijskog kalcija. On je taj koji osigurava rad mnogih motornih neuronskih sustava. Stoga je u proteinima smanjena proizvodnja proteina koji vežu kalcij..

Ekspresija određenih receptora glutamata (ampa) i ekspresija proteina (bcl-2), koji sprječavaju programiranu smrt ovih stanica, smanjuju se.

U patološkim stanjima, ove značajke motornog neurona djeluju na proces degeneracije. Rezultat je:

• Toksičnost amino kiseline (ekscitotoksičnost glutamata)
• Oksidativni (oksidativni) stres
• Poremećaj citoskeleta motoričkih neurona
• Razgradnja proteina uz stvaranje određenih inkluzija
• Postoji citotoksični učinak mutantnih proteina (sod-1)
• Apoptoza ili programirana stanična smrt motornih neurona

Vrste bolesti

Obiteljski ALS (lažni) - javlja se kada pacijent u povijesti obitelji ima slične slučajeve ove bolesti. To je 15%.

U ostalim slučajevima, kada imaju složenije načine nasljeđivanja (85%), govorimo o sporadičnom ALS-u.

Epidemiologija bolesti motornih neurona

Ako govorimo o epidemiologiji bolesti motornih neurona, broj novih bolesnika godišnje je oko 2 slučaja na 100.000 ljudi. Prevalencija (broj istodobnih bolesnika s ALS-om) kreće se od 1 do 7 slučajeva na 100 000 ljudi.

U pravilu se razbole osobe od 20 do 80 godina. Iako su mogući izuzeci.

Prosječni životni vijek:

• ako ALS bolest započne s oštećenjem govora (s bulbar debutom), tada obično žive 2,5 godine
• ako započne s nekakvim motoričkim poremećajima (spinalni debi), tada je to 3,5 godina

Međutim, treba napomenuti da 7% pacijenata živi dulje od 5 godina.

Genetski lokusi obitelji ALS

Ovdje vidimo mnoge vrste obiteljskog ALS-a. Otkriveno je više od 20 mutacija. Neki od njih su rijetki. Neke su uobičajene.

Genetski lokusi obitelji ALS

Tip	Frekvencija	Gen	Klinika
FALS1 (21q21)	15-20% FALS	SOD-1	tipičan
FALS2 (2q33)	Rijetka, AP	Alsine	Atipično, SE
FALS3 (18q21)	Jedna obitelj	Nepoznata	tipičan
FALS4 (9q34)	Vrlo rijetko	Sentaxin	Atipično, SE
FALS5 (15q15)	Rijetki, AR	Nepoznata	Atipično, SE
FALS6 (16q12)	3-5% FALS	FUS	tipičan
FALS7 (20p13)	Jedna obitelj	?	tipičan
Fals8	Vrlo rijetko	Vapb	Atipično, drugačije.
FALS9 (14q11)	rijedak	Angiogenine	tipičan
FALS10 (1p36) ALS-FTD	1-3% laži do 38% obitelj i 7% sporadično	TDP-43 9q21, C9orf72	tipičan ALS, FTD, ALS-FTD

Postoje novi ALS geni. Neke od njih nismo pokazali. Ali suština je da sve ove mutacije vode do jednog konačnog puta. Do razvoja oštećenja centralnih i perifernih motoričkih neurona.

Klasifikacija bolesti motoričkih neurona

Klasifikacija bolesti motoričkih neurona prikazana je u nastavku..

Norrisova klasifikacija (1993):

• Amiotrofična lateralna skleroza - 88% bolesnika:
  • Debitant ALS Bulbar - 30%
  • prsni debi - 5%
  • difuzno - 5%
  • grlića maternice - 40%
  • ledveni dio - 10%
  • respiratorni - manji od 1%
• Progresivna bulbarna paraliza - 2%
• Progresivna atrofija mišića - 8%
• Primarna lateralna skleroza - 2%

Opcije hondkarijskog basa (1978):

1. Klasično - 52% (kada su lezije centralnih i perifernih motornih neurona ravnomjerno predstavljene)
2. Segmentirano-nuklearno - 32% (blagi znakovi središnje lezije)
3. Piramidalna - 16% (vidimo da periferna lezija nije tako svijetla kao znakovi središnje)

Prirodni putomorfizam

Ako govorimo o raznim otvorima, treba napomenuti da je redoslijed razvoja simptoma uvijek siguran.

Pathomorfizam s bulbarnim i cervikalnim debijem ALS

Uz bulbarski debi prvo se javljaju poremećaji govora. Zatim poremećaji gutanja. Tada postoji parezija u udovima i respiratorni poremećaji.

Kod cervikalnog debija proces lomljenja započinje jednom rukom, a zatim prelazi na drugu. Nakon toga mogu se pojaviti bulbarni poremećaji i poremećaji pokreta u nogama. Sve počinje sa strane na kojoj je stradao primarni krak.

Ako govorimo o prsnom prvijencu ALS-a, tada je prvi simptom koji pacijenti obično ne primjećuju slabi mišići leđa. Stanje je narušeno. Tada dolazi do pareza u ruci, zajedno s atrofijom.

Pathomorphism u torakalnom i lumbalnom debiju ALS-a

Nadalje, bolest se širi na podnožje iste strane. Javlja se genska pareza. Pogođene su noge i tada nastaju bulbarni i respiratorni poremećaji..

Kod lumbalnog debija prvo je zahvaćena jedna noga. Tada je uhvaćen drugi, nakon čega bolest prelazi na ruke. Tada postoje respiratorni i bulbarni poremećaji.

Kliničke manifestacije Charcotove bolesti

Kliničke manifestacije Charcotove bolesti uključuju:

1. Znakovi oštećenja perifernih motornih neurona
2. Znakovi oštećenja središnjeg motoričkog neurona
3. Kombinacija bulbarskih i pseudobulbarnih sindroma
4. Ustavni simptomi

Fatalne komplikacije koje dovode do smrti:

1. Disfagija (kršenje gutanja) i alimentarni (prehrambeni) zastoj
2. Respiratorni poremećaji kralježnice i stabljike zbog atrofije glavnih i pomoćnih dišnih mišića

Znakovi lezije centralnog motornog neurona

Znakovi oštećenja na središnjem motornom neuronu uključuju:

1. Gubitak spretnosti - bolest započinje kada osoba počne imati poteškoće s pričvršćivanjem gumba, vezanjem vezica, sviranjem klavira ili uvijanjem igle
2. Tada se smanjuje snaga mišića
3. Povećava mišićni tonus kod spastičnog tipa
4. Pojavljuje se hiperrefleksija
5. Patološki refleksi
6. Pseudobulbarni simptomi

Znakovi oštećenja perifernog motornog neurona

Znakovi periferne lezije motornog neurona kombiniraju se sa znakovima centralne lezije:

1. Fasciculi (vidljivo trzanje mišića)
2. Crumpy (bolni grčevi u mišićima)
3. Pareza i atrofija skeletnih mišića glave, prtljažnika i ekstremiteta
4. Hipotenzija mišića
5. Hyporeflexia

Ustavni simptomi ALS-a

Ustavni simptomi ALS-a uključuju:

• Kaheksija povezana s ALS-om (gubitak više od 20% tjelesne težine u 6 mjeseci) je katabolički događaj u tijelu. Povezana je sa smrću velikog broja stanica živčanog sustava. U tom slučaju pacijentima se propisuju anabolički hormoni. Ipak se kaheksija može razviti iz neuhranjenosti.
• Umor (prestrukturiranje završne ploče) - kod velikog broja bolesnika s EMG je moguće smanjenje od 15 do 30%

Rijetki simptomi amiotrofične lateralne skleroze

Ovdje su rijetki simptomi amiotrofične lateralne skleroze:

• Osjetljivi poremećaji. Međutim, pokazalo se da u 20% slučajeva bolesnici s ALS-om (posebno u starijih osoba) imaju osjetljive poremećaje. Ovo je polineuropatija. Osim toga, ako bolest započne rukama, onda se oni jednostavno objese kod pacijenta. U njima je poremećena cirkulacija krvi. U tim osjetilnim živcima mogu se smanjiti i potencijali..
• Kršenje okulomotornih funkcija, mokrenje i stolica izuzetno su rijetki. Manje od 1%. Međutim, mogući su i češći sekundarni poremećaji. Ovo je slabost mišića dna zdjelice.
• Demencija (demencija) se javlja u 5% slučajeva.
• Kognitivno oštećenje - 40%. U 25% slučajeva oni su progresivni.
• Čirevi pod pritiskom - manji od 1%. U pravilu nastaju kod teške prehrambene pothranjenosti.

Vrijedno je reći da u prisutnosti ovih simptoma možete sumnjati u dijagnozu.

Međutim, uvijek se mora zapamtiti da ako pacijent ima tipičnu kliničku sliku ove bolesti i ovi simptomi su prisutni, tada je moguće dijagnosticirati ALS sa značajkama.

Blaga kognitivna oštećenja i demencija

Razgovarajmo više o blagom kognitivnom oštećenju i demenciji u Lou Gehrigovoj bolesti. Ovdje često vidimo mutacije C9orf72 gena. Dovodi do razvoja ALS-a, frontotemporalne demencije i njihove kombinacije.

Postoje tri mogućnosti za razvoj ovog poremećaja:

1. Mogućnost ponašanja je kada pacijentova motivacija opada (apato-abulinski sindrom). Ili obrnuto, dezinhibicija se događa. Smanjuje se sposobnost osobe za aktivno i adekvatno komuniciranje u društvu. Kritika se smanjuje. Prekinut je protok govora.
2. Izvršni - kršenje akcijskog planiranja, generalizacije, fluidnosti govora. Logični procesi su slomljeni.
3. Semantički (govorni) - fluidan i besmislen govor rijetko se očituje. No, često se javlja disnomija (zaboravite riječi), fonemični parafazi (oštećenja frontalnih govornih zona). Često se rade gramatičke pogreške i mucanje. Postoji odlomak (poremećaj pismenog jezika) i oralna apraksija (ne može shvatiti usnu cijev spirografa). Također postoje disleksija i disgrafija.

Dijagnostički kriteriji frontotemporalne disfunkcije prema D.Neary (1998)

Dijagnostički kriteriji za frontotemporalnu disfunkciju prema D.Neary uključuju takve obavezne značajke kao što su:

• Nevidljivi napad i postupno napredovanje
• Rani gubitak samokontrole ponašanja
• Brz nastanak teškoća u socijalnoj interakciji
• Emotivno spljoštenost u ranim fazama
• Rani pad kritike

Pacijent je prikazan u nastavku. Ima simptom praznih očiju. To nije specifičan simptom. Ali s ALS-om, kada osoba ne može razgovarati i kretati se, to morate obratiti pozornost.

Simptom "praznih očiju" kod pacijenta s stavcima ALS + LVD i "telegrafskog stila" s LVD-om

Desno je primjer gdje pacijent piše telegrafskim stilom. Piše pojedinačne riječi i čini pogreške.

Pogledajte kako zadebljana koža ima ALS. Pacijentima je teško probiti kožu iglom elektrodom. Osim toga, postoje poteškoće s lumbalnom punkcijom.

Normalna i zadebljana koža s ALS-om

Revidirani El escorial kriteriji za UAS (1998)

Pouzdan ALS postavlja se kada se znakovi oštećenja perifernih i centralnih motornih neurona kombiniraju na tri razine od četiri moguća (trup, vratni, torakalni i lumbalni).

Vjerojatna je kombinacija znakova na dvije razine središnjeg živčanog sustava. Neki znakovi oštećenja središnjeg motoričkog neurona su vrlo visoki..

Vjerojatno skloni laboratorijima - kombinacija simptoma na istoj razini središnjeg živčanog sustava u prisutnosti znakova oštećenja perifernih motornih neurona u najmanje dva udova i odsutnosti znakova drugih bolesti.

Moguće ALS - kombinacija simptoma na istoj razini. Ili postoje znakovi oštećenja rostrala središnjeg motoričkog neurona od znakova oštećenja perifernog motornog neurona, ali nema podataka o ENMG na drugim razinama. Zahtijeva isključenje drugih bolesti.

Sumnja - to su izolirani znakovi oštećenja perifernog motornog neurona u dva ili više dijelova središnjeg živčanog sustava.

Napredovanje bolesti motoričkih neurona

Napredovanje bolesti motoričkog neurona može se podijeliti u tri vrste:

1. Brz - gubitak više od 10 bodova u 6 mjeseci
2. Prosječno - gubitak 5 - 10 bodova za šest mjeseci
3. Sporo - gubitak manji od 5 bodova mjesečno

Napredovanje bolesti motoričkih neurona

Instrumentalne metode dijagnoze ALS-a

Instrumentalne dijagnostičke metode osmišljene su tako da isključe bolesti koje se mogu liječiti ili imaju dobru prognozu.

Elektromiografija za dijagnozu ALS-a

Postoje dvije metode dijagnostike ALS-a:

1. Elektromiografija (EMG) - provjera generalizirane prirode procesa
2. Snimanje magnetskom rezonancom (MRI) mozga i leđne moždine je isključenje žarišnih lezija središnjeg živčanog sustava, čije su kliničke manifestacije slične onima iz BDN-ovog debija

Amiotrofična lateralna skleroza - liječenje

Nažalost, trenutno ne postoji cjelovito liječenje amiotrofične lateralne skleroze. Stoga se ova bolest do sada smatra neizlječivom. Bar, slučajevi izliječenja od ALS-a još uvijek nisu zabilježeni.

Ali medicini ne stoji mjesto!

U tijeku su razne studije. Klinike koriste metode koje pomažu pacijentu da olakša toleranciju na bolest. U nastavku ćemo se dotaknuti ovih kliničkih smjernica..

Postoje i lijekovi koji produljuju život pacijenta s ALS-om.

Isto vrijedi i za matične stanice. Provedene su studije koje su u početku pokazale poboljšanje. Međutim, tada je osobi postalo još gore i ALS bolest je ponovo počela napredovati.

Stoga, matične stanice trenutno nisu put liječenja koji trebate odabrati. Osim toga, sam postupak je vrlo skup..

Patogenetska terapija za Lou Gehrig-ovu bolest

Postoje lijekovi koji usporavaju napredovanje Lou Gehrigove bolesti.

Riluzol je presinaptički inhibitor oslobađanja glutamata. Produžava život pacijenata u prosjeku 3 mjeseca. Trebate poduzeti dok osoba održava brigu o sebi. Doze od 50 mg 2 puta dnevno prije jela svakih 12 sati.

Vrijedi reći da se usporavanje napredovanja ne može osjetiti. Lijek ne čini osobu boljom. Ali pacijent će duže biti bolestan i kasnije prestaje služiti sebi.

Cijena Riluzola u različitim ljekarnama iznosi od 9.000 do 13.000 rubalja.

NP001 - aktivna tvar je natrijev klorit. Ovaj lijek je imunoregulator za neurodegenerativne bolesti. Suzbija upalu makrofaga in vitro i u bolesnika s amiotrofičnom lateralnom sklerozom.

3 mjeseca nakon droge u dozi od 2 mg / kg, natrijev klorit stabilizira tijek bolesti. Čini se da zaustavlja progresiju..

Što se ne može koristiti

Kad se ALS ne smije koristiti:

• Citostatici (pogoršavaju imunodeficijenciju u slučaju pothranjenosti)
• Hiperbarična oksigenacija (pogoršava već oštećeno ispiranje ugljičnog dioksida)
• Infuzija fiziološke otopine za hiponatremiju u bolesnika s ALS-om i disfagijom
• Steroidni hormoni (uzrokuju miopatiju respiratornih mišića)
• Razgranate aminokiseline (skratite život)

Palijativna terapija za Charcotovu bolest

Cilj palijativne terapije za Charcotovu bolest je smanjiti pojedinačne simptome. Kao i produljenje pacijentovog života i održavanje stabilnosti njegove kvalitete u određenom stadiju bolesti.

1. Liječenje nefatalnih simptoma ALS-a
2. Liječenje fatalnih simptoma (disfagija, alimentarno i respiratorno zatajenje)

Liječenje nefatalnih simptoma ALS-a

Sada ćemo razmotriti metode liječenja ALS-a s nefatalnim simptomima.

Za početak, ovo je smanjenje fascikulacija i krampi:

• Kvinidin sulfat (25 mg 2 puta dnevno)
• Karbamazepin (100 mg 2 puta dnevno)

Može dati lijekove koji smanjuju mišićni tonus:

• Baclofen (do 100 mg dnevno)
• Sirdalud (do 8 mg dnevno)
• Mišićni relaksanti središnjeg djelovanja (diazepam)

Borba protiv zglobnih kontraktura:

• Ortopedska obuća (prevencija ekvinovarusnog deformiteta stopala)
• Kompresovi (novokain + dimeksid + hidrokortizon / lidaza / ortofen) za liječenje periatroze ramena i ramena

Miotropni metabolički lijekovi:

• Karnitin (2 - 3 g dnevno) tečaj 2 mjeseca, 2 - 3 puta godišnje
• Kreatin (3 - 9 g dnevno) tečaj dva mjeseca prođe 2 do 3 puta godišnje

Daju i multivitaminske pripravke. Neuromultivitis, milgamma, intravenska kapljevina lipoične kiseline. Tijek liječenja je 2 mjeseca i 2 puta godišnje.

• Midantan (100 mg dnevno)
• Etosuksimid (37,5 mg dnevno)
• fizioterapija

Za sprječavanje subluksacije nadlahtnice glave s nadlaktnom parezom ruku koriste se istovarni preljevi za gornje udove tipa Deso. Nosite 3 - 5 sati dnevno.

Dostupne su posebne ortoze. To su držači za glave, držači za čepove i gume za četkicu.

Postoje i pomoćni uređaji u obliku štaka, hodalica ili pojaseva za podizanje udova.

Postoje i posebna posuđa i uređaji koji olakšavaju higijenu i svakodnevni život..

Uređaji za higijenu bolesnika s ALS-om

• Govorne preporuke
• Aplikacije za led
• Daju se lijekovi za mišićni ton.
• Koristite tablice s abecedom i rječnicima
• Elektronski pisaći strojevi
• Višenamjenski diktafoni
• Pojačala glasa
• Za reprodukciju govora u obliku teksta na monitoru koristi se računalni sustav s senzorima na očne jabučice (slika dolje)

Terapija govornih poremećaja za osobe s Charcotovom bolešću

Aspiracijska pneumonija u ALS-u

• Ispitajte volumen i gustoću pola prilikom gutanja koja disfagija se javlja vršnom fluometrijom.
• Videofluoroskopija, ljestvica APRS (skala aspiracije-penetracije) DOSS (skala ozbiljnosti ishoda disfagije)

Ispod vidimo određivanje gustoće i volumena tekućine, nektara i pudinga koje bi pacijent trebao progutati.

Volumen i gustoća pola

Liječenje disfagije

U liječenju disfagije (kršenja gutanja) u početnoj fazi, koristi se sljedeće:

1. Polutvrda konzistencija mikserom, mikserom (pire krumpir, žele, žitarice, jogurti, žele)
2. Sredstva za zgušnjivanje tekućine (Resurs)
3. Isključite teško gutajuće jelo: s čvrstim i tekućim fazama (juha s komadima mesa), čvrstim i rasutim proizvodima (orasi, čips), viskoznim proizvodima (kondenzirano mlijeko)
4. Smanjuje hranu izlučivanje sline (fermentirano mlijeko, slatki bomboni)
5. Isključite hranu koja uzrokuje refleks protiv kašlja (začinjene začine, jak alkohol)
6. Povećajte kalorični sadržaj hrane (dodavanje maslaca, majoneze)

Gastrostomija se koristi za liječenje progresivne disfagije. Konkretno, perkutani endoskopski.

Stadiji perkutane endoskopske gastrostomije

Perkutana endoskopska gastrostomija (CHEG) i enteralna prehrana produžuju život oboljelima od ALS-a:

• BAS + CHEG grupa - (38 ± 17 mjeseci)
• ALS grupa bez CHEG - (30 ± 13 mjeseci)

Liječenje respiratornog zatajenja

Liječenje respiratornog zatajenja je neinvazivna periodična ventilacija pluća (NVL, BIPAP, NIPPV), dvostupanjska s pozitivnim tlakom (udisni tlak je veći od ekspiracijskog tlaka).

Indikacije za ALS:

Spirografija (FVC) Aparat za disanje za bolesnike s ALS-om

Indikacije za respiratorne uređaje:

• Spinalna BAS s prisilnim kapacitetom pluća (FVC) 80-60% - spavanje 22 (S)
• Bulbar BAS FVC 80-60% - spava 25 (ST)
• Spinalna BAS FVC 60-50% - spava 25 (ST)
• FVC ispod 50% - traheostomija (uređaj VIVO 40, VIVO 50 - PCV, PSV načini rada)

Umjetno (invazivno) provjetravanje je sigurno, štiti od aspiracije i produljuje ljudski život.

Indikacije za invazivnu ventilaciju:

• Nemogućnost prilagođavanja NSAID-ovima ili traje dulje od 16-18 sati
• S bulbarnim poremećajima s velikim rizikom od aspiracije
• Kad NVPL ne osigurava odgovarajuću oksigenaciju

Kriteriji koji ograničavaju prijenos na mehaničku ventilaciju za ALS:

1. Dob
2. Stopa napredovanja bolesti
3. Prilika za komunikaciju
4. Frontotemporalna dimenzija
5. Obiteljski odnos
6. Duševna bolest kod pacijenta
7. Habitualna opijenost
8. Strah od smrti

Komunikator za komunikaciju

Psihoterapija za amiotrofičnu lateralnu sklerozu

Psihoterapija kod amiotrofične lateralne skleroze također je vrlo važna. Potrebni su joj i pacijent i članovi njegove obitelji.

Postoje tokovi za toksičnost. Odnosno, zlouporaba duhana, droga ili alkohola. Pacijenti čine 49%, dok članovi obitelji 80%. Kao rezultat toga, sve to vodi do sljedećih posljedica.

Medicinske i socijalne posljedice mentalnih poremećaja
Odbijanje pregleda od strane liječnika	7,6%
Odbijanje dinamičkog promatranja	61,8%
Odbijanje agresivnih metoda liječenja (gastrostomija, neinvazivna ventilacija, rana traheostomija)	74,5%
Pozivanje na metode liječenja koje nije propisano Međunarodnim standardom za liječenje ALS-a	64,4%
- uključujući prevarante (organizacije ili pojedince), što je dovelo do značajnih materijalnih troškova	29,6%
Liječenje u inozemstvu	15,2%

Patogeneza mentalnih poremećaja u ALS-u

Dakle, što se događa s ljudskom psihom u fazi dijagnoze:

• Ambivalencija (bifurkacija) mišljenja
• Razvoj anksioznosti - Ovisnost o drogama i Internetu
• Opsesivne misli - opsesivni sindrom (ponavljanje pregleda od strane različitih liječnika)
• Poremećaji mentalnog stanja rođaka - ostali komorni poremećaji (psihijatrijski kokon)

U fazi razvoja neurološkog deficita:

• Poricanje bolesti (obrnuta histerična reakcija)
• Ili se prihvaća bolest (depresija)

U fazi povećanja neurološkog deficita:

• Produbljivanje depresije
• Odbijanje liječenja

Liječenje mentalnog zdravlja

Općenito, u ovom slučaju, s Charcotovom bolešću, potrebno je baviti se liječenjem mentalnih poremećaja. Ovo uključuje:

• Zamjena antikolinergika iz sline (atropin, amitriptilin) ​​butolotoksinom i ozračivanjem pljuvačnih žlijezda
• Kolinomimetici (male doze galantamina)
• Atipični antipsihotici - serokeli, moguće u kapi - neuleptil
• Nemojte započeti liječenje antidepresivima jer oni povećavaju anksioznost. Bolje je dati nešto mekše (azafen).
• Uporaba sredstava za smirenje - alprazolam, stresa, mezapam
• Koristite tablete za spavanje samo kad su imobilizirane
• Pantogam

Ergoterapija i fizikalna terapija za ALS

Razgovarajmo malo o radnoj terapiji i fizikalnoj terapiji za ALS. Otkrićete što je to i čemu služi..

Fizikalni terapeut pomaže pacijentu u održavanju optimalne tjelesne kondicije i pokretljivosti, uzimajući u obzir kako sve to utječe na život.

Ako fizikalna terapija prati kako se mijenja život pacijenta, onda vam je potrebna druga osoba koja će cijeniti samu kvalitetu života pacijenta.

Profesionalni terapeut je specijalist koji pomaže pacijentu da živi što je moguće neovisnije i zanimljivije. Specijalist bi trebao zaviriti u život pacijenta. Posebno za bolesnike s teškim slučajevima bolesti.

Vrpce

Strije i pokreti maksimalne amplitude sprječavaju kontrakture, smanjuju spastičnost i bol. Uključujući i nehotične konvulzivne kontrakcije.

Istezanje možete napraviti uz pomoć druge osobe ili neke vanjske dodatne sile. Pacijent to može učiniti sam uz pomoć pojaseva. Ali ovdje trebate zapamtiti da će ovom metodom osoba trošiti energiju.

Pomaže li trening mišića s ALS-om

Postoje studije koje govore da je upotreba vježbi otpornosti na gornje udove kod pacijenta s amiotrofičnom lateralnom sklerozom dovela do povećanja statičke snage u 14 mišićnih skupina (nije se povećala u 4).

I to nakon 75 dana treninga. Stoga bi bilo koja nastava trebala biti redovita i duga.

Napredak u mišićnoj snazi ​​prikazan u studiji.

Lijevo (%)		Pravo (%)
Prije	Za 75 dana	Prije	Za 75 dana
Fleksija lakta	95,8	102,2	86,6	106,8
Produženje lakta	69.0	62.1	66,8	106,9
Unutarnja rotacija ramena	56,0	70,0	67,0	80,0
Vanjska rotacija ramena	51.4	60,0	60,0	69.1
Otmica ramena	80,0	64.2	67,0	75.3
Lijevano rame	55,8	86.3	66,8	98,0
Produženje ramena	69.0	102,2	87,0	111,8
Produženje zgloba	42,0	82,2	55,5	44,0

Kao što vidite, u većini skupina došlo je do značajnog povećanja snage mišića. Kao rezultat takve aktivnosti, čovjeku je postalo lakše doći do predmeta s gornje police. Ili pokupite predmet i stavite ga na policu.

U samoj terapiji kretanja su se kretala duž putanje bliske onoj koja se koristi u PNF-u. Ovo je takav trenutak kada liječnik pruža otpor kretanju pacijenta. Naravno, takav otpor ne bi trebao biti vrlo jak. Glavna stvar je uhvatiti željeni stupanj.

U pravilu se mnogi pokreti vrše dijagonalno. Na primjer, podignite stopalo dijagonalno. Sama vježbe izvedene su pomoću elastičnih traka (žohara). Iako se djelomično radi uz otpor ruku.

Vježbe s elastičnim trakama (žohari)

Metodologija provođenja nastave

Evo metodologije provođenja nastave:

• Akcija se odvijala s prevladavanjem otpora tijekom čitavog pokreta
• Jednosmjerni pokret trajao je 5 sekundi
• Pouka se sastojala od dva pristupa od 10 pokreta
• Odmor između setova je bio oko 5 minuta
• Časovi su se održavali 6 puta tjedno:
  • 2 puta sa specijalistom (prevladavanje otpora ruku stručnjaka)
  • 2 puta s članom obitelji (isti otpor rukama)
  • 2 puta sami sa elastičnim zavojima
• Rezultati iz tablice pojavili su se nakon 75 dana (65 lekcija) tečaja

Na čemu se temelji učinak snage?

Zašto se snaga povećava čak i porazom motornog neurona? Sjedilački način života vodi do činjenice da može doći do oštećenja kardiovaskularnog sustava..

Drugim riječima, oni mišići koji nisu pogođeni također počinju slabiti. Upravo se na njihovom treningu temelji učinak povećanja snage.

Pojavljuje se još više treninga jer funkcionalna podrška propada. Uz sjedeći način života, daje se malo kisika. Stoga vježbe s umjerenom fizičkom aktivnošću poboljšavaju cjelokupno funkcioniranje tijela..

Intenzitet lekcije o Lou Gehrigovoj bolesti

Želim reći da vježbe s jakim otporom ne daju nikakav učinak. I ne samo to, mogu naštetiti i pacijentu s Lou Gehrig-ovom bolešću.

Ali vježbe umjerenog intenziteta dovode do poboljšanog rada mišića koji nisu pod utjecajem značajne slabosti. Ako mišić praktički ne pravi pokrete, tada ne biste trebali računati na povećanje njegove snage.

Međutim, postoje mišići koji prave pokrete, ali slabo.

Redovite vježbe s umjerenim otporom pomažu poboljšati statičku snagu u nekim mišićima..

Za određivanje značajnog i manjeg opterećenja pomoću Borg-ove skale.

RPE nivo	Opis stupnja opterećenja
0	Nema opterećenja
0.5	Izuzetno malo
1	Vrlo lagano
2	Lako
3	prosječan
4	Skoro teška
5	teško
6 7	Vrlo teško
8 9	Izuzetno teška
10	Maksimum

Od 0 do 10 možemo odrediti subjektivne senzacije koje nastaju kod osobe kada radi vježbe.

Postoji broj koji pomaže odrediti rezervu srca. To jest, na kojem otkucaju srca možete lako i sigurno trenirati.

• Intenzitet stresa = otkucaji srca u mirovanju + 50% do 70% srčane rezerve
• Rezerva srca = Otkucaji srca u odmoru od 220 godina

Program aerobnog treninga za ALS

Postoji još 16-tjedni program aerobnog treninga za ALS. Provodi se tri puta tjedno. Par puta radimo kod kuće na biciklističkom ergonometru i na stepenicama. Zatim jednom u bolnicu pod nadzorom fizikalnog terapeuta.

• 1-4 tjedna od 15 do 30 minuta
• Od 5 tjedana do pola sata

Vježbe na stepu (korak na kojem se penju i zatim spuštaju):

• Prvih 5 tjedana (3 minute)
• 6-10 tjedana (4 minute)
• 11-16 tjedana (5 minuta)

Časovi u bolnici:

1. 5 minuta zagrijavanja (pedaliramo bez opterećenja)
2. 30 minuta vježbanja s umjerenim opterećenjem (vodio 15 minuta, staza 10 minuta, korak 5 minuta)
3. 20 minuta treninga snage (prednje bedro, biceps ruke i triceps)
4. 5 minuta završnog dijela

A ovaj je program doveo i do toga da su pacijenti tada poboljšali svoju fizičku kondiciju.

Načela obnavljanja dnevnih aktivnosti

Stručnjak za vježbanje i radni terapeut uvijek trebaju razmišljati o tri stvari kako bi poboljšali svakodnevne aktivnosti osobe:

1. Specijalist mora procijeniti i optimizirati fizičke mogućnosti pacijenta
2. S obzirom na ove mogućnosti, za svaku akciju morate odabrati optimalnu pozu
3. Prilagodite pacijentovo okruženje i pogledajte kako se fizičke sposobnosti mogu poboljšati.

Podrška za šetnju zbog Charcotove bolesti

Vrlo često stručnjaci trebaju riješiti problem podrške hodanju svog pacijenta s Charcotovom bolešću. Postoji nekoliko rješenja. Štapići za naslon za ruku mogu se koristiti jer se lakše oslanjaju..

Ali ponekad je dovoljno koristiti obične kante. Ali oni zahtijevaju snagu jer trebate držati cijelu ruku. A kako biste hodali po sklizavoj površini, preporučam kupnju posebnih "mačaka" u ljekarni.

Mačke hodaju po skliskim površinama

Ako stopalo zaspu, onda vam treba čep.

Ako je osoba previše umorna ili jednostavno ne može hodati, trebat će joj invalidska kolica. A koji optimalni model odabrati - o ovom pitanju treba zajedno odlučivati ​​okupacioni terapeut i fizikalni terapeut.

Također je potrebno razmotriti modularnost (mogućnosti) kolica. Pomažu u obavljanju svakodnevnih aktivnosti..

Na primjer, u kolicima se može koristiti uređaj protiv prevrtanja kako ne bi pao. Također se mogu koristiti i tranzitni kotači. Tako možete voziti tamo gdje široka kolica ne stanu.

Ponekad moramo osigurati kočnice za polaznika. Također mogu biti uključeni nasloni za glavu, bočni remeni i tako dalje..

Kao što vidite, prilagodba i odabir kolica također je vrlo važan dio za pacijenta s ALS-om.

Visina sjedala

Visina sjedala također je važna. S više površine, pacijentu će biti puno lakše ustati. Također na visokoj razini, osoba će sjediti ravnomjernije. Doista, u ovom slučaju aktiviraju se mišići leđa.

Stoga nije potrebno smjestiti pacijenta u nisku stolicu. Njemu će biti neugodno. Osim toga, biti će mnogo teže ukloniti pacijenta s takve stolice.

Podešavanje visine kreveta

Dakle, osim kolica, morate prilagoditi optimalnu razinu kreveta i stolice.

jelo

Prehrana ovisi o stolu za kojim pacijent sjedi. Izbjegavajte okrugle stolove jer oni otežavaju sjedenje.

Ako osoba ima loše držanje glave i hrana joj ispadne iz usta, ni u kojem slučaju ne pravite visoko uzglavlje. Tako da će mu biti jako teško gutati.

Preporučujem rješavanje ovog problema na druge načine. Na primjer, možete koristiti držač za vrat.

Ako pacijenta stavite na visoko uzglavlje, onda se barem pobrinite da mu cijelo leđa leži na uzglavlju. Odnosno, leđa se ne smiju savijati.

Ako je osoba potpuno vodoravna, tada će imati vrlo slabe respiratorne sposobnosti. Ako se podigne za 30 º, postat će mnogo bolje.

U položaju sa strane i na visokom uzglavlju bit će bolji nego samo sa strane. Ali najgori je položaj leđa i vodoravno.

Ako sjedite, disanje će biti još bolje! Zapamtite da uvijek jedemo dok sjedimo. Stoga naginjanje glave prema naprijed uvijek pomaže grlu.

Postoji mnogo prilagođenih pribora za jelo koje je lakše držati rukom. Na primjer, uređaji s zadebljanim ručkama. Postoje čak i posebne brave na četkici i još mnogo toga.

Ako osoba ima disfagiju, tada će mu biti teško razmišljati o izmišljenom ždrijelu i osim toga slabom rukom donijeti ovu hranu sebi. Stoga u ovom slučaju ne trebate juriti prilagodbu za samoposluživanje.

Piće

Postoje pribor za jelo koji pomaže u provođenju pijenja. Na primjer, postoje posebne naočale s nadjevom. Kao rezultat, možete piti iz takve čaše, a da pritom ne bacate glavu natrag. Nos tone u ovo udubljenje, čineći osobu sigurnijom pićem.

Izrežite čaše

Tu je i šalica s dvije ručke. Vrlo je prikladno nositi s dvije ruke.

Šalica s dvije ručke

Program pozicioniranja ALS-a

Kako biste koordinirali režim rada i odmora, kao i izbalansirali mogućnosti pacijenta s ALS-om od pretjeranog umora, morate se pridržavati posebnog programa (raspored).

Evo primjera programa pozicioniranja za osobe s teškim invaliditetom koje bi moglo biti uspravno neko vrijeme..

Sjedeći u fotelji	8:00 - 9:00
Leži na desnoj strani	9:00 - 11:00
Ustajati	11: 00-11: 20
Sjedeći u fotelji	11: 20-12: 00
Leži na lijevoj strani	12: 00-14: 00
Sjedeći u fotelji	14: 00-15: 00
Leži na desnoj strani	15:00 - 17:00
Leže na trbuhu	17: 00-17: 20

ALS bolest - foto

Ispod je fotografija koja se odnosi na ALS bolest. Sve su slike moguće povećati..